Дерматомиозит

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Дерматомиозит Дерматомиозит (dermatomyositis; греческий derma, dermat[os] кожа + mys, myos мышца + -itis; синонимы: болезнь Вагнера, болезнь Вагнера — Унферрихта — Хейпа) — заболевание, характеризующееся нарушением двигательной функции в результате системного поражения поперечнополосатой и в меньшей степени гладкой мускулатуры, а также поражением кожи. Относится к группе диффузных болезней соединительной ткани. Острая форма Дерматомиозит описана Вагнером (Е. Wagner, 1863), Унферрихтом (Н. Unverricht, 1887) и Хеппом (Р. Нерр, 1887), хронический форма — Петжем и Клежа (G. Petges, С. Clejat, 1906). Как диффузное системное заболевание соединительной ткани Дерматомиозит изучается лишь с 40-х годы 20 век. Дерматомиозит встречается в любом возрасте; преобладает у женщин. Заболеваемость 1 : 200 000 — 1 : 280 000 [Роуз и Уолтон (A. Rose, J. Walton), 1966; Медсгер, Досон, Мази (Т. Medsger, W. Dawson, A. Masi), 1970]. Этиология неизвестна. Ряд авторов рассматривает Дерматомиозит как реакцию сенсибилизации на различные антигены (микробные, опухолевые и другие). В пользу этой концепции говорят клин, проявления болезни, такие как узловатая эритема (смотри полный свод знаний Эритема узловатая), крапивница (смотри полный свод знаний), эозинофилия (смотри полный свод знаний), нередко наблюдаемые в начале заболевания. Нортон (W. Norton) с сотрудники (1970), Клуг и Зеннихсен (Н. King, N. Sonnichsen, 1973) обнаружили вирусоподобные цитоплазматические включения в поражённых тканях (в цитоплазме фибробластов кожи, в эндотелии капилляров кожи и мышц, саркоплазме мышечных волокон) и на основании этого считают возможной роль вирусов в этиологии Дерматомиозит Патогенез выяснен недостаточно. Наиболее признанной является гипотеза аутоиммунного механизма развития Дерматомиозит. Об аутоиммунных нарушениях свидетельствует наличие антител к скелетным мышцам. Поражение мышц может быть обусловлено также и клеточными иммунными реакциями (реакциями замедленного типа); такое представление подтверждается экспериментальными данными: при введении морским свинкам гетерогенной мышечной суспензии с адъювантом Фрейнда (смотри полный свод знаний Адъюванты) у животных развивается генерализованный миозит, напоминающий Дерматомиозит у людей. Патологическая анатомия При Дерматомиозит на аутопсии отмечается генерализованное поражение скелетных мышц. Мышцы отёчны, бледны, серого или желтовато-коричневого цвета, с очагами некроза, фиброза и кальциноза (смотри полный свод знаний). Микроскопически морфологически изменения в мышцах очень вариабельны и зависят от стадии и темпов течения болезни, а также возраста, в котором возникло заболевание. Отмечается фокальная белковая дистрофия (смотри полный свод знаний) и вакуольная дистрофия (смотри полный свод знаний) миоцитов с последующим некрозом и макрофагальной реакцией со стороны стромы (рисунок 1). Очаги поражения окружены инфильтратом, состоящим преимущественно из малых лимфоцитов и плазматических клеток, располагающихся вокруг сосудов или диффузно между мышечными волокнами. В дальнейшем развивается интерстициальный фиброз, на фоне которого наблюдается интенсификация регенеративных процессов со стороны миоцитов. Интенсивность интерстициального фиброза зависит от характера течения, продолжительности и стадии заболевания. Фиброз чаще наблюдается при остром массивном некрозе мышечных клеток, развивающемся при поздно начатом лечении. В исходе заболевания развивается атрофия мышечных волокон (смотри полный свод знаний Атрофия мышечная), перемежающаяся с очаговой компенсаторной гипертрофией их. Электронно-микроскопически при обострении процесса наблюдается фокальная дегенерация мышечных клеток, образование цитоплазматических гиалиновых телец. Наблюдается утолщение эндотелия и базальной мембраны внутримышечных артериол и капилляров. Довольно часто в клетках эндотелия находят вирусоподобные включения, напоминающие таковые при системной красной волчанке (смотри полный свод знаний). В коже и подкожной клетчатке обнаруживаются очаги некроза и отёк со слизистой дистрофией (смотри полный свод знаний), а также фиброз и кальциноз.

