Дрожательный паралич |
||
 |
 |
 |
 |
 |
|
Оглавление
|
Дрожательный параличДрожательный паралич (paralysis agitans; синонимы болезнь Паркинсона) — медленно прогрессирующее заболевание головного мозга, проявляющееся дрожанием, экстрапирамидной ригидностью, акинезией. Дрожательный паралич описан как самостоятельное заболевание в 1817 год английский врачом Дж. Паркинсоном. Приблизительно через сто лет после описания Дж. Паркинсона внимание исследователей вновь было привлечено к этому заболеванию в связи с работами, посвящёнными эпидемиологическом энцефалиту. Хронический форма эпидемиологическом энцефалита получила название «паркинсонизма» вследствие сходства её клинической, картины с клиникой Дрожательный паралич Большое значение для изучения Дрожательный паралич имело исследование К. Н. Третьякова (1919), показавшего роль чёрной субстанции как морфологически субстрата, в котором происходят изменения, приводящие к развитию синдрома паркинсонизма. В дальнейшем углубились исследования функций других экстрапирамидных образований при Дрожательный паралич. Результаты этих исследований послужили теоретической основой для разработки хирургического лечения Дрожательный паралич. Возраст начала заболевания колеблется между 50—60 годами. Мужчины болеют чаще женщин. Этиология неизвестна. Имеются данные о наследственной природе заболевания. Аллан (W. Allan, 1937), Мьенес (Н. Mjones, 1949), С. Н. Давиденков (1959), Пратт (J. Pratt, 1967), М. Атаджанов (1973) и другие приводят родословные с наличием больных в 3—4 поколениях. Анализ их указывает на доминантный тип наследования с низкой пенетрантностью, что проявляется различной выраженностью заболевания в разных поколениях и так называемый пропусками поколений. С. Н. Давиденков считал, что вариации пенетрантности и «пропуски поколения», свойственные многим нейротропным генам, при Дрожательный паралич могут зависеть также от вариации возраста начала заболевания, так как больной может не дожить до возраста, когда у него началось бы заболевание. Рецессивный тип наследования отмечался в единичных наблюдениях. Наследственную передачу заболевания подтверждают описания А. Б. Вайнштоком (1973) монозиготных близнецов, конкордантных по Дрожательный паралич Однако наследственная природа заболевания признается не всеми. Ж. Шарко (1889), В. В. Дехтерев (1927), Н. Н. Аносов (1960), Э. И. Кандель (1965) отрицают наследственное происхождение Дрожательный паралич, описывая спорадические случаи заболевания. Патогенез. Основные симптомы заболевания обусловлены расстройством функции паллидонигроретикулярных структур с нарушением сложной иннервационной системы кольцевых связей, включающих центральные и периферические саморегулирующие механизмы. Большая роль в происхождении дрожания отводится функциональному нарушению гамма-системы спинного мозга. Методы гистохимии с применением электронной микроскопии выявили особенности распределения биогенных аминов в головном мозге. Установлено, что дефицит дофамина в подкорковых структурах приводит к развитию экстрапирамидной ригидности. Патологическая анатомия. Морфологически изменения при Дрожательный паралич заключаются в медленно прогрессирующей системной дегенерации ганглиозных клеток и миелиновых волокон с последующим разрастанием глиозных элементов. Изменения локализуются в подкорковых узлах, зрительном бугре и особенно в чёрной субстанции, где, кроме того, находят гиалиновые включения (тельца Леви), которые рассматривают как особый вид клеточной патологии инволюционного характера. Поражается также ретикулярная формация и её эфферентные связи с мотонейронами передних рогов спинного мозга. Клиническая картина. Дрожательный паралич проявляется дрожанием (смотри полный свод знаний:), экстрапирамидной ригидностью, приводящей к общей скованности больного, брадикинезией (смотри полный свод знаний:). Дж. Паркинсон считал дрожание основным симптомом болезни. Однако болезнь Паркинсона может протекать и без дрожания. Дрожание рук при Дрожательный паралич характеризуется мелкими ритмичными движениями, напоминающими «скатывание пилюль». Оно бывает постоянным, наблюдается в покое, увеличивается при волнении, уменьшается при произвольных движениях и прекращается во сне. Частота его колеблется от 2 до 8 в 1 секунд. При осциллографической записи дрожания различают следующие виды кривых: гармоническую с постоянной амплитудой, амплитудно-модулированную с меняющейся амплитудой, полигармоническую с меняющейся формой (рисунок 1). |
