Ретинобластома

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Ретинобластома

Ретинобластома (позднелатинское retina сетчатка + греческий blastos росток, зародыш + -oma) — злокачественная опухоль, развивающаяся из сетчатки. Возникает, как правило, у детей в возрасте до 3 лет. Частота Ретинобластома составляет приблизительно 1 случай на 15—34 тысяч живорождённых.

Поражение может быть одно и двусторонним. Односторонняя Ретинобластома обычно развивается в результате соматических мутаций, поражающих только ретинальные клетки. Двусторонние опухоли возникают чаще на почве мутаций хромосом половых клеток и могут сочетаться с микроцефалией, незаращеннем неба, психомоторными расстройствами и другие

Микроскопически различают дифференцированные и недифференцированные формы опухоли. Специфической структурой дифференцированной Ретинобластома являются истинные «розетки» (цветной рисунок 13), которые состоят из цилиндрической формы нейроэпителиальных клеток эмбрионального типа; иногда имеются абортивные формы наружных сегментов фоторецепторов, наличие которых подтверждено исследованиями на электронно-микроскопическом уровне. При недифференцированных формах клетки мелкие, с большим ядром и узким ободком цитоплазмы, располагаются они диффузно или образуют вокруг сосудов «псевдорозетки», окружённые зоной некрозов н кальцификатами (цветной рисунок 14). В опухоли часто отмечаются митозы, развивается диссеминация в стекловидное тело и в переднюю камеру глазного яблока. Затем опухоль инфильтрирует оболочки глазного яблока.

Ранним клинические, признаком односторонней Ретинобластома является косоглазие (смотри полный свод знаний), двусторонней — нистагм (смотри полный свод знаний). Лейкокория, или так называемый амавротический кошачий глаз, проявляющийся расширением зрачка и жёлтым. его свечением в результате отражения света опухолевыми массами, расположенными в стекловидном теле, относится к поздним признакам заболевания, когда уже большая часть глазного яблока заполнена опухолевыми массами (цветной рисунок 9).

Различают четыре стадии развития болезни. В первой стадии появляется один или несколько ретинальных беловато-розовых очагов, с гладким или неровным рельефом, новообразованными сосудами и серыми участками кальцификатов. Размеры опухоли не превышают одного квадранта глазного дна, окружающие ткани не изменены (цветной рисунок 12). В первой стадии небольшую опухоль выявляют почти всегда случайно при профилактических осмотрах. Во второй стадии отмечается интраокулярная диссеминация, о чем свидетельствуют беловатые включения разных размеров в стекловидном теле, преципитатоподобные отложения в углу передней камеры глазного яблока и на задней поверхности роговицы (цветной рис. 15). Следствием указанных изменений являются вторичная глаукома (смотри полный свод знаний), буфтальм (смотри полный свод знаний: Гидрофтальм), (цветной рисунок 10). В этой же стадии при прорастании опухолью сетчатки и скоплении под ней транссудата может произойти отслойка сетчатки (цветной рисунок 11). Зрение постепенно снижается до полной слепоты. В третьей стадии происходит экстраокулярное распространение опухоли. При этом прорастание в глазницу сопровождается экзофтальмом (смотри полный свод знаний); прорастание в полость черепа, чаще всего по зрительному нерву (цветной рисунок 16), сопровождается симптомами поражения мозга (головная боль, тошнота, рвота и другие) Прорастание Ретинобластома в сосудистую оболочку глаза (смотри полный свод знаний), отличающуюся богатым кровоснабжением, является неблагоприятным прогностическим признаком, так как приводит к гематогенному диссеминированию. В результате некроза опухоли может развиться токсический увеит (смотри полный свод знаний). В четвертой стадии к глазным проявлениям присоединяются симптомы, обусловленные гематогенным метастазированием, продолженным ростом в кости черепа и мозг.

Диагностика Ретинобластома базируется на данных офтальмоскопии (смотри полный свод знаний), ультразвукового и рентгенологическое исследований (смотри полный свод знаний: Рентгенография, Ультразвуковая диагностика). Офтальмоскопию у детей с Ретинобластома проводят под наркозом или в состоянии глубокого сна. Информативным методом диагностики, особенно при помутнении преломляющих сред, является ультразвуковое исследование, с помощью которого выявляют кальцификаты и зоны некроза в опухоли, что позволяет предугадывать клеточный состав новообразования, а также измеряют выстояние опухолевого узла.

Рентгенологические диагноз Ретинобластома основывается на обнаружении кальцификатов в опухоли. При рентгенографии костей черепа расширение канала зрительного нерва (зрительный канал) свидетельствует о прорастании опухоли за пределы глазницы. В крови отмечается повышенное содержание общих гликопротеидов.