В миокарде обнаруживаются изменения, аналогичные изменениям в скелетных мышцах, однако выраженные гораздо слабее. Эндокардит и перикардит наблюдаются крайне редко. Возможна жировая дистрофия печени. В основном висцеральные изменения сводятся к умеренным воспалительно-склерозирующим процессам в строме, васкулитам (смотри полный свод знаний Васкулит) и незначительному поражению гладких мышц, входящих в состав органов.

При Дерматомиозит отмечаются изменения со стороны двигательных концевых нервов и их окончаний. В них наблюдаются дистрофические и регенеративные процессы. Отмечается также зависимость между тяжестью изменений в мышцах и нервных волокнах.

Для патоморфологических изменений при Дерматомиозит у детей характерно преобладание деструктивных панваскулитов которые не ограничиваются только мышцами или кожей, но распространяются и на желудочно-кишечного тракт, сердце, лёгкие, периферические нервы и другие. Гиперплазия интимы и фиброз стенки сосудов ведут к их окклюзии и гипоксическим изменениям в органах.

Клиническая картина

Общепринятой классификации Дерматомиозит не существует. Выделяют идиопатический, первичный, и симптоматический, вторичный, Дерматомиозит, развивающийся в ответ на опухолевые антигены, и Дерматомиозит у детей.

Вторичный дерматомиозит по клинической, картине принципиально не отличается от первичного. По данным Уилльямса (R. Williams, 1959), вторичный Дерматомиозит наблюдается в 17% случаев; среди больных Дерматомиозит старше 40 лет частота вторичного Дерматомиозит повышается до 50%, Симптоматика Дерматомиозит на месяцы или даже годы может предшествовать проявлениям опухоли. Наиболее часто Дерматомиозит отмечается при опухолях лёгкого, предстательной железы, яичника, матки, молочной железы и толстой кишки. Описаны отдельные случаи Дерматомиозит при злокачественных лимфомах, а также при доброкачественной и злокачественной тимомах. По характеру течения различают острую, подострую и хронический формы Дерматомиозит Острая форма характеризуется лихорадкой с ознобами, быстро нарастающим генерализованным поражением скелетной мускулатуры, прогрессирующей дисфагией (смотри полный свод знаний), дисфонией (смотри полный свод знаний), поражением сердца и других органов. Острый Дерматомиозит у взрослых наблюдается редко. Подострая форма отличается более медленным течением. Заболевание чаще начинается с постепенно нарастающей слабости мышц, которая выявляется при физ. нагрузке (преодоление высоких ступенек, стирка белья и другие), реже с явлений дерматита. Позже усиливается поражение мышц плечевого и тазового пояса, присоединяются дисфагия, дисфония. Через 1—2 года от начала заболевания обычно наблюдается развёрнутая картина Дерматомиозит с тяжёлым поражением мышц и висцеральных органов. Хронический форма Дерматомиозит протекает циклически, длительно преобладают процессы атрофии и склероза мышц и кожи, возможно вовлечение в процесс изолированных групп мышц дистальных отделов конечностей (мышцы предплечий, голеней). Поражение мышц часто сочетается с хронический рецидивирующим дерматитом (смотри полный свод знаний).

Рис. 1. Микропрепарат измененной скелетной мышцы при дерматомиозите: выражены некроз мышечных клеток (1) и воспалительная инфильтрация (2).

