Фавизм

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Фавизм

Фавизм (favismus, fabismus; латынь faba боб) — одна из форм наследственной гемолитической анемии, возникающая у лиц с недостаточностью фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в связи с употреблением в пищу или вдыханием цветочной пыльцы конских бобов — Vicia faba, или Vicia fava.

Первое сообщение о гемолитической желтухе, связанной с употреблением конских бобов, принадлежит португальскому врачу Франко (М. Franco, 1843). Название фавизм предложено итал. врачом Монтано (Montano). Зона заболеваемости Фавизм совпадает с зоной распространения бобовых культур, а также с очагами малярии в прошлом и в настоящий, время. Фавизм распространён главным образом в странах Средиземноморья, Ираке, Иране. В Советском Союзе семейные заболевания Фавизм встречаются в южных районах Азербайджанской ССР.

Этиология и патогенез. Фавизм возникает исключительно у лиц с генетически обусловленной недостаточностью в эритроцитах фермента глюкозо-6-фосфат — дегидрогеназы, главным образом его средиземноморского варианта В. Предрасположение к Фавизм наследуется по сцепленному с полом типу. Болеют в основном дети до 15 лет, преимущественно мальчики — гемизиготы, носители патологический хромосомы X. В местностях, где распространён Фавизм, сравнительно часто встречаются больные девочки — гомозиготы. Опыты in vitro Боттини (Е. Bottini, 1973) показали, что экстрагируемые из бобовых зёрен вещества вызывают в эритроцитах уменьшение концентрации восстановленного глутатиона (GSH) и содержащихся в мембране сульфгидрильных групп (SH). В условиях дефицита глюкозо-6-фосфат — дегидрогеназы, катализирующей реакцию восстановления GSH, повышается проницаемость мембран эритроцитов для ионов К, Na и 02, что в конечном итоге приводит к лизису эритроцитов. Считают, что лизис глюкозо-6-фосфат — дегидрогеназы-дефицитных эритроцитов вызывает содержащийся в бобах неуглеводный компонент Р-гликозида-девицин, близкий по своей структуре к L-ДОФА; по некоторым данным, гемолиз вызывает непосредственно изоумарил (содержащееся в конских бобах производное пиримидина), обладающий синергичным с L-ДОФА действием. Известны случаи Фавизм у грудных детей, вскармливаемых молоком матери, употребляющей в пищу конские бобы, а также молоком козы, питающейся бобами. Вероятно, для проявления фавизма недостаточно одного дефицита глюкозо-6-фосфат — дегидрогеназы. Требуется сочетание двух ферментных дефектов — дефицита глюкозо-6-фосфат — дегидрогеназы и нарушения обезвреживания токсина бобов. Вследствие этого не у всех лиц с дефицитом активности глюкозо-6-фосфат — дегидрогеназы может возникнуть клинические, картина фавизма.

Патологическая анатомия. При Фавизм обнаруживают желтушность и дистрофические изменения внутренних органов. Печень жёлто-бурая, увеличена. Селезёнка красно-бурая, увеличена, полнокровна. Почки увеличены, набухшие.

Микроскопически капилляры печени и синусы селезёнки заполнены детритом, образовавшимся за счёт распада эритроцитов. В печёночных клетках, эндотелии синусов, макрофагах селезёнки и костного мозга откладываются в большом количестве зерна кровяного пигмента типа гематина и гемосидерина. В почечных клубочках — экссудат с мелкозернистым распадом; в эпителии извитых канальцев — мутное набухание и некроз; в просветах прямых канальцев — гемоглобиновые и зернистые цилиндры, дающие положительную реакцию на железо.

В костном мозге, по данным прижизненной трепанобиопсии подвздошной кости, в период острого гемолитического криза обнаруживается гиперплазия элементов гемопоэза, уменьшение количества жира. Гистологически на фоне общей гиперплазии эритроидных элементов обнаруживаются своеобразные очаги эритроидной гипоплазии — анэритробластоза в виде так называемый полей опустошения; последние исчезают в фазе регенерации, характеризующейся нормобластической реакцией и эозинофилией.

