Бернета сидром
Бернета синдром (С. Н. Burnett; син.: молочно-щелочной синдром, молочное отравление) — синдром гиперкальциемии с метаболическим алкалозом и отложениями кальция в конъюнктиве, роговице глаз и др. тканях, обусловленной длительным приемом с пищей всасывающихся щелочей (карбонатов кальция и магния) и молока.
Впервые нежелательное действие молока и щелочей описал Гиппократ 2400 лет назад, но лишь в 20 в. оно получило научное толкование [Хардт и Риверс (L. L. Hardt, А. В. Rivers, 1923), Коуп (С. L. Соре, 1936), Кирснер и Палмер (J. В. Kirsner, W. L. Palmer, 1942), Бернетт с соавт., 1949, Е. В. Бе¬лова, 1972]. Текстер и Лорета (Е. С. Texter, Н. С. Laureta) различают две стадии развития синдрома: 1-я стадия (полностью обратимая после отмены молока и щелочей) описана впервые Коупом; 2-я стадия (не полностью обратимая, продолжающаяся многие годы после отмены молока и щелочей) описана впервые Бернеттом, по имени к-рого назван этот синдром.
Б. с. наблюдается у больных язвенной болезнью, к-рые продолжительное время остаются на молочной диете и принимают внутрь щелочные смеси, содержащие карбонат кальция. Молоко также обладает щелочными свойствами, и в его состав входят соли кальция. Имеет, повидимому, значение и витамин D молока.
Венгер (J. Wenger, 1957) находил Б. с. у 1%, а Шольц и Китинг (D. A. Sholz, F. R. Keating) — у 30% больных язвенной болезнью. Часто в качестве причины Б. с. описывается длительный прием порошка Сиппи (мел, сода, окись магния и азотнокислый висмут). Так наз. невсасывающиеся антацидные препараты (адсорбенты) не вызывают Б. с.
Патогенез Бернетта синдрома окончательно не изучен. Мак-Миллан и Фримен (D. Е. McMillan, R. В. Freeman) считают, что он связан с торможением функции околощитовидных желез, гиперкальциемией, что ведет к гипокальциурии и гипофосфатурии. Гиперкальциемия и гиперфосфатемия вызывают снижение гломерулярной фильтрации в почках, что еще более увеличивает нарастание концентрации кальция и фосфора в крови. Кайл (L. Н. Kyle) полагает, что Б. с. развивается только у больных, имевших до начала лечения щелочами и молоком скрытое поражение почек и околощитовидных желез. Метаболический алкалоз (см. Алкалоз) при Б. с. вызывает переход ионизированного кальция в неионизированный, т. е. способствует его связыванию с белками крови и тканей.
Клиническая картина складывается из симптомов, свойственных гиперкальциемии: 1) отвращение к молочной пище, тошнота, рвота (потеря воды и хлоридов!); 2) общая слабость, апатия, заторможенность, кожный зуд, в тяжелых случаях атаксия и нарушения сознания; 3) признаки поражения почек с их недостаточностью (гиперазотемия не обязательна!) и нередко со вторичным пиелонефритом.
Наиболее частыми и постоянными являются отложения кальция в роговице и его точечные вкрапления в конъюнктиве глаз, а также отложения в канальцах почек. Заболевание чаще наблюдается у мужчин.
Характерны следующие лабораторные данные: гиперкальциемия при нормальной или повышенной фосфатемии и при отсутствии гиперкальциурии. При отложении извести в суставах наблюдается артралгия.
Дифференциальный диагноз проводят со вторичным гиперпаратиреоидизмом, гипервитаминозом D и миеломной болезнью. Для вторичного гиперпаратиреоидизма и гипервитаминоза D характерны гиперкальциурия, гиперфосфатурия и порозность костей (см. Остеодистрофия), для миеломной болезни — специфические костные изменения, парапротеинемия и парапротеинурия.
Лечение. Исключают из пищи легко всасывающиеся щелочи и молоко, что приводит к исчезновению всех внепочечных симптомов болезни в течение 10 дней, а почечных симптомов — в течение 6 мес. Однако при многолетнем существовании Б. с. такое лечение вызывает лишь улучшение, а не излечение. Назначение кислот для борьбы с метаболическим алкалозом нецелесообразно.
|