Гипопроконвертинемия

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Гипопроконвертинемия Гипопроконвертинемия (греческий hypo- проконвертин + греческий haima кровь) — семейно-наследственная форма геморрагического диатеза, обусловленная дефицитом проконвертина (фактора VII). Фактор VII — белок, мигрирующий при электрофорезе между α- и β-глобулинами. Стабилен при хранении, не утилизируется в процессе свёртывания крови, а поэтому обнаруживается и в плазме, и в сыворотке. Синтезируется в печени. Период полураспада in vivo составляет 4— 6 часов (смотри полный свод знаний Проконвертин). Заболевание впервые описал Александер (В. Alexander, 1951). Оврен (P. A. Owren, 1952) доказал его семейно-наследственный характер. Статистика болезни не разработана. Однако, судя по данным литературы, заболевание встречается относительно редко. Болеют лица обоего пола. Этиология Заболевание связывают с патологический геном, расположенным на аутосоме и ответственным за недостаточный синтез проконвертина. Наследование дефицита проконвертина является рецессивным и не связано с полом. Описаны геморрагические диатезы, обусловленные наличием патологического фактора VII, со структурными изменениями его молекулы. Гипопроконвертинемия может быть и вторичной. Она возникает при заболеваниях, протекающих с поражением печени, сопровождающихся снижением её функций, в частности при нарушении синтеза факторов свёртывания (тяжёлые формы острых гепатитов, циррозы, лейкозы). При этих состояниях, как правило, определяется недостаточность и других факторов свёртывания (фибриногена, протромбина, Ас-глобулина и так далее). Низкий уровень проконвертина наблюдается при лечении антикоагулянтами непрямого действия — дикумарином и его производными. Патогенез При Гипопроконвертинемия любой этиологии нарушается вторая фаза свёртывания крови — образование тромбина, поскольку фактор VII принимает участие во внешнем механизме свёртывания крови, способствуя (вместе с тканевым тромбопластином, фактором V и ионами кальция) активации фактора X, превращающего протромбин в тромбин (смотри полный свод знаний Свёртывающая система крови). Патологическая анатомия Морфологические изменения обусловлены явлениями постгеморрагической анемии: малокровие внутренних органов и тканей. Клиническая картина проявляется только у гомозиготных носителей патологический гена, у гетерозиготных носителей Гипопроконвертинемия выявляется лишь при лабораторном исследовании крови (некоторым удлинением протромбинового времени и уменьшением содержания VII фактора). Заболевание начинается обычно с первых дней или недель жизни, реже — в подростковом периоде. П. Шеваллъе и Ж. Бернар различают соответственно две формы Гипопроконвертинемия — раннюю и позднюю. Ранняя Гипопроконвертинемия характеризуется более тяжёлым течением, начинаясь пупочным кровотечением, поздняя Гипопроконвертинемия протекает более спокойно, нередко проявляясь при наступлении первых менструаций, переходящих в профузные маточные кровотечения. При достижении больными Гипопроконвертинемия зрелого возраста кровоточивость исчезает (но дефицит фактора VII сохраняется).

Клинически Гипопроконвертинемия выражается симптомами повышенной кровоточивости: кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, суставы, мышцы, носовые и желудочно-кишечного кровотечения, меноррагии. При очень низком содержании в крови фактора VII описаны смертельные кровоизлияния в мозг. Однако проявления кровоточивости не всегда адекватны содержанию проконвертина в крови. У некоторых больных при выраженной Гипопроконвертинемия даже большие хирургические вмешательства не осложняются кровотечением в послеоперационном периоде.

Клинической, проявления геморрагического диатеза, обусловленного наличием патологический фактора, не отличаются от симптомов Гипопроконвертинемия

Клиника вторичной Гипопроконвертинемия характеризуется появлением кровоточивости на фоне проявлений основного заболевания; Гипопроконвертинемия при лечении антикоагулянтами непрямого действия проявляется возникновением геморрагий, первым признаком которых может быть гематурия.

Осложнения связаны с кровоизлияниями в суставы. Возникающие гемартрозы (смотри полный свод знаний) способствуют деформации суставов и развитию туго-подвижности в них. В отдельных случаях образуются обширные гематомы со сдавлением нервных стволов и крупных сосудов. Иногда гематомы нагнаиваются с развитием симптомов интоксикации и сепсиса. При обширных кровоизлияниях в брюшную полость может развиться картина острого живота (смотри полный свод знаний).

Диагноз основывается на данных анамнеза: признаки повышенной кровоточивости у других членов семьи (как мужского, так и женского пола); клинической, признаках болезни и данных лабораторных исследований.

Для выявления дефицитного фактора проводят: определение протромбинового времени по Квику; определение протромбинового времени при добавлении 0,1 объёма «старой» плазмы или сыворотки; определение потребления протромбина; исследование парциального тромбопластинового времени.