Клиника. Заболевают Фавизм чаще в весенние месяцы, в период цветения бобовых (так называемый Багдадская весенняя лихорадка). Выраженность клинические, проявлений различна — от слабовыраженных симптомов гемолиза до картины тяжелейшего гемолитического криза (смотри полный свод знаний), которому часто предшествуют продромальные явления в виде общего недомогания, повышения температуры, желудочно-кишечные расстройств.

Обычно начальные признаки заболевания возникают в первые часы после приёма конских бобов (редко на 2-й или 3-й день), а при вдыхании цветочной пыльцы симптомы болезни могут появиться через несколько минут. Различают тяжёлые, средней тяжести и лёгкие формы Фавизм. Тяжёлая форма протекает с картиной острого внутрисосудистого гемолиза, желтухой (за счёт неконъюгированной билирубинемии), гемоглобинемией (смотри полный свод знаний) и гемоглобинурией (смотри полный свод знаний). Исследование крови выявляет анемию с высоким ретикулоцитозом, нормобластозом, появлением телец Гейнца (смотри полный свод знаний: Гемограмма), нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом влево до миелоцитов, иногда с эозинофилией при нормальном числе тромбоцитов. В костномозговом пунктате — выраженная эритробластическая реакция, эозинофилия. При цитохимические исследовании эритроцитов отмечается полное отсутствие специфических для глюкозо-6-фосфат — дегидрогеназы гранул, обнаруживаемых в нормальных эритроцитах. Форма средней тяжести даёт картину гемолитической желтухи (смотри полный свод знаний) с умеренной анемией и гемоглобинемией, но без гемоглобинурии. При лёгкой форме Фавизм клинические, картина характеризуется признаками пищевой интоксикации (тошнота, рвота, понос), возможна кратковременная желтушность склер и слизистых оболочек; в крови — повышенный ретикулоцитоз, но анемия не выявляется.

Диагноз устанавливают на основе данных анамнеза, типичной клинические, картины и определения недостаточности глюкозо-6-фосфат — дегидрогеназы эритроцитов.

Лечение. Патогенетическое лечение не разработано. Применение ксилитов, рибофлавина, никотиновой кислоты, этилендиаминтетрауксусной кислоты с целью повышения в эритроцитах уровня GSH оказалось неэффективным. При появлении первых симптомов интоксикации показано промывание желудка и кишечника. Лечение гемолитического криза (смотри полный свод знаний) сводится к комплексу мероприятий, проводимых при остром внутрисосудистом гемолизе, в первую очередь — гемотрансфузий (от доноров с нормальным содержанием эритроцитарной глюкозо-6-фосфат — дегидрогеназы). При острой почечной недостаточности (смотри полный свод знаний) показан гемодиализ (смотри полный свод знаний).

Прогноз определяется тяжестью течения и возрастом заболевшего. Летальность в детском возрасте достигает 8—12%, у взрослых она ниже. Смертельный исход наступает от острой почечной недостаточности, сопровождающейся анурией (смотри полный свод знаний) и уремией (смотри полный свод знаний), или вследствие тромбоза сосудов головного мозга распадающимися эритроцитами с развитием комы (смотри полный свод знаний).

Профилактика состоит в предостережении детей от употребления в пищу конских бобов и вдыхания их цветочной пыльцы, санитарно-просветительской работе среди населения и изъятии культур бобовых в эндемических по Фавизм местностях. Проведение подобных мероприятий позволило добиться практически полной ликвидации фавизма в Азербайджанской ССР.

Смотри полный свод знаний: Энзимопеническая анемия.

Алексеев Г.А.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Ушиб

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Фавра — Ракушо болезнь ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.