Хаммена — Рича синдром

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Хаммена — Рича синдром

Хаммена — Рича синдром (L. V. Hamman, американский врач, 1877 — 1946; A. R. Rich, американский врач, родился в 1893 год; синонимы: диффузный идиопатический интерстициальный фиброз лёгких, диффузный фиброзирующий альвеолит, идиопатический фиброзирующий альвеолит) — быстро прогрессирующий диффузный пневмофиброз с развитием дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и лёгочного сердца.

В 1944 год Хаммен и Рич описали острый диффузный интерстициальный фиброз лёгких с быстро нарастающей одышкой, цианозом и формированием лёгочного сердца. В 1964 год Скеддинг (J. G. Scadding) для обозначения этого заболевания предложил термин фиброзирующий альвеолит, в большей мере раскрывающий существо своеобразного воспалительного процесса, развивающегося в интерстиции лёгкого.

Заболевание встречается в различном возрасте, несколько чаще у мужчин.

Этиология не установлена. Концепция вирусной этиологии Хаммена — Рича синдром не нашла подтверждений. Среди возможных причин выделяют ряд лекарственных средств (гексаметоний, миелосан, нитрофураны, сульфаниламиды), профвредности. Имеются указания на наследственный характер заболевания, иногда встречающегося в нескольких поколениях одной семьи.

Патогенез. Патогенетические механизмы развития Хаммена — Рича синдром не вполне ясны. Сочетание фиброзирующего альвеолита с системными заболеваниями соединительной ткани, прежде всего с ревматоидным артритом (смотри полный свод знаний) и системной склеродермией (смотри полный свод знаний), реже — с дерматомиозитом (смотри полный свод знаний), синдромом Шегрена (смотри полный свод знаний: Шегрена синдром), системной красной волчанкой (смотри полный свод знаний), а также хронический активным гепатитом свидетельствует о важной роли иммунологический нарушений в патогенезе этого заболевания. Подтверждением этому служит и нередкое выявление в крови больных с Хаммена — Рича синдром ревматоидных и антинуклеарных факторов, гипергаммаглобулинемии, циркулирующих иммунных комплексов, а в интерстиции лёгких — гистиолимфоцитарной инфильтрации. Иммунологический реакции, в которых принимают участие иммунные комплексы, система комплемента, альвеолярные макрофаги с активацией нейтрофильного хемотаксиса, приводят к накоплению в альвеолярных структурах нейтрофилов. При гибели последних высвобождается большое количество протеолитических ферментов, в том числе коллагеназы (смотри полный свод знаний), что ведёт к качественным и, возможно, количественным изменениям коллагена в интерстиции лёгких и развитию альвеолита (смотри полный свод знаний: Пневмония). Эти изменения, по мнению Кристала (R. G. Crystal) с сотрудники (1980), являются также основной причиной быстрого прогрессирования фиброза. Формирование так называемый нейтрофильного альвеолита подтверждается данными изучения клеточного состава жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже (промывании) и в материале открытой биопсии.

Патологическая анатомия. Патологические изменения в лёгких при Хаммена — Рича синдром характеризуются развитием в альвеолярных перегородках альтеративно-продуктивной реакции. Отмечают нарастающую диффузную пролиферацию клеток стромы лёгких, клеток альвеолярной выстилки, некроз альвеолярного и бронхиального эпителия, формирование гиалиновых мембран, отёк.

Выделяют два основных патоморфологические варианта Хаммена — Рича синдром: десквамативный, для которого характерно наличие в просветах альвеол альвеолярных пневмоцитов II типа и умеренные явления фиброза (так называемый десквамативная пневмония), и стеночный (муральный) — с преобладанием диффузного фиброза. Нельзя исключить, что эти варианты являются стадиями единого процесса. По мере прогрессирования фиброза наблюдается облитерация и деформация альвеол. Одновременно в процесс вовлекаются и респираторные бронхиолы. В дальнейшем в результате разрыва стенок альвеол и слияния альвеол и бронхиол происходит формирование мелких гладкостенных полостей — так называемый сотового лёгкого.

Клиническая картина. Заболевание иногда может начинаться остро, напоминая острое респираторное заболевание с лихорадкой, кашлем с мокротой и быстро нарастающей одышкой. В других случаях симптоматика развивается постепенно. При объективном исследовании выявляется распространённая звонкая крепитация в нижних отделах лёгких.

