Гемодермии

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Гемодермии Гемодермии (греческий haima кровь + derma кожа; синонимы: гематодермия, гематодерматозы) — группа дерматозов, обусловленных злокачественной пролиферацией клеток кроветворных органов и ретикулярной ткани. Учение о Гемодермии возникло в конце 19 век. Первое описание лейкемии с поражением кожи принадлежит Бесядецкому (Biesiadecki, 1876). Обобщающие работы, посвящённые изменениям кожи при заболеваниях кроветворной системы, появились несколько позже [Пинкус (F. Pinkus), 1901, Пальтауф (F. Paltauf), 1909]. Попытки систематизации Гемодермии предприняты в работах Арцта и Фуса (L. Arzt, Fuhs, 1929), Шенхофа (S. Schoenhof, 1929), М. Ф. Синани (1941). В дальнейшем большое внимание было уделено поражениям кожи при ретикулезах — ретикулодермиям, которые, по данным Сезари (A. Sezary, 1941, 1952), занимают ведущее место в Гемодермии. В свете современных данных о гемопоэзе ряд авторов оспаривает целесообразность группового термина «гемодермии», включающего очень широкий диапазон патологии; предлагается использовать термин «ретикулогемобластозы кожи», предусматривающий обобщение клинико-морфологически признаков, характерных для поражения кожи как при различных лейкозах, так и при ретикулезах. По данным В. Я. Арутюнова и П. И. Голембы (1964), Гемодермии составляют 65% от общего числа дерматозов; мужчины болеют чаще, чем женщины. Заболевание развивается преимущественно в возрасте 40—70 лет. Этиология и патогенез Выделяют неспецифические и специфические Гемодермии. Неспецифические Гемодермии чаще обусловлены токсико-аллергическими реакциями, развивающимися на фоне процесса распада незрелых клеток крови (при лейкозе), и характеризуются разнообразными эритематозными, эритематозно-сквамозными, папулезными, уртикарными высыпаниями, реже везикулезными или буллезными. При гистологический исследовании выявляется банальный хронический воспалительный процесс. Возникновение неспецифических Гемодермии может быть также связано с подавляющим преобладанием в крови какого-либо вида клеток; напр., подавление поэза кровяных пластин при гиперпродукции незрелых лейкоцитов при миелолейкозе обусловливает геморрагические высыпания на коже и слизистых оболочках. Некоторые авторы расширяют рамки неспецифических Гемодермии, относя в эту группу и инфекционные заболевания кожи (гнойничковые, грибковые, вирусные), возникающие у больных лейкозами на фоне снижения иммунной реактивности организма, а также изменения кожи, обусловленные действием лекарственных препаратов (токсикодермии), применяемых для лечения злокачественных заболеваний крови. Специфические Гемодермии обусловлены аутохтонно возникающими очагами экстрамедуллярного кроветворения в коже, источником которого являются малодифференцированные клетки ретикулярной ткани (смотри), располагающиеся под эндотелием капилляров, вокруг артериол и венул, обладающие потенциальной способностью к дифференцировке и пролиферации, подобной способности клеток кроветворных органов. Пролиферация малодифференцированных клеток ретикулярной ткани часто может ограничиваться исключительно кожей, или изменения кожи являются ведущим симптомом болезни (первичный ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи, грибовидный микоз, ангиоретикулез Капоши). Клинически специфические Гемодермии проявляются чаще в виде мономорфной сыпи (узлы или папулы) или эритродермии. Общего взгляда на сущность этих патологический процессов нет. Многие современные исследователи рассматривают Гемодермии как своеобразный опухолевый процесс в ретикулярной ткани, отличающийся присущими ей особенностями, о чем свидетельствуют клинической, морфологически и цитологически данные. Классификация. Было предложено много классификаций Г. Некоторые из них, например, предложенные Сезари (A. Sezary, 1941, 1952), Дюперра (В. Duperrat, 1959), Казалем (Р. Саzal, 1952), Поповым и Константиновым (L. Popoff, A. Konstantinov, 1961), Попхристовым (P. Popchristov, 1968), перегружены деталями, что снижает их практическую ценность. Ряд авторов недостаточно обоснованно расширяет рамки Гемодермии, включая в это понятие фиброму, ангиому, туберкулёз, так наз. обменные ретикулезы, пигментную крапивницу и другие. В классификации Голла, Маллори (R. Gall, Т. Mallory, 1942), Левера (W. Lever, 1958), Сира с соавторами (D. Суг, 1966), Саттона (R. Sutton, 1956) не входят первичный ретикулёз кожи, ретикулосаркоматоз кожи, ангиоретикулез Капоши и другие формы Гемодермии.