Информация об Ordo Deus Перейти в оглавление сайта

Рис. 9. Внешний вид так называемого «кошачьего глаза» при ретинобластоме: виден светящийся зрачок.
Рис. 10. Внешний вид глаза при ретинобластоме с вторичным гидрофтальмом (веки оттянуты пальцами): видны растянутая отёчная роговица, расширенный зрачок и истончённая, голубовато просвечивающая склера.
Рис. 11. Внешний вид глаза при ретинобластоме с вторичной отслойкой сетчатки: в области зрачка видна отслоённая сетчатка с сосудом, проходящим на её поверхности.
Рис. 12. Глазное дно при ретинобластоме: стрелками указан опухолевый узел в верхней половине глазного дна.
Рис. 13. Микропрепарат дифференцированной формы ретинобластомы: разрастания нейроэпителиальных клеток эмбрионального типа, формирующие отдельные истинные «розетки» (центры розеток указаны стрелками); окраска гематоксилин-эозином; ×90.
Рис. 14. Микропрепарат недифференцированной формы ретинобластомы: диффузно располагающиеся опухолевые клетки с отдельными периваскулярными «псевдорозетками» (одна из них указана стрелкой); окраска гематоксилин-эозином; ×125.
Рис. 15. Срез глаза, поражённого ретинобластомой: стрелками указаны очаги циссеминации опухоли; окраска гематоксилин-эозином; ×1,5.
Рис. 16. Микропрепарат глаза с ретинобластомой, прорастающей в ствол зрительного нерва; между пучками нервных волокон располагаются тяжи опухолевых клеток (указаны стрелкой); окраска гематоксилин-эозином; ×90.



Дифференциальную диагностику при Ретинобластома проводят с отслойкой сетчатки (смотри полный свод знаний), наружной экссудативной ретинопатией (смотри полный свод знаний: Ретинопатии), ретролентальной фиброплазией (смотри полный свод знаний), аномалиями развития (смотри полный свод знаний: Глаз) и другие

В первой и второй стадиях при небольших опухолях, располагающихся за пределами макулярной и перипапиллярной области, возможна органосохранная криоаппликация (смотри полный свод знаний: Криохирургия). Наиболее радикальна энуклеация глаза (смотри полный свод знаний) с резекцией зрительного нерва на расстоянии 10—15 миллиметров от заднего полюса глазного яблока. Для выбора дальнейшего метода лечения имеет большое значение морфологический исследование дистального отдела зрительного нерва после энуклеации. При прорастании в зрительный нерв по линии отсечения и диссеминации по его оболочкам (наружному и внутреннему влагалищам) проводят после операции комбинированное лечение: рентгенотерапию (смотри полный свод знаний) и химиотерапию (смотри полный свод знаний: Химиотерапия опухолей). Применение циклофосфамида (циклофосфана) и проспидина позволяет снизить в два раза суммарную дозу облучения при проведении лучевой терапии (смотри полный свод знаний), что особенно важно при двустороннем поражении, отличающемся частыми рецидивами. При двустороннем поражении показано комбинированное лечение: рентгено и химиотерапия, фотокоагуляция (смотри полный свод знаний: Лазер, лазеры в офтальмологии), криотерапия (смотри полный свод знаний), подшивание радиоактивных дисков, удаление наиболее поражённого, бесперспективного для зрения глазного яблока.

Прогноз благоприятен при опухолях в первой и второй стадиях, возникших в результате соматической мутации. В третьей стадии при инфильтрации опухолью внутриглазной части зрительного нерва до решетчатой пластинки склеры риск для жизни составляет около 15%, при дальнейшем распространении процесса по зрительному нерву, в том числе и за пределы вхождения в него центральной артерии сетчатки, риск составляет 44—65%. Примерно у 10% больных с двусторонним поражением в зоне облучения возможно развитие различных опухолей, чаще всего саркомы (смотри полный свод знаний), рабдомиосаркомы (смотри полный свод знаний) и другие; в ряде случаев развивается лейкоз (смотри полный свод знаний).

У здоровых родителей, имеющих одного ребёнка с Ретинобластома, вероятность развития опухоли у последующих детей около 6% (соматическая мутация). Если в семье больны несколько детей, риск развития Ретинобластома у последующих детей увеличивается до 50%, так как в этом случае наследуется аутосомальная доминантная форма. У детей больных, вылеченных от наследственной формы Ретинобластома, возможность возникновения опухоли составляет около 50%. В семьях, где есть ребёнок с Ретинобластома, все последующие дети с рождения должны находиться под диспансерным наблюдением, также как и дети, родителям которых проводилось лечение по поводу Ретинобластома

Зиангирова Г.Г.

⇐ Перейти на главную страницу сайта

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒

⇐ Ретинит

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Ретинопатии ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.