Пика болезнь

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Пика болезнь

Пика болезнь (A. Pick, чешский психиатр и невропатолог, 1851 —1924; синонимы атрофия Пика) — прогрессирующее заболевание, характеризующееся развитием тотального слабоумия и распадом речи, в первую очередь экспрессивной.

Заболевание впервые описано в 1892 год Пиком, который считал его не самостоятельным заболеванием а ранней, атипичной формой старческого слабоумия (смотри полный свод знаний). Нозологическая самостоятельность заболевания была клинически доказана рядом исследователей в 20—30-х годы 20 век Наиболее обоснованным является отнесение Пика болезнь к так называемый системным атрофиям — группе наследственно-дегенеративных болезней нервной системы с прогредиентным характером патологический процесса и различной его локализацией. При классификации психических болезней позднего возраста Пика болезнь обычно объединяют в группу пресенильных деменций с другими, также манифестирующими преимущественно в пресенильном возрасте и ведущими к слабоумию атрофическими процессами: с болезнью Альцгеймера (смотри полный свод знаний Альцгеймера болезнь), болезнью Якоба — Крейтцфельдта (смотри полный свод знаний Крейтцфельдта — Якоба болезнь, хореей Гентингтона (смотри полный свод знаний Гентингтона хорея). Такое объединение, несмотря на нозологические различия между ними, представляется правомерным ввиду общего сходства их клинических (тенденция к развитию слабоумия и нарушению высших корковых функций) и морфологических (развитие атрофических изменений в коре и подкорковых образованиях головного мозга) проявлений.

Средний возраст больных, в котором наблюдается манифестация болезни, 53—55 лет (встречаются, однако, случаи более раннего и более позднего начала заболевания).

Клиническая картина. Заболевание развивается, как правило, исподволь и постепенно. В преобладающем большинстве случаев Пика болезнь начинается с ослабления высших форм интеллектуальной деятельности и с изменений личности, характер которых коррелирует с преимущественной локализацией атрофического процесса. При изолированном или преимущественном поражении полюса и выпуклости лобных долей преобладают нарастающая вялость, безразличие, апатия, аспонтанность, эмоциональное притупление, общее оскудение психической, речевой и двигательной активности, причём характерна диссоциация между угасанием спонтанных побуждений и относительной сохранностью их возбудимости извне. При выраженности атрофии орбитальной (базальной) коры наблюдают утрату чувства такта и дистанции, расторможенность низших влечений, эйфорию, потерю критики с относительной сохранностью памяти и ориентировки (псевдопаралитический синдром). При преобладании атрофических изменений в височных долях рано возникают стереотипии речи, поступков и движений. С самого начала страдает интеллект, в частности наиболее сложные, абстрагирующие, обобщающие, интегрирующие процессы. Неуклонно снижаются продуктивность и подвижность мышления, критика и уровень суждений. По мере дальнейшей прогредиентности заболевания развивается все в большей степени тотальное слабоумие (смотри полный свод знаний). Лишь тогда происходит истинное ослабление памяти, в то время как на ранних этапах заболевания выпадение памяти является по сути своей «кажущимся», то есть результатом безучастности и пассивности больных.

Сравнительно редко встречаются следующие атипичные инициальные синдромы: астенический и астенодепрессивный синдромы с жалобами на слабость, головные боли, головокружение, нарушение сна; синдромы с необычно ранним развитием очаговых, в частности афатических, расстройств (смотри полный свод знаний Афазия); синдромы с преобладанием психотических расстройств в начале процесса — чаще всего с бредом преследования, ревности, ущерба (смотри полный свод знаний Бред), что в связи с неправильным поведением больных нередко вызывает подозрение на наличие шизофренического процесса; синдромы, при которых истинные нарушения памяти обнаруживаются очень рано. Несмотря на атипичный характер начальной картины заболевания, дальнейшее течение обычно существенно не отклоняется от стереотипа, типичного для Пика болезнь.

В развёрнутой клинические, картине болезни (названной некоторыми исследователями второй стадией развития) к неуклонно прогрессирующему слабоумию присоединяются расстройства высших корковых функций и разные, в основном экстрапирамидные, неврологический симптомы.

При этом остаётся характерная для деменции при Пика болезнь её «фокальная» окраска — то в виде достигшей максимальной выраженности аспонтанности, то в виде выступления на первый план псевдопаралитического или стереотипного поведения.

