Торсионная дистония

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Коллектив Ordo Deus Полный свод знаний

Торсионная дистония Торсионная дистония (латынь torsio, torsionis вращение, скручивание; греческий dys+ tonos напряжение; синонимы: торсионный спазм, деформирующая мышечная дистония, прогрессирующий торсионный спазм, dysbasia lordotica progressiva) — хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, в основе которого лежит поражение экстрапирамидной системы. Характерной его особенностью является меняющееся, неравномерное распределение мышечного тонуса по отдельным частям тела, сопровождающееся своеобразными гиперкинезами (смотри полный свод знаний), часто с вращательными движениями. Заболевание встречается редко. Чаще болеют мужчины. Впервые клинические, картина Торсионная дистония описана в 1907 год Швальбе (М. W. Schwalbe). Он в течение многих лет наблюдал семью, в двух поколениях которой было 5 больных, страдавших, по его мнению, истерическим неврозом, а в действительности — торсионной дистонией. В 1911 год Г. Оппенгейм установил, что Торсионная дистония является органическим заболеванием головного мозга, обусловленным поражением подкорковых узлов, доказал, что отнесение её к истерии ошибочно. Вопрос о нозологической принадлежности Торсионная дистония долгое время оставался спорным. По мнению одних ученых, Торсионная дистония— самостоятельное наследственно-обусловленное заболевание. Другие исследователи не только не придавали значения наследственности в этиологии Торсионная дистония, но и считали, что имеются только торсионно-дистонические синдромы при патологии экстрапирамидной системы разной этиологии — инфекционном и токсическом энцефалитах, черепно-мозговой травме, родовой травме, сосудистых заболеваниях головного мозга и другие В настоящее время общепризнано, что Торсионная дистония— самостоятельная нозологическая форма, в этиологии которой основное значение имеет наследственный фактор. Тип наследования различен. В одних семьях болезнь наследуется по аутосомнодоминантному типу, в других, что встречается чаще,— по аутосомно-рецессивному. Торсионная дистония, наследуемая по первому типу, прослеживалась на протяжении 2—3 поколений, а в отдельных семьях в 4—5 поколениях. При аутосомно-рецессивном наследовании отмечались случаи кровного родства родителей. Нередко встречаются спорадические случаи Торсионная дистония Патогенез не установлен. Первичный метаболический дефект не выявлен. Предполагают, что в патогенезе имеют значение нарушения содержания катехоламинов (смотри полный свод знаний), преимущественно допамина. Патофизиологической сущностью Торсионная дистония является нарушение подкорковой регуляции мышечного тонуса (смотри полный свод знаний). При патологоанатомическом исследовании обнаруживают негрубые дегенеративные изменения в коре головного мозга и более выраженные в базальных ядрах, красном ядре, льюисовом теле (nucleus subthalamicus), черном веществе (substantia nigra), зубчатом ядре мозжечка. Клиническая картина. Как правило, первые признаки Торсионная дистония появляются в возрасте 5—20 лет. Течение заболевания обычно медленно прогрессирующее, иногда стационарное. Торсионная дистония, наследуемая по аутосомнорецессивному типу, часто начинается раньше и протекает тяжелее, чем у больных с аутосомно-доминантным типом наследования. Первыми признаками болезни являются непроизвольные движения в одной, чаще нижней конечности. При этом больные испытывают чувство неловкости походки. Гиперкинезы постепенно распространяются, они возникают и усиливаются при попытках изменить положение тела, сделать любое движение, при стоянии, ходьбе, эмоциональном возбуждении. В зависимости от локализации гиперкинезов выделяют локальную и генерализованную формы торсионной дистонии. При локальной форме развиваются гиперкинезы мышц конечностей и шеи. В конечностях (в каждой в отдельности) могут возникать разнообразные, иногда вычурные непроизвольные движения — хореатические, атетоидные, гемибаллические, тикообразные, миоклонические, тонические спазмы и дрожание. Характерные вращательные движения отмечаются вдоль продольной оси конечности. В проксимальных отделах конечностей гиперкинезы выражены сильнее, чем в дистальных. В некоторых случаях гиперкинез мышц правой руки может проявляться клинические, картиной синдрома писчего спазма (смотри полный свод знаний). При этом в начале заболевания спазмы нередко возникают только при письме.

В дальнейшем спазмы постепенно распространяются и на другие мышцы руки, не участвующие в акте письма (смотри полный свод знаний: Спазм). Гиперкинезы мышц шеи вызывают резкие повороты головы назад, вперед, в стороны. В начале заболевания тонические спазмы шейных мышц могут напоминать синдром спастической кривошеи (смотри полный свод знаний). В дальнейшем появляются и другие непроизвольные движения, не свойственные спастической кривошее. Локальная форма встречается гораздо чаще, чем генерализованная, её переход в генерализованную происходит постепенно в разные сроки от начала заболевания и выражается появлением гиперкинезов мышц туловища. Постепенно они становятся все более распространенными и выраженными. В связи с гиперкинезом длинных мышц спины изменяется конфигурация позвоночника — появляются его искривления, переразгибание в поясничном и нижнем грудном отделах с резким лордозом (смотри полный свод знаний) и кифосколиозом (смотри полный свод знаний: Кифоз, Сколиоз). Временами возникают штопорообразные движения туловища. Усиливаются гиперкинезы мышц конечностей, шеи, а иногда появляются спазмы лицевой мускулатуры. Могут наблюдаться нарушения речи. В паузах между гиперкинезами мышечный тонус может быть повышен, понижен и иногда нормален.

