Кортикоэстрома
Кортикоэстрома (латынь cortex, cortic [is] кора + эстро [гены] + -oma; синонимы феминизирующая опухоль коры надпочечника) — гормональноактивная опухоль коры надпочечника, продуцирующая в избыточном количестве женские половые гормоны (эстрогены). Среди гормонально-активных опухолей коры надпочечника Кортикоэстрома представляют значительную редкость; около 70% Кортикоэстрома — злокачественные. Встречается у мужчин молодого и среднего возраста.
Патологическая анатомия. Новообразование обычно сферической или овальной формы, темно-коричневого цвета, локализующееся в одном из надпочечников (смотри полный свод знаний); двусторонние опухоли встречаются крайне редко. Как доброкачественные, так и злокачественные Кортикоэстрома покрыты соединительнотканной капсулой, на поверхности которой имеется сеть утолщённых и извитых сосудов. Вес опухолей колеблется от нескольких граммов до 1 килограмм. Прорастание капсулы и инфильтрирующий рост наблюдаются в больших злокачественных опухолях. Микроскопическая картина представлена скоплением преимущественно темных клеток, которые по структуре и расположению напоминают сетчатую зону коры надпочечника. Для злокачественных Кортикоэстрома характерны клеточный атипизм и полиморфизм, обилие митозов, наличие гигантских многоядерных клеток, инвазия опухолевых клеток в сосуды и капсулу, метастазирование в забрюшинные лимфатических узлы, печень и лёгкие.
Клиническая картина обусловлена избыточной продукцией эстрогенов (смотри полный свод знаний), которые вызывают явления феминизации у мужчин (смотри полный свод знаний Феминизация). Выраженность клинические, симптоматики зависит от гормональной активности Кортикоэстрома и не всегда связана с величиной новообразования и длительностью болезни. Для больных характерно появление двусторонней гинекомастии (смотри полный свод знаний), перераспределение жировой клетчатки по женскому типу, выпадение волос на груди, животе и конечностях, гипотрофия яичек, а иногда и полового члена на фоне прогрессирующей импотенции. У некоторых больных наблюдаются симптомы, характерные для синдрома Кушинга (смотри полный свод знаний Кушинга синдром); это объясняется тем, что опухоль наряду с эстрогенами может продуцировать глюкокортикоиды, андрогены и другие кортикостероидные гормоны (смотри полный свод знаний Кортикостероиды).
У большинства больных Кортикоэстрома экскреция эстрогенов с мочой увеличена в десятки и даже сотни раз, превышая нормальные показатели и для женщин; наиболее высокое содержание эстрогенов обнаруживается при злокачественной Кортикоэстрома; происходит увеличение всех фракций эстрогенов, но в основном эстрона и эстриола. При введении АКТГ, глюкокортикоидов и хориогонического гонадотропина уровень эстрогенов существенно не изменяется. Содержание в моче 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов также может быть повышенным.
Диагноз устанавливают на основании клинические, признаков феминизации в сочетании с высоким содержанием эстрогенов в суточной моче. Для выявления локализации опухоли и уточнения её топографии применяют томографию (смотри полный свод знаний) надпочечников в условиях пневморетроперитонеума (смотри полный свод знаний); для установления топического диагноза может быть применена ангиография надпочечников.
Дифференциальный диагноз следует проводить с заболеваниями, сопровождающимися двусторонней гинекомастией (смотри полный свод знаний Гермафродитизм, Гипогонадизм, Дисгенезия гонад, Клайнфелтера синдром). При этом необходимо иметь в виду, что ни при одном заболевании, сопровождающемся гинекомастией, экскреция эстрогенов никогда не достигает такого высокого уровня, какой наблюдается у больных Кортикоэстрома; если суточная экскреция эстрогенов у мужчин с гинекомастией превышает 100— 150 микрограмм/24 часа (по методу Брауна), то диагноз Кортикоэстрома практически не вызывает сомнения.
Лечение оперативное. При установленной локализации опухоли применяется адреналэктомия (смотри полный свод знаний) внебрюшинным поясничным доступом. В случаях, когда не установлен топический диагноз, целесообразно производить лапаротомию, что позволяет ревизовать одновременно оба надпочечника. В послеоперационном периоде, если у больного нет признаков гиперпродукции глюкокортикоидов, заместительная терапия кортикостероидными препаратами не показана, поскольку интактный надпочечник, как правило, не атрофируется.
|