Среди очаговых расстройств основное место занимает распад речи, отличающийся следующими особенностями: речь постепенно оскудевает, наступает полная речевая аспонтанность («кажущаяся немота» после предшествующего этапа «нежелания говорить»). Возникают (обычно умеренные) амнестически-афатические выпадения, а в области импрессивной речи страдает главным образом смысловое понимание при сохранности повторной речи (транскортикальный тип сенсорной афазии). Характерные проявления распада речи при Пика болезнь— нарастающая эхолалия иногда в сочетании с эхопраксией (смотри полный свод знаний Кататонический синдром) и палилалией (расстройство речи в виде многократного повторения отдельных фраз, слов или слогов) и занимающие все большее место в речи больных речевые стереотипии, так называемый «стоячие» обороты, превращающиеся в конце концов в единственную речевую продукцию больных (автоматизированные «стоячие» обороты в виде лишённых коммуникативного значения речевых формул). «Стоячие» обороты возникают и в письменной речи, в моторике и поведении (двигательные стереотипии). Наблюдаются апрактические расстройства (смотри полный свод знаний Апраксия), не достигающие обычно той выраженности, которая характерна для болезни Альцгеймера. Встречаются также случаи, протекающие с выраженными навязчивостями. В отличие от других атрофических процессов психотические эпизоды экзогенного (делириозного, аментивного и тому подобное) типа бывают крайне редко.

Кроме расстройств высших корковых функций, в развёрнутой клинические, картине при Пика болезнь наблюдаются также разнообразные неврологический симптомы (приступы «утраты тонуса» без судорог и потери сознания); амиостатически-гиперкинетические синдромы разной выраженности; различные подкорковые гиперкинезы (смотри полный свод знаний), в том числе хорео и атетозоподобные, и пирамидная симптоматика (смотри полный свод знаний Пирамидная система), чаще односторонняя, при переходе атрофического процесса на переднюю центральную извилину.

Для конечной стадии Пика болезнь характерны симптомы псевдобульбарного паралича (смотри полный свод знаний) — насильственный плач, смех или гримасничанье, а также разнообразные хватательные и оральные автоматизмы и рефлексы. В терминальной стадии наступает кахексия (смотри полный свод знаний), больные становятся совершенно беспомощными, недоступными для всякого контакта; полностью исчезает речь и любые другие признаки психической активности.

Этиология и патогенез Пика болезнь недостаточно изучены. Многие исследователи относят её к наследственным заболеваниям, другие считают, что в отношении значительной части случаев наследственный характер страдания не является доказанным. Описаны многочисленные случаи семейной Пика болезнь с преимущественным накоплением секундарных случаев в поколении пробанда. Известны семьи, в которых, кроме Пика болезнь, наблюдались и другие наследственно-дегенеративные формы (в том числе хорея Гентингтона). Внешние факторы, например, травмы, инфекции, играют, по-видимому, только провоцирующую или утяжеляющую роль.

Патологическая анатомия. Патологоанатомические изменения при Пика болезнь характеризуются избирательной атрофией главным образом коры и белого вещества полушарий головного мозга. Иногда атрофия в значительно меньшей степени захватывает подкорковые узлы и стволовые отделы. Различают атрофию преимущественно лобных (рисунок 1) или височных долей, нередко — комбинированное их поражение. Часто в процесс вовлекаются теменные доли, однако изолированное их поражение, так же как и атрофия затылочных долей, встречается крайне редко. При атрофии лобных долей прецентральные извилины обычно остаются сохранными. Атрофия развивается, как правило, в симметричных участках обоих полушарий, иногда с большей выраженностью в левом и крайне редко — в правом полушарии.



Информация об Ordo Deus Перейти в оглавление сайта

Рис. 1.
Макропрепарат головного мозга при болезни Пика: выраженная атрофия извилин коры лобных долей (указано стрелками) и уменьшение размеров правого полушария головного мозга.



Гистологически отмечаются прогрессирующие хронический дистрофические изменения нервных клеток в виде сморщивания, атрофии, липофусциновой дегенерации, заканчивающиеся цитолизом (смотри полный свод знаний) и приводящие к резкому диффузному, а иногда и очаговому опустошению, которое сопровождается выраженным заместительным глиозом за счёт пролиферации в основном астроцитов и олигодендроглиоцитов (смотри полный свод знаний Глиоз). Клеточное опустошение особенно заметно в верхних слоях (II — III а) коры мозга (рисунок 2). Характерные признаки Пика болезнь — появление набухших баллоновидных клеток с центральным хроматолизом и эктопией ядра (рисунок 3, а), напоминающих нейроны с первичным раздражением при аксональной реакции, иногда превращающиеся в сверх набухшие гомогенизированные клетки, а также появление нейронов с аргентофильными цитоплазматическими шаровидными включениями — тельцами Пика (рисунок 3, б). По данным Эскуролля (R. Escourolle, 1956), набухшие клетки встречаются приблизительно в 60% случаев Пика болезнь, тогда как аргентофильные включения — в 20%. Преимущественная локализация набухших клеток — III — V слои коры, нейронов с аргентофильными включениями — чаще всего гиппокамп. Однако эти изменения могут встречаться во всех образованиях мозга, подвергшихся атрофии, и даже в клетках ствола мозга.

