Гигантизм
Гигантизм (gigantismus; греческий gigas, gigant[os] гигант) — клинический синдром, развивающийся вследствие гиперпродукции соматотропного гормона и характеризующийся чрезмерным, относительно пропорциональным (рисунок 1) или непропорциональным ростом.
Гигантизм встречается в отношении 1—3 на 1000 человек.
Гигантизм может быть при аденомах гипофиза и других эндокринных заболеваниях, связанных с нарушением функции гипоталамо-гипофизарной системы,— акромегалии (смотри), гипогонадизме (смотри), синдроме Клайнфелтера (смотри Клайнфелтера синдром), диспитуитаризме юношеского возраста (смотри Диспитуитаризм пубертатно-юношеский).
Парциальный Гигантизм, при котором увеличиваются отдельные части или половина тела (рисунок 2), рассматривается как аномалия развития; толчком к его возникновению могут послужить инфекции, травмы.
Этиология и патогенез
Гиперпродукция соматотропного гормона (смотри) чаще связана с гиперплазией эозинофильных клеток гипофиза (смотри). Причиной этой гиперпродукции могут быть и инфекционные процессы в межуточно-гипофизарной области. Гигантизм рассматривают как возрастной вариант акромегалии. У молодых людей с незаконченным окостенением эпифизарных хрящей гиперпродукция гормона роста может привести к усиленному периостальному и эпифизарному росту. Избыток этого гормона у взрослых усиливает периостальный рост костей и ведёт к непропорциональному увеличению отдельных частей скелета. Такая точка зрения не объясняет, однако, причины развития акромегалии в юношеском и детском возрасте (в том числе у новорожденных). Высказывают предположение о различной чувствительности периферических тканей к гормону роста.
Гигантизм развивается обычно на протяжении ряда лет. Увеличение роста проявляется в препубертатном и пубертатном периодах, в возрасте 10 — 15 лет. Со временем может присоединиться акромегалоидное укрупнение черт лица, утолщение плоских костей, относительное удлинение конечностей.
Патологическая анатомия при Гигантизм аналогична изменениям при акромегалии: недостаточное окостенение швов, ростового хряща, иногда кифосколиоз позвоночника, гипоплазия полового аппарата; обнаруживается (чаще при наличии признаков акромегалоидного роста) спланхномегалия. Обнаруживают эозинофильную гиперплазию или аденому гипофиза, реже опухоль злокачественного характера.
Клиническая картина
Больные отмечают ухудшение общего состояния, головные боли, слабость, быструю утомляемость, боли в конечностях. Мышечная сила может быть повышенной вначале, но в дальнейшем резко уменьшается. Ухудшается память, часто наблюдается инфантильность психики. С самого начала заболевания отмечают гипогенитализм. У мужчин иногда функциональная активность половых желёз вначале может быть повышенной. У женщин наблюдается первичная аменорея или раннее прекращение менструаций, бесплодие. Могут быть и другие гормональные нарушения (симптомы несахарного диабета, гипо- или гипертиреоза, снижения толерантности к глюкозе и даже симптомы сахарного диабета).
При увеличении размеров аденомы гипофиза у больных усиливается битемпоральная гемианопсия; при исследовании глазного дна отмечают застойные соски, сужение полей зрения; при рентгенологическое исследовании определяют увеличение размеров и деструкцию турецкого седла. Кистозное перерождение аденомы клинически проявляется картиной гипопитуитаризма: появляется резкая слабость, гипотермия, артериальная гипотония, спонтанные гипогликемические состояния.
|