Бехчета болезнь

Бехчета болезнь

Бехчета болезнь (Н. Behget, турецкий дерматолог, 1889—1948)— хроническое системное заболевание с характерной триадой: афтозноязвенное поражение слизистых оболочек полости рта, глаз и половых органов. Впервые описано Бехчетом в 1937 г.

Б. б. наблюдается повсеместно, но чаще встречается на Среднем Востоке. Как правило, болеют лица среднего возраста. Тяжелыми формами болеют в основном мужчины.

Этиология не известна, предполагается вирусная. Бехчет описал в клетках язвенного экссудата вирусоподобные включения. Накоплены многочисленные сообщения о случаях заболеваний в нескольких поколениях семьи, позволяющие предполагать участие генетических факторов в развитии Б. б.

Гистологически характерны неспецифические, преимущественно круглоклеточные, периваскулярные инфильтраты, тромбозы вен.

Патогенез. В развитии Б. б. придается большое значение аутоиммунным реакциям, т. к. у больных обнаружены циркулирующие антитела в слизистой оболочке полости рта.

Клиническая картина. Для Б. б. характерно рецидивирующее течение с периодическими ремиссиями различной длительности. Заболевание начинается остро, с характерной триады. Однако в ряде случаев триада временно может быть неполной: поражается только слизистая оболочка рта и половых органов или глаз и полости рта. На слизистых оболочках наблюдается резко болезненный поверхностный афтозный процесс либо глубокие язвы. Афты начинаются с пузырьков или пустул. Они могут быть единичными или множественными, диам. до 1,5 см, округлой формы, с бледно-желтым дном, мягкими ярко-красными краями; отделяемое этих язвочек имеет желтоватый цвет. Язвы начинаются с подслизистых бугорков с последующим изъязвлением. Заживление афт и язв происходит рубцеванием. Наиболее частая локализация язвенного процесса — губы, десны, щеки, язык, мошонка, лишь в тяжелых случаях поражается глотка, пищевод, половой член, влагалище, шейка матки и промежность. Одновременно на коже нередко бывают высыпания типа узловатой или многоформной эритемы, папуло-пустулезные фолликулиты (акнеподобные), иногда подногтевые абсцессы и др.

Глазные симптомы многообразны — конъюнктивиты, кератиты, ириты, увеиты; гипоппонирит, атрофия зрительного нерва могут привести к ослаблению остроты зрения вплоть до слепоты; может быть вторичная глаукома.

Кроме характерных поражений слизистых оболочек, в тяжелых случаях развиваются ангииты, артралгии и артриты, преимущественно коленных и голеностопных суставов, а также поверхностные и глубокие тромбофлебиты, воспаления вен сетчатки, верхней и нижней полых вен, аневризмы аорты. Описаны преходящие перикардиты, орхиты и эпидидимиты, разнообразные неспецифические кожные высыпания, язвенное поражение жел.-киш. тракта, гепатолиенальный синдром. Тяжелым и прогностически неблагоприятным признаком болезни являются поражения ц. н. с. (менингоэнцефалиты, психозы и др.).

Сдвиги лабораторных показателей при Б. б. неспецифичны и отражают лишь наличие воспалительной реакции (лейкоцитоз, ускорение РОЭ, гипер α₂ - и γглобулинемия).

Диагноз ставится при наличии характерных афтозно-язвенных поражений слизистых оболочек и глазных симптомов.

Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Рейтера (см. Рейтера болезнь), многоформной экссудативной эритемой (см. Эритема экссудативная многоформная), с синдромом Стивенса — Джонсона (см. Эритема), с пузырчаткой (см.).

Прогноз. При поражении глаз может развиться слепота. При длительном течении заболевания наступает инвалидизация больных. Особенно неблагоприятен прогноз при поражении ц. н. с.

Лечение комплексное. Кортикостероиды внутрь в дозе 40—45 мг в сутки (в пересчете на преднизолон) в сочетании с витаминами группы В, препаратами кальция, аскорутином и антибиотиками. Наружно — полоскания с дезинфицирующими растворами (борной к-ты, риванола, ромашки, перманганата калия), кортикостероидные мази. Появились сообщения о благоприятном влиянии на течение болезни лейкерана по 10—15 мг в сутки в сочетании с кортикостероидами внутрь и местно. В последние годы для лечения Б. б. с успехом применяют фибринолитики (см. Фибринолитические средства).

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Бехтерева болезнь

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Бешенство ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.