Геморрагический кортикальный некроз почек
Геморрагический кортикальный некроз почек (греческий haimorrhagia кровотечение; латинское corticalis корковый; некроз; синонимы симметричный кортикальный некроз почек) — заболевание, обусловленное спазмом и тромбозом сосудов почек с последующим некрозом клубочков и канальцев коркового слоя почек и клинически проявляющееся как острая почечная недостаточность.
Геморрагический кортикальный некроз почек впервые описан франц. врачом Жюэль-Ренуа (Е. Juhel-Renoy) в 1886 год. Наибольшее количество больных с данной патологией представлено в работе Шихена и Мура (Н. L. Sheehan, Н. С. Moore, 1953). В детском возрасте заболевание встречается преимущественно у мальчиков в периоде новорожденности и только в 10% случаев старше 2 лет и взрослых Геморрагический кортикальный некроз почек чаще наблюдается у женщин в возрасте 20—35 лет.
Этиология и патогенез
Одной из причин кортикального некроза почек может быть гемолитический процесс (гемолитическая болезнь новорожденных, гемолитико-уремический синдром и другие), внутриутробная и послеродовая гипоксия и асфиксия плода.
У женщин развитие болезни связано с обильными мено- и метроррагиями, а также с патологией во время беременности и родов (преждевременная отслойка плаценты, массивные заплацентарные кровоизлияния, предлежание плаценты, эклампсия) и интенсивным лечением сосудосуживающими средствами (окситоцин, норадреналин). Меньшую роль в этиологии Геморрагический кортикальный некроз почек играют оперативные вмешательства, ожоги, тяжёлые инфекции, диссеминированные новообразования.
В основе патогенеза Геморрагический кортикальный некроз почек лежат нарушения почечного кровообращения по типу ишемии, возникающей при различных патологический состояниях. При ишемии длительностью до 3 часов поражаются преимущественно канальцы, более длительная ишемия ведёт к некрозу коры.
Патологическая анатомия. Макроскопически почки увеличены в объёме, темно-красного или шоколадного цвета, отёчны, дряблы. Корковое вещество истончено. На поверхности почек и на разрезе множество участков некроза и кровоизлияний. Пирамиды почки и слизистая оболочка лоханки без изменений. При гистологический исследовании находят множественные тромбы междольковых артерий и приносящих артериол, местами скопления лимфоидных клеток в интерстициальной ткани. В дальнейшем возможна минерализация (кальцификация) некробиотических участков.
Клиническая картина
Поражение почек у новорожденных и детей грудного возраста развивается на фоне отита, мастоидита, менингита, ринофарингита. Ведущим симптомом Геморрагический кортикальный некроз почек у новорожденных является анурия (смотри), которую трудно диагностировать вследствие физиол. олигурии (смотри) в первые дни жизни. Заболевание сопровождается повышением температуры, рвотой, поносом, дегидратацией, в моче отмечаются эритроциты, лейкоциты, гиалиновые и зернистые цилиндры. Наблюдается умеренная анемия, гиперлейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, тромбоцитопения. Отеки и артериальная гипертензия обычно отсутствуют. В неврологический статусе преобладают вначале беспокойство, судороги, а затем сонливость, гипотония, развивается кома с нарушением дыхания и глотания. В терминальной стадии присоединяется кровавая рвота (смотри Гематемезис) и мелена (смотри). У взрослых, кроме того, отмечаются сильные боли в пояснице. Изменения со стороны других органов связаны с заболеванием, предшествовавшим Геморрагический кортикальный некроз почек
Геморрагический кортикальный некроз почек может осложниться прогрессирующей анемией, отёком мозга (смотри Отёк и набухание головного мозга), нефротическим синдромом (смотри).
|