Поражение кожи при Дерматомиозит полиморфное: преобладают эритема (смотри полный свод знаний) и отёк (смотри полный свод знаний), преимущественно на открытых частях тела. Наблюдаются петехиальные, папулёзные, буллезные высыпания (смотри полный свод знаний Сыпи), телеангиэктазии, очаги пигментации и депигментации, гиперкератоза и другие Кожа, главным образом над поражёнными мышцами, отёчная, тестоватая или плотная. Эритема часто локализуется на лице, шее, груди, над суставами, на наружной поверхности предплечья и плеча, на передней поверхности бёдер и голеней; отличается большой стойкостью, нередко сопровождается шелушением и зудом. Характерен своеобразный периорбитальный отёк и эритема (цветной рисунок 4) — симптом «очков». Нередко наблюдаются трофические нарушения, сухость кожи, продольная исчерченность и ломкость ногтей, выпадение волос и другие. Более чем у половины больных отмечается одновременное поражение слизистых оболочек в виде конъюнктивита (смотри полный свод знаний), стоматита (смотри полный свод знаний), гиперемии и отёка зева, а также голосовых складок. Кожный синдром обычно предшествует появлению других признаков Дерматомиозит, в том числе и поражению мышц, однако у части больных изменения со стороны кожи практически отсутствуют (собственно полимиозит).

Некоторые клинические проявления дерматомиозита: рисунок 1 — параорбитальная эритема и отёк, умеренная отёчность и синюшно розовая окраска губ, двусторонний птоз (больше справа); рисунок 2 — симметричные эритематозные высыпания над межфаланговыми суставами, красная кайма у ногтя; рисунок 3 — распространённый сосудистый рисунок на коже, обширные очаги некроза; рисунок 4 — параорбитальная эритема и отёк (симптом «очков»), одутловатость лица, синюшно розовая окраска кожи и губ; рисунок б — множественные умеренно возвышающиеся над кожей кальцинаты, вокруг некоторых из них широкая зона инфильтрации.

Кардинальным признаком Дерматомиозит является поражение скелетных мышц. Характерно поражение преимущественно мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров. Появляются боли в мышцах, особенно при движении и пальпации; мышцы плотны или тестоваты, увеличены в объёме. Неуклонно прогрессирующая мышечная слабость выражается в значительном ограничении активных движений. Больные не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом «автобуса»), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом «рубашки»), легко падают при ходьбе; при поражении мышц шеи и спины не могут оторвать голову от подушки или удержать в вертикальном положении (голова падает на грудь); при поражении мимической мускулатуры появляется маскообразность лица. На высоте развития болезни (при остром и подостром течении) больные практически полностью обездвижены; движения сохранены лишь в кистях и стопах.

Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает явления дисфагии (поперхивание при глотании, жидкая пища выливается через нос). Возможна аспирация пищи. Поражение межрёберных мышц и диафрагмы ведёт к ограничению подвижности и снижению жизненной ёмкости лёгких (смотри полный свод знаний). При поражении мышц гортани появляется носовой оттенок голоса, охриплость; поражение мускулатуры глаза ведёт к диплопии (смотри полный свод знаний), птозу (смотри полный свод знаний); поражение мышц сфинктеров — к расстройству их деятельности. Затем развивается атрофия поражённых мышц или картина оссифицирующего миозита (смотри полный свод знаний Миозит). Кальциноз при Дерматомиозит является вторичным и носит репаративный характер. Очаги кальциноза чаще локализуются в наиболее поражённых мышцах плечевого и тазового пояса и в подкожной клетчатке в виде бляшек или массивных отложений. Очаги кальциноза, расположенные поверхностно, могут вскрываться с выделением известковой массы.

Поражение нервной системы, отмечаемое при Дерматомиозит, дало основание Сенатору (Н. Senator, 1888) назвать заболевание нейродерматомиозитом. Изменения отмечаются преимущественно в периферической и вегетативной нервной системе; поражение центральная нервная система наблюдается редко и выражается в форме астенодепрессивного и астенического синдромов (смотри полный свод знаний Астенический синдром). На ЭЭГ выявляются патологический ритмы биопотенциалов. Некоторые авторы отмечают возможность развития менингита и энцефалита с судорожными припадками.