Ведущими клинические, признаками являются: нарастающая одышка, малопродуктивный кашель, чувство стеснения в груди. С течением времени нарастают явления дыхательной недостаточности (смотри полный свод знаний), появляются цианоз (смотри полный свод знаний), признаки гипертензии малого круга кровообращения (смотри полный свод знаний) и хронический лёгочного сердца (смотри полный свод знаний). Нередко отмечается утолщение концевых фаланг в виде барабанных палочек (смотри полный свод знаний: Барабанные пальцы). В ряде случаев наблюдается кровохарканье (смотри полный свод знаний). Появление лихорадки на определённом этапе заболевания в ряде случаев связано с возникновением осложнений, например, бактериальной пневмонии.

Диагноз устанавливают на основании характерных клинические, признаков. Среди дополнительных методов исследования важным является рентгенологический. Ранними рентгенологическое признаками Хаммена — Рича синдром являются усиление и деформация лёгочного рисунка, обычно выявляемые в нижних и средних отделах лёгочных полей. Прозрачность этих участков понижается за счёт появления множества тяжистых теней, идущих радиально от корней к периферии по ходу бронхов и сосудов. Характерен сетчатый, ячеистый рисунок, обусловленный разрастанием соединительной ткани вокруг долек и ацинусов (рисунок).

По мере прогрессирования процесса обмечается уплотнение теней корней и утолщение пристеночной, междолевой и диафрагмальной плевры; верхние отделы лёгких также постепенно вовлекаются в патологический процесс. На фоне усиленного и деформированного лёгочного рисунка появляются нечётко очерченные очаговые тени небольших и средних размеров, частично сливающиеся между собой. Подвижность диафрагмы уменьшается, реберно-диафрагмальные синусы частично, а затем полностью облитерируются.

При далеко зашедшем процессе в кортикальном слое лёгких по периферии лёгочных полей появляются кистовидные полости, диаметром до 2—3 сантиметров, некоторые с уровнем жидкости. Томография (смотри полный свод знаний) и бронхография (смотри полный свод знаний) позволяют иногда обнаружить цилиндрические, мешотчатые и смешанные бронхоэктазы, обычно в нижнемедиальных отделах лёгких. Характерным для течения Хаммена — Рича синдром является неуклонное нарастание отмеченных рентгенологическое изменений.



Информация об Ordo Deus Перейти в оглавление сайта

Рис
Рентгенограмма грудной клетки больного с синдромом Хаммена — Рича (прямая проекция): резкое усиление и тяжисто-ячеистая деформация лёгочного рисунка.



Исследование функции внешнего дыхания выявляет рестриктивный тип нарушения вентиляции (смотри полный свод знаний: Дыхательная недостаточность), снижение диффузионной способности лёгких, наличие артериальной гипоксемии (смотри полный свод знаний: Гипоксия). В патогенезе гипоксемии при Хаммена — Рича синдром наряду с развитием альвеолярно-капиллярного блока важное значение имеют нарушения вентиляционно-перфузионных отношений.

Для уточнения диагноза в ряде случаев целесообразно проведение трансбронхиальной (смотри полный свод знаний: Бронхоскопия) или открытой трансторакальной биопсии лёгкого. С целью уточнения активности процесса проводят исследование жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже.

В крови нередко отмечают ускорение РОЭ, дыхательный эритроцитоз, гипергаммаглобулинемию, наличие ревматоидных и антинуклеарных факторов, повышение уровня отдельных классов иммуноглобулинов.

Дифференциальную диагностику проводят с туберкулёзом лёгких (смотри, полный свод знаний: Туберкулёз органов дыхания), саркоидозом (смотри полный свод знаний), пневмокониозами (смотри полный свод знаний), пневмомикозами (смотри полный свод знаний), лимфогенным карциноматозом, другими фиброзами лёгких (смотри полный свод знаний: Пневмосклероз).

Лечение. Основными лекарственными средствами, используемыми в начальной фазе заболевания, являются глюкокортикостероиды.

Чаще всего назначают преднизолон. При наличии выраженного интерстициального фиброза лёгких применяют цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид), а также купренил.

Прогноз чаще всего неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов 4—6 лет.

Однако при своевременно начатом и целенаправленном лечении нередко удаётся продлить жизнь больных на многие годы и даже сохранить их работоспособность.

Корнев Б.М.; Розенштраух Л.С.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Халькоз глаза

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Ханта синдром ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.