Ксеродерма пигментная

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Ксеродерма пигментная

Ксеродерма пигментная (xeroderma pigmentosum; греческий xeros сухой + derma кожа; латынь pigmentum краска, красящее вещество) — редкое наследственное аутосомно-рецессивное хроническое заболевание, характеризующееся повышенной чувствительностью к УФ-лучам и патологический изменениями кожи открытых участков тела типа пойкилодермии. Заболевание описано М. Капоши в 1870 год

Патогенез. Ксеродерма пигментная возникает у детей, родившихся в кровном браке, и обусловлена повышенной чувствительностью к УФ-лучам в связи с генетическим дефектом репаративных ферментов. У больных Ксеродерма пигментная отсутствуют или недостаточно активны ферменты, участвующие в устранении повреждений, возникающих в ДНК при УФ-облучении; таким ферментом является эндонуклеаза (смотри полный свод знаний Нуклеазы); нарушение репарации ДНК может возникать при дефектах фермента ДНК-полимеразы. Предположение, что в основе заболевания лежат эндогенные вещества фотодинамического свойства, не подтвердилось.

Патогистология. В ранней стадии наблюдается гиперкератоз (смотри полный свод знаний), истончение шиповатого слоя с атрофией части отростков шишковатых эпидермоцитов, местами их удлинение, обильное отложение меланина в базальных эпидермоцитах, увеличение количества меланина (смотри полный свод знаний) в меланофорах поверхностного слоя дермы, отёк дермы, хронический воспалительный инфильтрат, преимущественно вокруг сосудов. В поздней стадии — атрофия эпидермиса, местами акантоз (смотри полный свод знаний), более выражены гиперкератоз и отложение меланина. В дерме преобладают дистрофические изменения. Появление на некоторых участках атипичных клеток, соответствующих плоскоклеточному раку или меланоме, а иногда саркоме, обусловлено злокачественным перерождением очагов Ксеродерма пигментная

Клиническая картина. Заболевание проявляется у ребёнка в 2—3 года, реже в юности, очень редко в более старшем возрасте. Ксеродерма пигментная, возникшая в детстве, характеризуется тяжёлым течением; в старшем возрасте — умеренным прогрессированием процесса. Ксеродерма пигментная часто начинается весной или летом после длительного пребывания на солнце, обычно в виде воспалительной реакции по типу солнечной эритемы на открытых участках тела (лицо, шея, тыл кистей и стоп, предплечья, плечи, голени); вслед за покраснением и последующим шелушением появляются сухость кожи и пигментация в виде веснушек, лентиго. Через несколько лет возникают телеангиэктазии (смотри полный свод знаний), очаги атрофически изменённой кожи разнообразных очертаний и величины, бородавчатые разрастания, а также трещины, мокнутие, экзематизация, импетигинозные корки и изъязвления.

Атрофический процесс в коже может сопровождаться истончением кончика носа, ушных раковин, сужением отверстий носа, рта, развитием блефарита (смотри полный свод знаний) с выпадением ресниц, эктропионом (смотри полный свод знаний Выворот века) и последующим помутнением роговицы (смотри полный свод знаний). Изредка при Ксеродерма пигментная наблюдается врождённая идиотия, или синдром де Санктиса—Каккьоне (смотри полный свод знаний Олигофрении); существуют переходные формы.

Очаги Ксеродерма пигментная, особенно бородавчатые разрастания, склонны к малигнизации, в связи с чем Ксеродерма пигментная относят к облигатному предмеланомному, предраковому заболеванию (смотри полный свод знаний Предопухолевые заболевания).

Диагноз основывается на характерной клинические, картине, наличии повышенной чувствительности к УФ-лучам; в сомнительных случаях изменения кожи подтверждаются гистологический исследованием. Дифференциальный диагноз проводят с пойкилодермией (смотри полный свод знаний) и фотодерматозом (смотри полный свод знаний).

Лечение симптоматическое. Назначают синтетические антималярийные препараты (делагил, хлорохин, резохин, плаквенил), которые противодействуют деполимеризации дезоксирибонуклеиновой кислоты, защищая её от деполимеризаторов, в частности от ультрафиолетовых лучей, уменьшают чувствительность кожи к солнечному свету, снижают фотосенсибилизацию, оказывают противовоспалительное и десенсибилизирующее действие; рекомендуются поливитамины, цитостатические средства, мази с кортикостероидными препаратами; наружно — фотозащитные кремы (Луч, Щит) и мази, содержащие либо 5% хинина, либо 10% салола, либо 15% парааминобензойной кислоты.

Рекомендуется носить широкополые шляпы, перчатки, пользоваться зонтиком. При появлении бородавчатых разрастаний их следует оперативно удалять в ранние сроки. При развитии злокачественных новообразований, подтверждённых гистологический исследованием,— соответствующая терапия или радикальное иссечение очагов.

Прогноз. Течение Ксеродерма пигментная хроническое, прогрессирование процесса может чередоваться с периодами улучшения, иногда развитие заболевания приостанавливается и часть больных доживает до старости. Однако примерно две трети больных умирают, не доживая до 15 лет, в связи со злокачественным перерождением очагов Ксеродерма пигментная и метастазами во внутренние органы.

Нестеренко Г.Б.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Ксантопсия

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Ксерофтальмия ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.