Поражение периферической нервной системы может проявляться корешковыми болями, болезненностью нервных стволов, моно и полиневритами (смотри полный свод знаний Полиневрит). При полиневритах нарушается чувствительность, особенно в дистальных отделах рук и ног. Снижение чувствительности, как и повышение её, не бывает глубоким. Рефлексы обычно снижены, иногда неравномерно. Снижение или выпадение сухожильных рефлексов может явиться результатом сочетанного поражения мышц и периферического двигательного неврона.

Вегетативные нарушения разнообразны — склонность к гипотонии, тахикардия, нарушение терморегуляции, анорексия и другие.

Почти у половины больных наблюдается очаговый или диффузный миокардит (смотри полный свод знаний), иногда с нарушениями ритма сердца и явлениями застойной сердечной недостаточности. Эндокардит и перикардит встречаются редко.

Поражение лёгких проявляется сосудистой или интерстициальной пневмонией с исходом в фиброз лёгких (смотри полный свод знаний Пневмосклероз). Описаны отдельные случаи развития кальциноза лёгких. Лёгочная недостаточность возникает относительно редко и обусловлена главным образом поражением дыхательных мышц и диафрагмы.

Поражение гладкой мускулатуры желудочно-кишечного тракта ведёт к гипотонии пищевода и кишечника. У части больных отмечается снижение аппетита, боли в животе, явления гастроэнтероколита (смотри полный свод знаний). Желудочно-кишечного кровотечения и перфорация кишечника у взрослых больных редки. Умеренное увеличение печени наблюдается примерно у 1/3 больных.

Случаи тяжёлого гломерулонефрита с гипертензией и почечной недостаточностью при Дерматомиозит весьма редки, чаще поражение почек проявляется преходящей протеинурией (смотри полный свод знаний).

К редким симптомам Дерматомиозит относятся также генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезёнки. В отдельных случаях описаны поражения сосудов глазного дна.

Из общих симптомов заболевания наиболее частым является потеря веса, иногда значительная (на 10— 20 кг). Фебрильная температура отмечается при остром течении или обострении Дерматомиозит; при подостром и хронический течении регистрируется субфебрильная температура.

Артриты редки. Примерно у 25% больных наблюдаются артралгия (смотри полный свод знаний) и отёк периартикулярных тканей. Нарушения функции суставов связаны с поражением мышц. Иногда Дерматомиозит сочетается с синдромом Рейно (смотри полный свод знаний Рейно болезнь).

Лабораторные исследования при остром и подостром течении заболевания показывают умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, реже лейкопению, эозинофилию, ускоренную РОЭ, увеличение альфа-2-1 и гамма-глобулинов. Показателем остроты и распространённости поражения мышц является увеличение в крови активности ферментов — креатинфосфокиназы, глутаминовой и пировиноградной трансаминаз, лактат и малатдегидрогеназ, а также появление в моче креатина. При хронический течении Дерматомиозит изменения данных лабораторного исследования не бывают столь чёткими и выраженными. У ряда больных отмечается повышенный титр ревматоидного фактора. Антинуклеарные антитела и волчаночные клетки обнаруживают исключительно редко.

По данным Пирсона (С. М. Pearson, 1972), при электромиографическом исследовании (смотри полный свод знаний Электромиография) обнаруживается характерная триада: спонтанная фибрилляция и положительные потенциалы мышечных токов; полифазный комплекс потенциалов с малой амплитудой, появляющийся при произвольном сокращении мышцы, залпы высокочастотных потенциалов действия («псевдомиотония») после механического раздражения мышц.

Осложнения. Наиболее частым и грозным осложнением, которое стоит на первом месте среди причин смерти при остром Дерматомиозит, является тяжёлая аспирационная пневмония (смотри полный свод знаний), развивающаяся в результате аспирации пищевых масс при нарушении глотания. Постоянная гиповентиляция лёгких (смотри полный свод знаний Лёгочная вентиляция) вследствие поражения межрёберных мышц и диафрагмы создаёт предпосылки для развития бактериальных пневмоний. В отдельных случаях тяжёлое поражение дыхательных мышц с резким ограничением экскурсии грудной клетки может вести к нарастающей дыхательной недостаточности (смотри полный свод знаний) и явлениям асфиксии (смотри полный свод знаний). У обездвиженных больных могут возникать трофические язвы (смотри полный свод знаний), пролежни (смотри полный свод знаний). Возможно развитие истощения. Сердечная и почечная недостаточность при Дерматомиозит относительно редки.