Электронно-микроскопическая картина набухших клеток и нейронов с аргентофильными включениями характеризуется по-разному. Одни исследователи не находят ультраструктурных различий между этими двумя видами поражения нейронов, другие указывают, что аргентофильные включения образованы беспорядочными сетями пролиферирующих нейрофиламентов и гранул липофусцина, а ультраструктура цитоплазмы набухших нейронов представлена обширными зонами, содержащими гранулярный материал, рассеянные нейротрубочки и изменённые митохондрии при почти полном отсутствии нейрофиламентов (смотри полный свод знаний Нервная клетка).

Изменения миелиновых волокон выражаются в веретеновидном и шаровидном вздутии миелиновых оболочек, распаде миелина и демиелинизации, иногда отмечается набухание осевых цилиндров. Высказывается мнение о первичном поражении волокон при Пика болезнь Сосудистые изменения проявляются в виде нарушения проницаемости стенок сосудов, фиброза мелких артерий и капилляров.



Информация об Ordo Deus Перейти в оглавление сайта

Рис. 2.
Микропрепарат коры головного мозга при болезни Пика: резкое уменьшение числа клеток в верхних (II, III а) слоях коры головного мозга; окраска по Нисслю; × 18.





Информация об Ordo Deus Перейти в оглавление сайта

Рис. 3.
Микропрепараты коры головного мозга при болезни Пика: а — баллоновидная нервная клетка с центральным хроматолизом и эктопией ядра; окраска по Нисслю; × 400; б — шаровидное аргентофильное включение (тельце Пика, указано стрелкой) в цитоплазме нервной клетки; импрегнация по Бильшовскому; × 400.



Диагноз в большинстве случаев основан на анализе клинические, особенностей и стереотипа развития заболевания. Из параклинических методов для исключения опухолевого процесса показана пневмоэнцефалография (смотри полный свод знаний): над атрофичными долями головного мозга выявляется накопление воздуха в сочетании с внутренней гидроцефалией. Па электроэнцефалограмме (смотри полный свод знаний Электроэнцефалография), которая имеет меньшее значение, чем при болезни Альцгеймера, преобладают низкоамплитудные кривые со сглаживанием региональных различий. В цереброспинальной жидкости (смотри полный свод знаний) у части больных обнаруживаются нерезко выраженные изменения (умеренное повышение общего содержания белка, положительные глобулиновые реакции, небольшие зубцы при реакции Ланге).

Дифференциальную диагностику проводят с другими атрофическими процессами и в первую очередь с болезнью Альцгеймера (смотри полный свод знаний Альцгеймера болезнь), при которой уже в начальной стадии прогредиентно нарушаются память, ориентировка или счёт, при Пика болезнь эти виды психической деятельности сохраняются обычно долго. При раннем и выраженном развитии подкорковой неврологический симптоматики (выраженность амиостатического синдрома, наличие хореоподобных подергиваний и других гиперкинезов) может возникнуть необходимость в дифференциации с болезнью Паркинсона (смотри полный свод знаний Дрожательный паралич) и хореей Гентингтона (смотри полный свод знаний Гентингтона хорея). При наличии атипичных инициальных расстройств Пика болезнь дифференцируют с диффузным атеросклеротическим процессом, при котором, как правило, глубина изменений личности не выражена.

Лечение. На начальных этапах заболевания временный благоприятный эффект достигается курсовым (в течение 2—3 месяцев) применением аминалона (до 3—4 грамм в сутки) или ноотропила (до 2—3 грамм в сутки). При психотических формах заболевания (бредовых или галлюцинаторно-бредовых состояниях, неправильном поведении) назначают небольшие дозы нейролептиков (аминазин, неулептил).

Прогноз неблагоприятный; средняя продолжительность Пика болезнь — 6—8 лет. Трудоспособность утрачивается рано и полностью; уже на сравнительно ранних этапах течения болезни больные нуждаются в постоянном пребывании в психиатрическом стационаре. В терминальной стадии летальный исход наступает в состоянии маразма (смотри полный свод знаний) или от интеркуррентных заболеваний.

Профилактика не разработана.

Смотри полный свод знаний Органические психозы, Психоорганический синдром.

Казакова П.Б.; Штернберг Э.Я.

⇐ Перейти на главную страницу сайта

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒

⇐ Пиелонефрит

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Пикквикский синдром ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.