Дрожание начинается с одной конечности (чаще верхней), затем переходит на другую, становится симметричным, распространяется также на голову, нижнюю челюсть, язык и губы. Ригидность охватывает все мышечные группы, как синергисты, так и антагонисты. Развивается брадикинезия, проявляющаяся скованностью, гипомимией, замедленным темпом движений. Характерным является симптом «зубчатого колеса» — ритмическое толчкообразное сопротивление при пассивном сгибании и разгибании конечностей, связанное с повышением мышечного тонуса. Отмечается также редкое мигание, затухающая речь, изменение почерка (микрография), отсутствие содружественных движений рук при ходьбе (один из самых ранних симптомов). Постепенно развивается акинезия (смотри полный свод знаний: Движения, патология), на фоне которой возникают своеобразные двигательные феномены в виде пропульсии, латеропульсии и ретропульсии, проявляющиеся тенденцией больного продолжать движение в приданном ему направлении (вперёд, в стороны, назад). В зависимости от преобладания тех или других двигательных расстройств различают дрожательную, ригидную или ригидно дрожательную формы заболевания. Типична согнутая поза — поза «просителя» (рисунок 2), шаркающая семенящая походка. Могут быть вегетативные расстройства преимущественно в виде сухости кожи. Память и интеллект обычно сохранены.
 |
|  |
Рис. 1. | ||
|
| |
Рис. 2. | ||
Диагноз ставят на основании анамнеза и характерной клин, картины. При дифференциальной диагностике Дрожательный паралич необходимо отличать от паркинсонизма (смотри полный свод знаний) при инфекционных или сосудистых поражениях головного мозга. Быстрое и злокачественное течение, наличие головных болей, головокружения, псевдобульбарных симптомов, расстройств памяти свойственно паркинсонизму сосудистого происхождения, являющемуся выражением диффузного церебрального атеросклероза. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерно более раннее начало, гиперсаливация, гипергидроз, блефароспазм, замедление и инертность психических процессов. С паркинсонизмом сходны симптомокомплексы, развивающиеся при различных интоксикациях — марганцем, окисью углерода, аминазином и другие.
Лечение проводится на протяжении многих лет. Дозировка препаратов, схемы лечения и длительность определяются индивидуально в каждом случае. Применяют препараты, относящиеся к группе центральных холинолитиков: циклодол (артан, ромпаркин, паркопан) по 0,001 — 0,002 грамм 3 раза в день, тропацин по 0,01 грамм 2 раза в день, при хорошей переносимости суточная доза увеличивается до 0,075—0,1 грамм. Показаны также препараты фенотиазинового ряда с антигистаминными свойствами: динезин, дипразин по 0,05 грамм, начиная с 1 и до 4—5 раз в день. Через 10 дней устанавливают дозу по 0,25 грамм 2 раза в день. Особое место в лечении Дрожательный паралич принадлежит препарату L-ДОФА — предшественнику дофамина, способному проходить через гематоэнцефалический барьер и оказывающему заместительное действие. Назначают его по 0,1 г внутрь во время еды 3 раза в день с последующим постепенным увеличением суточной дозы. Оптимальна суточная доза определяется индивидуально и составляет от 1,5 до 6 грамм. Сходное действие при лечении Дрожательный паралич оказывает мидантан (амантадин) в дозе по 100 миллиграмм 2—4 раза в сутки, который, по-видимому, также влияет на обмен дофамина.
Применение указанных препаратов требует осторожности при стенокардии, глаукоме, болезнях печени, почек, крови, сахарном диабете и судорожных припадках.
При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии может быть использована стереотаксическая операция (смотри полный свод знаний. Стереотаксическая нейрохирургия) — деструкция вентролатерального ядра таламуса.
Наряду с медикаментозным лечением больным Дрожательный паралич рекомендуются физ. упражнения и по возможности продолжение профессиональной деятельности.
Прогноз в отношении жизни благоприятный, полного выздоровления не наступает. Медикаментозное лечение и стереотаксические операции обычно улучшают состояние больных.
|
Давиденкова E.Ф. |
|
⇐ Перейти на главную страницу сайта |
⇑ Вернуться в начало страницы ⇑ |
Библиотека Ordo Deus ⇒ |
⇐ Дракункулез |
⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓ |
Дуглас-абсцесс ⇒ |
|
Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г. |
|
Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения. |
|
Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды. |
|
Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail: |
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|
© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна. |