Нередко наблюдается кратковременное застывание больного в аномальных позах. Походка становится вычурной, раскачивающейся (походка верблюда). Самообслуживание больных затруднено, однако они приспосабливаются к двигательным нарушениям, им удаётся временно уменьшать или устранять возникающие гиперкинезы и выполнять сложные движения, например, бегать, прыгать, танцевать. В положении больного лежа, в покое и при отвлечении внимания гиперкинезы прекращаются или значительно уменьшаются, во время сна не возникают. У больных отсутствуют парезы, координаторные, чувствительные и тазовые расстройства. Сухожильные рефлексы сохранены, патологические рефлексы не вызываются. Не наблюдается интеллекту ал ьно-мнестических расстройств. При неблагоприятном течении в поздних стадиях болезни могут развиваться деформации суставов, мышечные контрактуры туловища и экстрапирамидная ригидность мускулатуры туловища, конечностей, лица, языка, глотки, что сопровождается нарушениями жевания, глотания и дыхания.

Диагноз устанавливают на основании клинические, данных. Обычно он не вызывает сомнений, если в семье имеются случаи заболевания Торсионная дистония В спорадических случаях необходимо проведение дифференциальной диагностики с торсионно-дистоническими синдромами, особенно обусловленными хронической формой эпидемического энцефалита (смотри полный свод знаний: Экономо летаргический энцефалит) и гепато-церебральной дистрофией (смотри полный свод знаний). Дифференциально-диагностическое значение при эпидемическом энцефалите имеет острое развитие заболевания, нарушение сна, диплопия (смотри, полный свод знаний:), недостаточность конвергенции, судороги взора (смотри полный свод знаний: Взора паралич, судорога), вегетативные расстройства и в более поздних стадиях симптомы паркинсонизма. В отличие от Торсионная дистония при гепато-церебральной дистрофии обнаруживается кольцо Кайзера Флейшера (отложение по периферии роговицы глаз содержащего медь зеленовато-бурого пигмента), нарушение обмена меди с низким содержанием в крови церулоплазмина, цирроз печени.

Другие заболевания экстрапирамидной системы, протекающие с торсионно-дистоническими синдромами, отличаются от Торсионная дистония тем, что не прогрессируют, подвергаются обратному развитию (в той или иной степени) с уменьшением частоты и выраженности гиперкинезов. В их клинические, картине наряду с гиперкинезами имеются и другие симптомы поражения головного мозга, не наблюдающиеся при Торсионная дистония

Лечение консервативное и оперативное. Назначают циклодол, артан, норакин, динезин, тропацин, малые дозы L-ДОФА в сочетании с транквилизаторами (элениумом, седуксеном и другие), витамины группы В; проводят курсы лечебной гимнастики (смотри полный свод знаний: Лечебная физкультура), водолечение (смотри полный свод знаний). В поздних стадиях Торсионная дистония при деформациях суставов и мышечных контрактурах иногда производят ортопедические операции. При торсионно-дистонических синдромах лечение направлено на основное заболевание, по показаниям применяют] симптоматические средства.

Оперативное лечение (стереотаксические операции) показано в тех случаях, когда заболевание прогрессирует и лишает больного трудоспособности и возможности самообслуживания; противопоказано при кахексии, тяжёлых заболеваниях внутренних органов, болезнях крови. Большая длительность и тяжесть Торсионная дистония в поздних стадиях не являются противопоказаниями.

Стереотаксические операции на базальных ядрах мозга (смотри полный свод знаний: Стерео-таксическая нейрохирургия) заключаются в деструкции одной или двух подкорковых структур, что приводит к разрыву патологический цепи, по которой циркулируют импульсы, вызывающие гиперкинезы и нарушения мышечного тонуса. Первоначально с этой целью производили деструкцию медиального членика бледного шара (смотри полный свод знаний: Паллидотомия), что давало положительный эффект приблизительно у половины больных. В 60-х годы оперативное лечение Торсионная дистония начали осуществлять путём таламотомии (смотри полный свод знаний) —деструкции вентролатерального ядра таламуса, к которому конвергируют пути, соединяющие основные звенья экстрапирамидной системы. В настоящий, время с целью повышения эффективности лечения производят комбинированную деструкцию вентролатерального ядра таламуса и субталамической области (смотри полный свод знаний: Кампотомия), позволяющую получить значительное и стойкое улучшение более чем у 80% больных. При локальной форме Торсионная дистония деструкцию базальных ядер головного мозга производят на стороне, противоположной той стороне тела, на которой имеются нарушения мышечного тонуса и гиперкинезы. При генерализованной форме Торсионная дистония выполняют, как правило, две операции с интервалом между ними примерно в 6—8 месяцев. Первую операцию обычно осуществляют на стороне, противоположной более пораженным конечностям. Если поражение выражено одинаково с обеих сторон, то первую операцию производят слева для восстановления, в первую очередь, функций правой руки.

При наличии выраженных гиперкинезов операции выполняют под наркозом (смотри полный свод знаний), в более лёгких случаях (редко) применяют местную потенцированную анестезию (смотри полный свод знаний: Анестезия местная).

Прогноз неблагоприятный. В поздней стадии больные нередко погиба-3 ют от интеркуррентных заболеваний.; После стереотаксических операций гиперкинезы и мышечная ригидность в большинстве случаев уменьшаются или исчезают.

Вследствие этого больные получают возможность ходить и обслуживать себя, выполнять многие необходимые действия. По данным Э. И. Канделя, у 66% больных в течение многих лет после операции результат оставался хорошим или расценивался как значительное улучшение.

Профилактика. Семья больного с Торсионная дистония должна находиться под наблюдением медико-генетической консультации (смотри полный свод знаний). Родителям ребенка, больного Торсионная дистония, рекомендуют воздержаться от дальнейшего деторождения.

Смотри полный свод знаний: Наследственные болезни, Экстрапирамидная система.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».