Диагноз основывается на клин, проявлениях заболевания, в первую очередь на характерном поражении мышц и кожи. Диагностическое значение имеют эозинофилия (смотри полный свод знаний), повышение содержания ферментов, креатинурия (смотри полный свод знаний). Для уточнения диагноза Дерматомиозит большую роль играют электромиографические исследования и особенно данные биопсии мышц и кожи. Изменения кожи у отдельных больных Дерматомиозит могут быть сходными с поражением кожи при системной красной волчанке; морфология мышц при Дерматомиозит более характерна.

Рис. 2. Рентгенограмма бёдер больного дерматомиозитом с выраженным кальцинозом в мышцах.

Во всех случаях Дерматомиозит, особенно у лиц старшего возраста, необходимо проводить тщательное общеклинический обследование для исключения опухоли.

Рентгенологические данные при Дерматомиозит не являются специфическими, однако они могут способствовать уточнению степени поражения мягких тканей и внутренних органов. Рентгенограммы следует производить с помощью так называемый мягкого излучения, чтобы получить структуру мягких тканей. В острой стадии заболевания на таких рентгенограммах мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления. Подкожная клетчатка очень прозрачна, иногда в ней видны даже мелкие вены. При хронический Дерматомиозит типичным является наличие кальцификатов в мягких тканях (рисунок 2). В подкожной клетчатке чаще всего обнаруживаются неправильной формы кальцификаты, а на границе мышц и подкожной клетчатки иногда отмечается ленточный тип кальцификации. В области тазобедренного сустава часто имеется обширная кальцификация — так называемый псевдотуморозные изменения.

В лёгких выявляется картина интерстициального фиброза преимущественно базальных отделов. Иногда отмечаются кальцификаты в плевре. Сердце часто увеличено в размерах.

Дифференциальный диагноз при остром и подостром Дерматомиозит следует проводить с инфекционными и неврологический заболеваниями, системной склеродермией (смотри полный свод знаний), системной красной волчанкой (смотри полный свод знаний).

При остром начале Дерматомиозит, когда имеются лихорадка, ознобы, ускоренная РОЭ, нарастающая мышечная слабость позволяет исключить инфекционные заболевания (сепсис, тифы, рожа и другие). Быстрое развитие болезни, обездвиженность, нарушение глотания имитируют тяжёлый полиневрит (смотри полный свод знаний). Уточнение генеза и характера наблюдающихся поражений позволяет дифференцировать ложно-неврологическую симптоматику от истинной.

Склеродермия, как правило, не имеет острого начала. Ведущим симптомом при ней является плотный отёк кожи без явлений дерматита.

В отличие от системной красной волчанки, при Дерматомиозит не столь выражена висцеральная патология, в картине болезни преобладает поражение мышц, иной характер кожных изменений, в крови отсутствуют волчаночные клетки.

Хронический Дерматомиозит без кожного синдрома (собственно полимиозит) следует дифференцировать с различными миопатиями: прогрессирующей мышечной дистрофией, тиреотоксической миопатией и другие (смотри полный свод знаний Миопатия). Решающее значение часто имеет биопсия мышцы.

