Адипозо-генитальная дистрофия

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Адипозо-генитальная дистрофия Адипозо-генитальная дистрофия (dystrophia adiposogenitalis; латинское adiposus — жирный и genitalis— половой, детородный; синоним болезнь Пехкранца — Бабинского — Фрелиха) — заболевание нейро-эндокринной системы, характеризующееся прогрессирующим ожирением, недоразвитием наружных и внутренних половых органов и снижением функции половых желез. Впервые этот синдром был описан в 1899 г. русским врачом Пехкранцем, затем в 1900 г. Бабинским (J. Babinski) и в 1901 г. Фрелихом (A. Frohlich). Заболевание встречается редко, течение его хроническое, часто проявляется с детского возраста. Этиология. Причиной заболевания могут быть органические поражения гипофиза или гипоталамуса, опухоли этих образований, нейроинфекции, микроцефалия, функциональные расстройства подбугорной области и гипофиза. Патогенез. Ожирение при адипозо-генитальной дистрофии развивается в результате нарушения центральной регуляции чувства насыщения вследствие повреждения или раздражения паравентрикулярных и вентромедиальных ядер гипоталамуса. У больных резко повышается аппетит, прогрессирует ожирение. Нарушение функции гипоталамуса приводит к снижению гонадотропной функции гипофиза и в результате этого к недоразвитию половой системы (гипогонадизм). Подобный синдром может быть вызван у животных поражением медиальной эминенции и вентро-медиального ядра гипоталамуса, что приводит к нарушению освобождения фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов и отсутствию чувства насыщения. У некоторых больных с аАдипозо-генитальной дистрофией наряду нарушениями в гипоталамусе обнаруживаются и структурные изменения в гипофизе. Патологоан атомические изменения при адипозо-генитальной дистрофии зависят от основного патологического процесса (опухоли, нейроинфекции), иногда не удается обнаружить никаких морфологических изменений. Рис. 1. Больной адипозо-генитальной дистрофией.

Клиническая картина.

Заболевание характеризуется медленным развитием клинических симптомов. У больных отмечается значительное отложение жира на животе, бедрах по женскому типу (рис. 1). Оволосение на лобке и в подмышечных впадинах отсутствует или скудное. У мужчин нет волос на лице, голос остается высоким, отмечается недоразвитие гениталий, яички (одно или оба) не опускаются в мошонку. У женщин также наружные и внутренние половые органы недоразвиты, менструации отсутствуют.

Кожные покровы у больных обычно бледные, часто отмечается их сухость. На месте молочных желез избыточное отложение жира, соски бледные. Возрастные изменения в костях (костный возраст) отстают от таковых у здоровых людей. Больные жалуются на снижение полового чувства и половую слабость, на головные боли, быструю утомляемость, повышенный аппетит, иногда жажду. Если заболевание развивается с детского возраста, возможно снижение интеллекта и работоспособности. Адипозо-генитальная дистрофия у детей характеризуется резко выраженным ожирением всего тела (рис. 2) и клинически не отличается от течения заболевания у взрослых.

Рис. 2. Адипозо-генитальная дистрофия у мальчика 3 лет.

Адипозо-генитальная дистрофия может сочетаться с появлением у больных симптомов гипотериоза, недостаточности функций коры надпочечников и с явлениями несахарного диабета.

На электроэнцефалограмме — снижение электроактивности коры головного мозга.

Прогрессирующее ожирение может приводить к сердечно-сосудистым нарушениям, слоновости, неспецифическим артрозам. Как правило, больные бесплодны. При опухолях гипофиза или гипоталамуса может обнаруживаться снижение или ограничение полей зрения, мозговые расстройства.

Диагноз ставится на основании симптомов заболевания: ожирения и гипогонадизма. Содержание в моче эстрогенов у женщин и тестостерона у мужчин обычно снижено. Отмечается пониженное содержание в моче гонадотропипов. При наличии опухоли гипофиза на рентгенограмме черепа определяются изменения формы и величины турецкого седла.

Дифференцировать адипозо-генитальную дистрофию необходимо с синдромами первичного поражения половых желез и генетическими заболеваниями, сопровождающимися вторичным ожирением, а также с синдромом Лоренса — Муна — Бидля, для которого характерно ожирение, гипогонадизм, пигментный ретинит, умственная отсталость, полидактилия (смотри Лоренса — Муна — Бидля синдром).

Прогноз в отношении жизни благоприятный; полное выздоровление наступает редко.

Лечение.

Проводится лечение основного заболевания (рентгенотерапия, оперативное удаление опухоли); при воспалительных процессах антибиотики, бийохинол.

В пище больных не должно содержаться более 1200—1600 ккал в день. Рекомендуются разгрузочные дни 1—2 раза в неделю (в день 800—900 ккал). Применяют препараты, снижающие аппетит, в некоторых случаях — мочегонные. Назначают адипозин по 50—100 ЕД в день внутримышечно курсами по 20 дней.

Для лечения гипогонадизма применяется хорионический гонадотропин. Лечение проводится в дозах от 1500 до 3000 ЕД внутримышечно через день или 2 раза в неделю в течение 3—4 недель повторными курсами с интервалами 2—3 месяца. Детям до 10 лет хорионический гонадотропин вводят в дозе 500—1000 ЕД два раза в неделю.

Сывороточный гонадотропин рекомендуется применять по 1000 ЕД внутримышечно 2 раза в неделю в течение 6—8 недель; возможно применение совместно с хорионическим гонадотропином. Лечение гонадотропинами во многих случаях способствует опущению яичек в мошонку у мальчиков, если лечение начато своевременно. В тех случаях, когда лечение хорионическим гонадотропином неэффективно, назначается заместительная терапия половыми гормонами. Мужчинам — пропионат тестостерона в дозе 0,01—0,025 г и 0,05 г внутримышечно 2—3 раза в неделю в течение 1—2 месяцев. Женщинам—эстрадиола пропионат 2—3 раза в неделю по 0,001 г внутримышечно. Профилактика прогрессирования процесса при начинающемся ожирении сводится к строгому соблюдению диеты, при крипторхизме — низведению яичек в мошонку. При функциональных отклонениях в половом развитии у юношей и девушек в пубертатном периоде необходимо динамическое наблюдение и своевременное применение терапевтических мероприятий.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы пытаетесь найти ответ на вопрос как победить смерть? То, что Вам нужно, Вы найдете, щёлкнув по ссылке: «главная страница».