Ксантоматоз

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Ксантоматоз

Ксантоматоз (xanthomatosis; ксантома + -osis) — отложение в коже и некоторых тканях липидов — холестерина и (или) триглицеридов вследствие первичных или вторичных нарушений их обмена. Проявляется образованием ксантом (смотри полный свод знаний); реже — это хронический системный гистиоцитоз с накоплением в гистиоцитах липидов в результате нарушения их обмена в этих клетках (смотри полный свод знаний Хенда — Шюллера — Крисчена болезнь).

Ксантоматоз впервые был описан Райе (P. F. Rayer, 1835). Различают несколько видов кожного Ксантоматоз (бугорчатые, плоские, эруптивные элементы) и сухожильный Ксантоматоз Для сухожильных и плоских ксантом кожи характерно внутриклеточное отложение холестерина, включение которого придаёт цитоплазме клеток (гистиоциты, клетки ретикулоэндотелиальной системы) пенистый вид; отсюда они получили название пенистых, или ксантомных, клеток. Для эруптивных ксантом типично внеклеточное отложение липидов, главным образом триглицеридов, нередко с воспалительной реакцией по периферии.

Патогенез. Любое первичное или вторичное нарушение обмена липидов или липопротеидов, сопровождающееся повышением их концентрации в крови, может приводить к появлению ксантом. Первичный Ксантоматоз — наследственное заболевание, при котором генетически передаваемым признаком является нарушение обмена липидов (смотри полный свод знаний). Вторичный Ксантоматоз наиболее часто обусловлен нарушениями липидного обмена при нерегулируемом инсулином сахарном диабете (смотри полный свод знаний Диабет сахарный), гипотиреозе (смотри полный свод знаний), нефротическом синдроме (смотри полный свод знаний), билиарном циррозе печени (смотри полный свод знаний Циррозы печени).

Клинические проявления при Ксантоматоз определяются характером и степенью нарушений обмена липопротеидов (смотри полный свод знаний). По Фредриксону (D. S. Fredrickson) и соавторами (1967), выделяют 5 типов таких нарушений.

I тип гиперлипопротеидемии характеризуется высоким содержанием в крови хиломикронов и триглицеридов вследствие недостаточности тканевой липопротеидлипазы. При этом типе наблюдаются эруптивные ксантомы кожи. Они располагаются по всему телу, но преимущественно на разгибательной поверхности конечностей, ягодицах, спине. Нередко эруптивные ксантомы появляются на слизистых оболочках (губы, мягкое и твёрдое небо), где никогда не встречаются плоские и бугорчатые ксантомы. Высыпанию эруптивных ксантом иногда предшествует зуд. В отличие от других ксантом, эруптивные ксантомы непостоянны: появляются при высоком содержании триглицеридов в плазме крови (более 2000 миллиграмм%) и исчезают при снижении их уровня. Они часто сочетаются с гепатоспленомегалией, приступами абдоминальной колики, липемией сетчатки (lipemia retinalis). Ксантоматоз при I типе гиперлипопротеидемии появляется преимущественно в детском возрасте.

II тип гиперлипопротеидемии характеризуется увеличением концентрации в крови либо липопротеидов низкой плотности и холестерина, либо, в дополнение к этому, нарастанием липопротеидов очень низкой плотности и триглицеридов. Ксантоматоз при этом типе нарушения обмена липидов обычно появляется в возрасте старше 20 лет, реже в раннем детстве. Наиболее часто встречаются сухожильные ксантомы, располагающиеся преимущественно в области пяточных сухожилий (ахилловых сухожилий), сухожилий разгибателей и связок пальцев, в фасциях околосуставных тканей, реже в сухожилиях разгибательных мышц ног. Ксантомные узелки имеют размер от булавочной головки до яйца, обычно безболезненные, твёрдые, реже мягкие, не связанные с кожей. Помимо сухожильных ксантом, наблюдаются бугорчатые и плоские ксантомы. Размеры бугорчатых ксантом варьируют от булавочной головки до каштана. Они могут быть изолированными или располагаться группами. Локализуются бугорчатые ксантомы преимущественно на разгибательной поверхности рук, особенно локтевых суставов, ягодицах, реже на спине и ногах. Плоские ксантомы могут быть от нескольких миллиметров до 5 сантиметров и больше в диаметре, располагаются обычно в области локтевых суставов, на передней поверхности коленных суставов, реже на задней, иногда на складках ладоней. Раз появившись, ксантомы остаются на всю жизнь, постепенно увеличиваясь в числе и размерах. Иногда высыпание ксантом происходит волнами, соответственно такому же волнообразному изменению концентрации липидов в крови. Обратному развитию без специальных вмешательств ксантомы подвергаются редко.

III тип гиперлипопротеидемии характеризуется накоплением патологический липопротеидов (флотирующие β-липопротеиды) и высоким содержанием в крови холестерина и триглицеридов. При этом типе особенно часты плоские ксантомы на ладонях, реже ксантомы в сухожилиях, эруптивные и эруптивно-бугорчатые ксантомы.

IV тип гиперлипопротеидемии характеризуется повышенным содержанием в сыворотке крови липопротеидов очень низкой плотности и триглицеридов при нормальном или умеренно повышенном содержании холестерина. При этом типе наиболее часты эруптивные ксантомы, реже бугорчато-эруптивные и бугорчатые ксантомы кожи.

Для V типа гиперлипопротеидемии характерно высокое содержание в крови хиломикронов и липопротеидов очень низкой плотности. Концентрация триглицеридов резко повышена, содержание холестерина умеренно или значительно увеличено. При этом типе наиболее часты эруптивные ксантомы, хотя нередко встречаются бугорчатые и бугорчатоэруптивные ксантомы. Они могут сочетаться с гепатоспленомегалией и приступами абдоминальной колики.

Ксантоматоз при III, IV и V типе гиперлипопротеидемии обычно появляется у взрослых чаще после 30 лет и не склонен к обратному развитию, кроме эруптивных ксантом.

Нередко отмечается сочетание Ксантоматоз с атеросклерозом, главным образом коронарных сосудов и артерий нижних конечностей, особенно при II и III типе гиперлипопротеидемии. У некоторых больных при этом происходит отложение липидов в клапанах (чаще митральном и аортальном) с развитием порока сердца.

Клинические, проявления Ксантоматоз при вторичных гиперлипопротеидемиях такие же, как и при первичных гиперлипопротеидемиях. Вторичный Ксантоматоз может развиваться в любом возрасте в зависимости от появления основного заболевания и вызванного им нарушения обмена липидов. Их особенностью является то, что они исчезают при выздоровлении.

Кроме описанных форм Ксантоматоз, наблюдаются, особенно в пожилом возрасте, ксантелазмы и липоидная дуга роговицы.

Лечение должно быть направлено на нормализацию концентрации липидов в крови. Основой терапии является диета, соответствующая типу гиперлипопротеидемии. При отсутствии эффекта назначают гиполипидемические препараты — холестирамин, клофибрат (мисклерон), никотиновую кислоту, выбираемые в зависимости от типа гиперлипопротеидемии (смотри полный свод знаний Липопротеиды). В отдельных случаях с косметической целью кожные ксантомы удаляют. Однако, если сохраняется повышенный уровень липидов в крови, ксантомы легко рецидивируют.

Прогноз определяется не степенью выраженности кожного и сухожильного Ксантоматоз, а общими проявлениями нарушения обмена липидов, в том числе степенью поражения сосудов, особенно коронарных.

Криворученко И.В.; Никульчева H.Г.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Ксантома

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Ксантопсия ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.