Лечение

При остром, подостром и обострении хронический Дерматомиозит назначают кортикостероиды, исключая триамсинолон, который противопоказан при Дерматомиозит, так как может вызвать миопатию. Предпочтительно применение преднизолона в адекватных, как правило больших, дозах: при остром течении 80—100 мг, при подостром 60 миллиграмм, при обострении хронический Дерматомиозит 30—40 миллиграмм в день. Эти дозы при условии переносимости и отсутствии противопоказаний назначают в течение 2— 3 месяцев и более до отчётливого терапевтического эффекта. В последующие месяцы производят очень медленное снижение дозы преднизолона до поддерживающей: при остром и подостром Дерматомиозит в течение первого года заболевания она должна быть 30— 40 миллиграмм; на втором и третьем году болезни поддерживающая доза снижается до 20—10 миллиграмм; в период глубокой клин, ремиссии возможна полная отмена препарата. При обострении заболевания и стрессовых ситуациях дозу увеличивают. Противопоказания к применению кортикостероидов (кроме триамсинолона) при остром Дерматомиозит практически отсутствуют.

Наряду с кортикостероидами применяют цитостатические препараты. Имеются сообщения о хорошем эффекте от применения метотрексата, азатиоприна, 6-меркаптопурина, циклофосфамида. Однако методика лечения Дерматомиозит цитостатическими препаратами ещё недостаточно разработана. Длительность лечения 2— 6 месяцев. При сочетании с кортикостероидами используют курсы лечения более короткие.

Аминохинолиновые препараты: хингамин (хлорохин, резохин, делагил), гидроксихлорохин (плаквенил) применяют длительно (годами), практически при всех формах Дерматомиозит. При остром и подостром Дерматомиозит целесообразно назначение этих препаратов в период уменьшения дозы кортикостероидов, при хронический Дерматомиозит — с момента установления диагноза.

В зависимости от индивидуальных особенностей болезни в комплексе с кортикостероидами можно применять нестероидные противовоспалительные средства — салицилаты (ацетилсалициловая кислота) и индометацин в общепринятых дозах.

В комплексное лечение Дерматомиозит входят также кокарбоксилаза и витамины группы В, а также анаболические гормоны (неробол, ретаболил), которые особенно показаны при длительном использовании кортикостероидов или истощении больного. При наличии кальциноза применяют комплексонообразователи, в частности динатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты Na₂ЭДТА).

При остром и подостром Дерматомиозит необходим постельный режим, тщательный уход, в дальнейшем — постепенное расширение объёма движений с осторожным использованием отдельных приёмов лечебный физкультуры. Массаж и физиотерапевтические методы лечения могут быть применены лишь при отчётливом снижении активности процесса и переходе заболевания в хронический форму. При преобладании процессов атрофии и фиброза мышц с развитием контрактур ведущими в терапевтическом комплексе становятся лечебный гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации, электрофорез с гиалуронидазой и другие). При стихании активности процесса возможны бальнеотерапия, курортное лечение.

Питание больных Дерматомиозит должно быть полноценным, богатым белками и витаминами.

Прогноз при нелеченом остром и подостром Дерматомиозит плохой. Под влиянием своевременной терапии кортикостероидами эти формы приобретают более доброкачественное, хронический течение, а у части больных наступают многолетние полные ремиссии с восстановлением трудоспособности. Прогноз для жизни при хронический Дерматомиозит более благоприятный, прогноз относительно трудоспособности плохой.

При вторичном Дерматомиозит прогноз зависит от течения основного заболевания.

Профилактика при Дерматомиозит — практически предупреждение обострения и прогрессирования процесса. Она предусматривает возможно раннюю диагностику заболевания, своевременное и активное лечение в стационаре, а затем диспансерное наблюдение за больными, адекватную поддерживающую терапию, перевод на инвалидность или трудоустройство с ограничением физических нагрузки и исключением аллергизирующих факторов.

Дерматомиозит у детей

Клиническая картина

Начало чаще подострое. Однако нередко наблюдается острое, бурное развитие заболевания. Хронический и подострый Дерматомиозит у детей может активизироваться.

Клинической, проявления Дерматомиозит в детском возрасте в основном не отличаются от таковых у взрослых, но течение более злокачественное. Характерно волнообразное, прогрессирующее течение с повышением температуры, тяжёлым системным поражением мышц, выраженной органной патологией. Многообразие клин, синдромов связано с вовлечением в патологический процесс сосудов разного калибра, прежде всего микроциркуляторного русла.