В. Я. Арутюнов и П. И. Големба (1964) выделяли группу пролиферативных Гемодермии, включающую кожные проявления при лейкозах (лимфаденозах, миелолейкозах, острых лейкозах) и ретикулезах, которые подразделялись на собственно ретикулезы (гистиоцитарные, эозинофильные, лимфоретикулезы и другие) опухолевые (ретикулосаркоматоз и другие)» гранулематозы (лимфогранулематоз, грибовидный микоз, эозинофильная гранулема), обменные ретикулезы (болезнь Гоше, болезнь Ниманна — Пика, болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена и другие), вторичные ретикулезы, смешанные и переходные формы ретикулезов. Авторы значительно расширили рамки Гемодермии, включив в них также так называемый непролиферативные Гемодермии, патогенетически связанные с такими нарушениями гемопоэза, как анемии (гемолитическая, пернициозная, серповидноклеточная), тромбоцитопеническая пурпура, диспротеинемии и другие.

А. А. Каламкарян (1969) выделил три группы Гемодермии на основании комплекса клинической, гистологический и цитологически данных. В первую группу включены кожные проявления при лейкозах; во вторую — кожные проявления при лимфогранулематозе, саркоидозе Бенье — Бека — Шауманна, грибовидный микоз; третья группа включает ретикулезы кожи, к числу которых относятся первичный ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи и ангиоретикулез.

Клиническая картина

Изменения кожи при остром миелолейкозе (смотри Лейкозы) чаще неспецифические и характеризуются геморрагическими высыпаниями (петехии, экхимозы), буллезными элементами с геморрагическим содержимым или множественными участками некроза кожи и слизистых оболочек. Специфические проявления на коже наблюдаются обычно лишь при хронический миелолейкозе и характеризуются узелковыми или узловатыми высыпаниями, нередко изъязвляющимися; гистологически в инфильтрате определяется большое количество зернистых нейтрофилов в различных стадиях дифференцировки.

Гемодермии при хронический лимфолейкозе отличаются большим разнообразием кожной симптоматики. Неспецифические Гемодермии при хронический лимфолейкозе (смотри Лейкозы) характеризуются пруригинозными высыпаниями, которым нередко длительно предшествует стойкий кожный зуд, мелкими везикулезными сгруппированными высыпаниями, напоминающими герпетиформный дерматит Дюринга (смотри Дюринга болезнь). Специфические изменения кожи проявляются в виде эритродермии, узелковых или опухолевидных высыпаний. При локализации опухолевидных инфильтратов на лице может сформироваться «facies leonina», напоминающее поражение при лепре (смотри). Гистологически инфильтраты при лимфолейкозе состоят из лимфоцитов и лимфобластов.

При лимфогранулематозе (смотри) чаще наблюдаются неспецифические изменения кожи, вызванные, как правило, сильнейшим приступообразным зудом, в результате чего формируются участки лихенизации кожи. Возможны также уртикарные, пруригинозные, экземоподобные высыпания. Специфические узловатоязвенные высыпания при лимфогранулематозе наблюдаются редко.

Поражение кожи при саркоидозе (смотри) полиморфно. Различают мелкоузелковую, крупноузелковую, инфильтративную, а также глубокие формы поражения типа саркоидов Дарье—Русси (смотри Дарье—Русси саркоид).

