Хондроматоз костей

Хондроматоз костей

Хондроматоз костей (chondromatosis ossium; греческий chondros хрящ + -oma, omatos + -osis; синонимы: болезнь Оллье, дисхондроплазия, множественный энхондроматоз) — врождённое системное прогрессирующее заболевание скелета, проявляется преимущественно односторонним нарушением энхондрального окостенения; одна из форм хондродисплазии.

Сочетание хондроматоза костей с генерализованным ангиоматозом, липоматозом, фиброматозом и невусами кожи составляет комплекс признаков, характерных для синдрома Маффуччи (смотри полный свод знаний: Маффуччи синдром).

Одним из первых клинико-рентгенологическое картину хондроматоза костей описал французский хирург Оллье (L. X. Е. Oilier) в 1899 год Он выделил это заболевание как нозологическую форму и предложил термин дисхондроплазия.

Этиология неизвестна; существуют различные теории возникновения хондроматоза костей, в частности теория поражения первичной закладки скелета, возникающей на 4—5-й неделе внутриутробного развития, в результате которой замедляется и извращается оссификация эмбрионального хряща.

Очаги хрящевой дисплазии возникают в костях мезенхимального происхождения, чаще располагаются в наиболее быстро растущих метафизах длинных трубчатых костей: в проксимальном отделе плечевой кости, дистальном метафизе лучевой и локтевой костей, проксимальном и дистальном концах бедренной и большеберцовой костей. Редко встречается поражение позвонков и лишь в единичных случаях — костей основания черепа. С возрастом очаги увеличиваются в размерах, подвергаются обызвествлению и оссификации. Они деформируют кость, разрушают компактное (корковое) вещество и надкостницу, прорастают в мягкие ткани, иногда поражают эпифиз, что приводит к нарушению конгруэнтности суставных поверхностей. Поражение активных зон роста длинных трубчатых костей сопровождается деформацией и укорочением конечностей.

Макроскопически очаги хондроматоза выглядят как округлые узловатые хрящевые образования серо-белого или голубоватого цвета с отдельными матовыми и жёлтыми вкраплениями — участками обызвествления и оссификации. Очаги заполняют костномозговую полость или располагаются в толще губчатого вещества эпифизов и метафизов костей (рисунок 1). Компактное вещество над хондроматозными очагами истончено, нередко разрушено. При микроскопическом исследовании хондроматозная ткань обычно имеет дольчатое строение. Хрящевые клетки различной формы располагаются в межуточном веществе беспорядочно либо отдельными скоплениями или сплошной массой, иногда складываются в своеобразные лучи, расходящиеся от центра дольки. Оссификация обычно более выражена по периферии очагов хондроматоза.

В некоторых случаях заболевание выявляют с рождения, но обычно — с того периода, когда ребёнок начинает ходить; оно проявляется чаще в виде хромоты (смотри полный свод знаний), а затем — деформации одной из нижних конечностей. При функциональной нагрузке может отмечаться небольшая болезненность в зонах патологический изменений. Иногда первым симптомом заболевания бывает патологический перелом (смотри полный свод знаний). Движения в суставах ограничиваются незначительно; у взрослых развиваются явления артроза, умеренная мышечная атрофия.

Укорочение нижней конечности в сочетании с вальгусной или варусной деформациями костей и суставов сопровождается нарушением её опороспособности (смотри рисунок 0). При замедленном росте одной из парных костей развиваются лучевая или локтевая косорукость (смотри полный свод знаний).

В диагностике хондроматоза костей важную роль играет рентгенологическое исследование. При этом является обязательной рентгенография всех отделов скелета. Поражённые трубчатые кости укорочены, их эпиметафизарные концы утолщены, как бы вздуты за счёт многочисленных хондроматозных очагов (рисунок 2). В метафизах видны участки просветления неоднородного характера (рисунок 3) с лентовидными уплотнениями костной ткани, которые веерообразно расходятся в сторону эпифизов. При выраженном хондроматозе определяются обширные неравномерные просветления (смотри полный свод знаний: Лоозера зоны), занимающие всю поражённую кость (рисунок 4). В нем бывают видны отдельные хаотически расположенные участки костной ткани и мелкокрапчатые очаги обызвествлений.

Рис. 0.
Дисхондроплазия у девочки 5 лет: деформация и укорочение правой конечности (справа — рентгенограмма с характерными изменениями структуры и формы костей нижней конечности).

Рис. 1.
Макропрепарат проксимального конца плечевой кости при хондроматозе (сагиттальный распил): виден белого цвета очаг хондроматоза в губчатом веществе кости, над которым отмечается резкое истончение компактного вещества.

Рис. 2.
Рентгенограмма кистей при хондроматозе (прямая проекция): фаланги и пястные кости укорочены, их эпиметафизарные концы резко утолщены, как бы вздуты за счёт многочисленных хондроматозных очагов.

Рис. 3.
Рентгенограмма предплечий и проксимальных отделов кистей при хондроматозе (прямая проекция): деформация костей предплечий с утолщением дистальных метаэпифизарных отделов, где видны неоднородные участки просветлений стрелкой указано зона перестройки кости (зона Лоозера).

Рис. 4.
Рентгенограмма тазобедренного сустава и верхней трети бедра при хондроматозе (прямая проекция): обширные неравномерные просветления (очаги хондроматоза), занимающие всю метадиафизарную часть бедренной кости; корковое вещество кости над очагами поражения резко истончено.

Королюк И.П.; Липкин С.И.; Олль Я.О.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Хондрома

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Хондроматоз суставов ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.