Кожные изменения встречаются с большим постоянством (собственно полимиозит представляет крайнюю редкость) и, помимо параорбитальной и расположенной над суставами эритемы, часто сопровождаются распространённым отёком и глубоким некрозом кожи и подкожной клетчатки (цветной рисунок 1—3), В течение заболевания эритема блекнет, появляются телеангиэктазия (смотри полный свод знаний), участки шелушения, гипер и депигментированные пятна. Над суставами кожа теряет эластичность, становится сморщенной, грубой или истончённой, напоминая так называемый атрофические рубчики. Часто наблюдаются различные изменения слизистых оболочек полости рта, дыхательных путей, конъюнктивы, проявляющиеся катарально-язвенными реакциями с отёком.

Рис. 3. Ребёнок, страдающий дерматомиозитом. Выражены диффузная мышечная атрофия и сухожильно-мышечные контрактуры.

Диффузная слабость скелетных мышц с болями и отёком ограничивает двигательные возможности ребёнка и нередко приводит почти к полной обездвиженности. У детей значительно чаще, чем у взрослых, развиваются сухожильно-мышечные контрактуры (рисунок 3) и кальциноз. В то время как у взрослых развитие кальциноза мышц означает окончание активной фазы заболевания, у детей распространённый кальциноз может наблюдаться в сочетании с активным Дерматомиозит. Иногда кальцинаты частично выступают над поверхностью кожи (цветной рисунок 5).

Поражение дыхательных и глоточных мышц проявляется дисфагией (смотри полный свод знаний), дизартрией (смотри полный свод знаний), снижением экскурсии грудной клетки. Прогрессирующее поражение дыхательных мышц может привести к остановке дыхания.

У половины больных отмечается артралгия. Могут наблюдаться артриты, иногда с последующей деформацией суставов.

Поражение лёгких при Дерматомиозит выражается чаще всего сосудисто-интерстициальной пневмонией, характеризующейся прогрессированием процесса, формированием лёгочного фиброза, появлением признаков лёгочного сердца и бронхопневмонией. Возможно наслоение вторичной инфекции, туберкулёза лёгких. Плеврит может быть как сухим, так и экссудативным, чаще без значительного выпота, с развитием адгезивных процессов.

Поражение сердца чаще проявляется диффузным или очаговым миокардитом (смотри полный свод знаний), миокардиодистрофией и реже эндомиокардитом, миоперикардитом или панкардитом (смотри полный свод знаний). Иногда наблюдаются птоз (цветной рисунок 1), экзофтальм.

В активной фазе заболевания в той или иной степени поражаются сосуды глазного дна.

Явления гастроэнтероколита (смотри полный свод знаний) отмечаются у половины больных детей, иногда с кровотечениями, язвенными процессами вплоть до перфорации. Абдоминальный синдром (смотри полный свод знаний Псевдоабдоминальный синдром) обычно сопровождает тяжёлую клинической картину и является следствием распространённого васкулита и дистрофических изменений (лечение кортикостероидами усиливает трофические нарушения).

Генерализованное поражение мышц нередко симулирует неврологический симптоматику, в то же время истинное поражение центральной и периферической нервной системы встречается с большим постоянством.

В большинстве случаев Дерматомиозит сопровождается в той или иной степени выраженной гепатоспленомегалией (смотри полный свод знаний Гепато-лиенальный синдром), лимфаденопатией. Наблюдаются ускоренная РОЭ, белковые, ферментативные и иммунологический сдвиги, небольшая протеинурия с умеренными изменениями осадка мочи. Степень выраженности этих изменений совпадает с активностью процесса.

