Лимфангиэктазия
Лимфангиэктазия (lymphangiectasia; латинское lympha чистая вода, влага + греческий angeion сосуд + ektasis расширение) — стойкое резкое расширение внутрикожных или внутриорганных лимфатических сосудов, связанное с функциональными расстройствами или морфологической перестройкой.
Этиология и патогенез. Лимфангиэктазия могут быть врождёнными или приобретёнными. Для врождённых Лимфангиэктазия характерно расширение коллекторных лимфатических, сосудов или наличие аномалийных сообщений, в частности между лимфатических, сосудами кишечника (хилёзными сосудами) и поясничными (люмбальными) лимфатических, сосудами.
Приобретённые Лимфангиэктазия развиваются после травм, воспалительных процессов, в результате которых повреждаются (блокируются) пути лимфооттока на уровне магистральных лимфатических, коллекторов или лимфатических, узлов. Таким образом, при Лимфангиэктазия создаются условия для повышения лимфатических, давления, застоя лимфы, развития фиброзносклеротических изменений в тканях вплоть до развития слоновости (смотри полный свод знаний), появления лимфорей (смотри полный свод знаний) или хилорей.
Патологическая анатомия. Лимфангиэктазия могут быть очаговыми (ограниченными) или распространёнными (множественными); поверхностными, глубокими, стволовыми.
Поверхностные Лимфангиэктазия развиваются в лимфатических, капиллярах и сосудах кожи — в сосочковом и сетчатом слоях дермы. Глубокие (висцеральные) Лимфангиэктазия исходят из лимфатических, сосудов, расположенных во внутренних органах: лёгких, кишечнике, селезёнке и так далее Стволовые Лимфангиэктазия образуются при расширении отводящих лимфатических, сосудов.
При поверхностной Лимфангиэктазия в сосочковом слое дермы формируются полости, наполненные лимфой, которые оказывают давление на эпидермис, вызывая его атрофию, нередко вплоть до полного исчезновения. Рядом с очагами атрофии эпидермиса обнаруживаются гиперкератоз и акантоз.
Очаги Лимфангиэктазия, соединяясь друг с другом, в сосочковом и сетчатом слоях кожи образуют пещеристые полости, напоминающие лимфангиомы (смотри полный свод знаний). В полостях чётко определяется эндотелиальная выстилка, просвет их заполнен лимфой. Вокруг лимфатических, сосудов и Лимфангиэктазия, а также рядом с ними образуются крупные лимфоидно-клеточные инфильтраты.
Клиническая картин а определяется локализацией Лимфангиэктазия и распространённостью поражения. Чаще процесс локализуется на нижних конечностях, затем в половых органах (половых губах, мошонке, половом члене), реже во внутренних органах; встречаются также сочетанные локализации.
Характерные клинические, симптомы Лимфангиэктазия — увеличение в объёме поражённого органа, сегмента конечности, наличие стойкого Отёка, появление на коже пузырьков, наполненных лимфой. Пузырьки имеют размеры до 2—3 миллиметров при надавливании безболезненны и легко спадаются, причём образуется углубление, которое вновь быстро заполняется лимфой.
При проколе или самопроизвольном вскрытии пузырька из него выделяется желтовато-прозрачная или молочно-белого цвета жидкость. Нередко в этой зоне формируется лимфатических, свищ с длительным истечением лимфы. В зависимости от локализации процесса лимфатических, свищи могут быть наружными и внутренними, по клинические, течению — острыми и хроническими. Длительная лимфорея (хилорея) приводит к обезвоживанию и истощению организма, делает его восприимчивым к инфекционные заболеваниям. Потеря лимфы через образующиеся свищи нередко достигает 1—2 литров и более в сутки. При хилорее может выделяться до 60% принятого с пищей жира и до 5,5% белка, теряются электролиты и вода.
При лимфорее больного беспокоит постоянное выделение жидкости, увлажнение кожи, белья, в результате чего кожа мацерируется, на ней появляются изъязвления, трещины, развиваются воспалительные процессы. Диагноз ставят на основании анамнеза, клинические, картины заболевания и данных лимфангиографии (смотри полный свод знаний Лимфография). Дополнительные методы диагностики — радиоизотопные исследования крово и лимфотока, биохимический анализы.
|