При грибовидном микозе (смотри Микоз грибовидный) различают несколько клинической, форм, среди которых наиболее часто наблюдается классическая трехстадийная форма. При этой форме высыпания на коже проходят три стадии: эритематозную, бляшечную и опухолевую. Реже встречается эритродермическая форма грибовидного микоза и форма, проявляющаяся сразу опухолями. Последняя многими авторами отождествляется со злокачественным ретикулезом. Гистологически для грибовидного микоза характерны гранулематозные инфильтраты, состоящие из гистиоцитов, незрелых ретикулярных клеток с примесью лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, плазматических клеток, фибробластов.

Ретикулезы кожи (смотри) могут быть первичными. При этом изменения в кроветворных органах длительно не выявляются или выражены слабо. Различают пятнисто-бляшечную, узелковую, узловатую разновидности. Вторичные ретикулезы кожи являются специфическими проявлениями ретикулеза — лейкоза, протекающего с выраженными первичными поражениями кроветворных органов. При ретикулезах возможны также неспецифические (геморрагические, уртикарные) высыпания.

Ретикулосаркоматоз кожи относится к опухолевым ретикулезам кожи. Некоторыми авторами эта форма расценивается как промежуточная между истинной ретикулосаркомой (смотри) и Гемодермии. При этом виде ретикулеза поражение кожи характеризуется множественными узлами, процесс длительно не выходит за пределы кожного покрова, в дальнейшем аутохтонно (а не метастатически, что характерно для ретикулосаркомы) в патологический процесс вовлекаются внутренние органы.

Ангиоретикулез Капоши (смотри Калоши саркома множественная геморрагическая) характеризуется последовательной трансформацией высыпаний типа пятен в узелки, бляшки, узлы; инфильтрат состоит из веретенообразных клеток, относящихся к молодым фибробластам, лимфоцитов, гистиоцитов.

Некоторые авторы допускают возможность трансформации хронический воспалительных дерматозов (например, псориаза) в Гемодермии, однако общепринятой точки зрения в этом вопросе не существует.

Лечение

Принципы лечения гемодермий заключаются в терапии основного заболевания с назначением симптоматических наружных средств. Активное лечение доброкачественно протекающих форм ретикулеза кожи на ранних стадиях развития нецелесообразно. При прогрессировании заболевания в комплекс лечения включают цитостатические препараты, кортикостероидные гормоны. Выбор средств и их сочетание определяются клин, формой и стадией заболевания: например, цитостатики показаны больным с развёрнутой картиной заболевания и при появлении признаков его прогрессирования, кортикостероидные препараты — при распространённых поражениях кожи, сопровождающихся островоспалительными явлениями, а также при разнообразных аллергических (например, токсидермия) осложнениях. Цитостатические средства (дипин, ТиоТЭФ, фасфазин, проспидин, фотрин, фопурин) в ряде случаев способны подавлять злокачественную пролиферацию ретикулярной ткани в коже. Эффективность их заметно усиливается в комплексе с кортикостероидными препаратами. Цитостатики сарколизин, допан, ТЭМ и эндоксан в комбинации с кортикостероидами рекомендуют лишь больным при далеко зашедших стадиях грибовидного микоза и ретикулосаркоматоза (наличие распространённых опухолево-язвенных поражений).

Локальная рентгенотерапия может быть рекомендована в сочетании с цитостатическими средствами или кортикостероидными препаратами больным ретикулосаркоматозом и грибовидным микозом с опухолевыми поражениями.

Прогноз зависит от формы Гемодермии и стадии процесса. Гемодермии — всегда потенциально злокачественное заболевание. Прогноз при первичном ретикулезе, грибовидном микозе первой и второй стадии, ангиоретикулезе несколько лучше, чем при ретикулосаркоматозе, грибовидном микозе третьей стадии и остром лейкозе с опухолевыми поражениями кожи.

Профилактика. Для профилактики рецидивов и обострений Гемодермии важен подбор лекарственных средств, обеспечивающих длительные ремиссии болезни и исключающих возможную стимуляцию ретикулярной ткани.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».