При Гипопроконвертинемия удлинено протромбиновое время, которое нормализуется после добавления «старой» плазмы и сыворотки. Потребление протромбина и парциальное тромбопластиновое время нормальны.

При подозрении на Гипопроконвертинемия, обусловленную наличием патологический фактора VII, необходимо дополнительно исследовать содержание фактора VII иммунологический методом.

При вторичных Гипопроконвертинемия одновременно выявляется недостаточность и других факторов свёртывания.

Дифференциальный диагноз должен проводиться с геморрагическими диатезами, обусловленными дефицитом других факторов протромбинового комплекса (факторы II, V и X). С этой целью проводят тесты коррекции протромбинового времени: к плазме больного добавляется 0,1 объёма специально приготовленных сред (нормальная плазма; плазма, адсорбированная BaSO₄; плазма длительных сроков хранения; сыворотка). Определяют также потребление протромбина, тест генерации тромбопластина и парциальное тромбопластиновое время.

При дефиците фактора II (протромбина) протромбиновое время нормализуется после добавления нормальной и «старой» плазмы и не нормализуется после добавления сыворотки, так как фактор II стабилен при хранении и потребляется во время свёртывания. Потребление протромбина и тест генерации тромбопластина не нарушены. Парциальное тромбопластиновое время удлинено, оно нормализуется добавлением нормальной плазмы.

При недостаточности фактора V (Ас-глобулина) нормализация протромбинового времени достигается добавлением нормальной плазмы и плазмы, адсорбированной BaSO₄. Старая плазма и сыворотка не восполняют дефицита, так как фактор V быстро разрушается при хранении и потребляется в процессе свёртывания. Парциальное тромбопластиновое время удлинено, оно нормализуется добавлением нормальной плазмы и плазмы, адсорбированной BaSO₄.

При снижении уровня фактора X одновременно с удлинением протромбинового времени, которое нормализуется при исследовании со свежей и «старой» плазмой и сывороткой, выявляются нарушения в I фазе свёртывания крови (потребление протромбина и тест генерации тромбопластина). Последние корригируются нормальной сывороткой. Парциальное тромбопластиновое время удлинено, нормализуется добавлением нормальной плазмы и сыворотки.

Лечение сводится к остановке возникших кровотечений путём переливания сред, содержащих фактор VII (кровь, плазма, сыворотка, PPSB и другие), до повышения уровня фактора VII до 5—15% нормы. Переливания, учитывая короткий период полураспада дефицитного фактора, должны производиться каждые 4— 8 часов до прекращения кровотечений. При умеренных кровотечениях и при небольших хирургических вмешательствах производят трансфузии крови или плазмы. При необходимости массивных трансфузий (при обильных желудочно-кишечного кровотечениях, больших хирургических вмешательствах) применяют концентраты, содержащие факторы II, VII, IX и X (например, PPSB).

Клинический эффект от переливания держится обычно в течение трёх недель, хотя лабораторно дефицит фактора вновь обнаруживается через несколько часов.

Применение витамина В₁₂ при наследственной Гипопроконвертинемия не повышает уровня проконвертина, использование этого препарата в комплексе лечебный мероприятий не усиливает их эффективности.

Кортикостероидные гормоны также не способствуют купированию проявлений кровоточивости при этом заболевании.

Ингибиторы фибринолиза (ε-АКК, РАМВА и другие) могут повышать действие переливаемых сред, особенно при применении их после хирургических вмешательств.

Местные средства — тампоны с фибринной губкой, тромбином, змеиным ядом Расселла — эффективны только в сочетании с трансфузиями плазмы и крови.

Лечение вторичной Гипопроконвертинемия сводится к применению средств, положительно влияющих на основной процесс, а в случае развития геморрагий — к проведению активной трансфузионной терапии.

При возникновении Гипопроконвертинемия на фоне лечения антикоагулянтами непрямого действия следует немедленно прекратить введение этих препаратов, назначить витамин К и рутин (до 0,1 грамм в сутки).

Прогноз

Поскольку Гипопроконвертинемия имеет наследственный характер, полного выздоровления не наступает. Трудоспособность больных в значительной мере зависит от частоты, длительности и локализации геморрагий. Прогноз ухудшается при кровоизлияниях в головной мозг с выраженными неврологический симптомами. Прогноз вторичной Гипопроконвертинемия зависит прежде всего от течения основного заболевания.

Профилактика сводится к созданию охранительного режима с максимальным исключением внешних воздействий (резких физ. напряжений, ушибов и других травм).

Целесообразны профилактические трансфузии, которые показаны при тяжёлом течении Гипопроконвертинемия с частыми и интенсивными случаями кровоточивости или при обострении.

Большое значение имеют медикогенетические консультации, ориентирующие супругов из семей с наследственной недостаточностью фактора VII в отношении возможности рождения больного Гипопроконвертинемия ребёнка.

Смотри также Геморрагические диатезы.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».