Лечение

При выраженной активности Дерматомиозит назначают преднизолон, 1—3 миллиграмм на 1 килограмм веса ребёнка в сутки. Когда динамика поражения дыхательных и глоточных мышц бывает торпидной, необходимо применение «ударных» доз (4—6 миллиграмм на килограмм веса в сутки). При стабилизации процесса (обычно через 4—8 недель) дозу постепенно снижают (индивидуально) до поддерживающей (от 20 до 5 миллиграмм в сутки). Поддерживающую терапию больные получают длительно, иногда годами, находясь под амбулаторным наблюдением. Целесообразно применение антихолинэстеразных средств, салицилатов, пирозолоновых и хинолиновых препаратов, а также средств, улучшающих обмен, трофику и регенеративные процессы в тканях (анаболические гормоны, глутаминовая и аденазинтрифосфорная кислоты, препараты калия, витамины). Антибиотики назначаются по показаниям.

При гормонорезистентных формах Дерматомиозит или развитии осложнений в процессе лечения кортикостероидами (компрессионные переломы тел позвонков, стероидный диабет, язвы желудочно-кишечного тракта и так далее) применяются цитостатики, однако в связи с частым развитием трофических нарушений, присоединением вторичной инфекции с большой возможностью развития сепсиса, применение их ограничено.

Для лечения кальцинатов рекомендуется двунатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Na₂ ЭДТА), разовая доза которой от 250 миллиграмм до 1 грамм (5—20 миллилитров 5% раствора). Препарат вводится капельно внутривенно в 350— 400 мл изотонического раствора хлорида натрия или в 5% растворе глюкозы ежедневно в течение 5 дней с последующим 5-дневным интервалом. Всего на курс 15 вливаний. Курс повторяется 2—3 раза в год. При снижении активности Дерматомиозит применяется Na₂ЭДТА нередко в сочетании с кортикостероидными препаратами в умеренной дозе.

При остановке дыхания в связи с прогрессирующим поражением дыхательных мышц применяется управляемое дыхание (смотри полный свод знаний Искусственное дыхание, искусственная вентиляция лёгких).

В детском возрасте в связи с частым развитием прогрессирующих сухожильно-мышечных контрактур большое значение придаётся раннему назначению лечебный гимнастики и массажа с постепенным усложнением комплекса (смотри полный свод знаний Лечебная физкультура, у детей; Массаж, у детей).

Прогноз

В ряде случаев при своевременном назначении адекватной терапии удаётся не только снизить активность процесса, но и добиться перехода заболевания в неактивную фазу с удовлетворительными компенсаторными возможностями двигательной функции. Хронический, неуклонно прогрессирующий процесс с выраженной дистрофией, распространённым кальцинозом и необратимыми сухожильно-мышечными контрактурами приводит к инвалидности.

В тех случаях когда не удаётся остановить бурно и злокачественно текущий процесс, имеющий чрезвычайно быстрое, «галопирующее» течение, заболевание через несколько месяцев может привести к летальному исходу. Причиной смерти могут быть также прогрессирующие трофические нарушения кожи, слизистых оболочек дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта с развитием вторичной инфекции с исходом в сепсис или возникновением профузных гортанопищеводных кровотечений и перитонита. Непосредственной причиной смерти могут быть явления легочно-сердечной недостаточности, развившиеся на фоне необратимого прогрессирующего поражения дыхательных мышц.

Профилактика

В целях профилактики Дерматомиозит детям, имеющим повышенную чувствительность к ряду факторов как окружающей, так и внутренней среды, необходима настойчивая санация очагов хронический инфекции. У них особенно осторожно (с учётом предшествующих аллергических реакций) должны проводиться все виды вакцинации, применение антибиотиков, сульфаниламидов, переливание плазмы, крови, введение гамма-глобулина.

Детям, больным Дерматомиозит, абсолютно противопоказаны профилактические прививки, инсоляция, физиотерапевтические и тепловые процедуры (последние особенно в активной фазе заболевания). Оперативные вмешательства должны проводиться в неактивной фазе Дерматомиозит (ремиссия не менее 2 лет) на фоне кортикостероидной терапии. При интеркуррентной инфекции рекомендуются курсы ацетилсалициловой кислоты и других салицилатов; антибиотики назначают только по абсолютным показаниям. Необходимо активное диспансерное наблюдение за детьми с Дерматомиозит с обеспечением комплексного обследования и строгого контроля за осуществлением рекомендованных мероприятий.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».