Лимфома гигантофолликулярная
Лимфома гигантофолликулярная (латинское lympha чистая вода влага + -oma; греческий gigas, gigantos гигантский, мощный + латинское follicularis мешотчатый; синонимы: болезнь Брилла — Симмерса, макрофолликулярная лимфома, нодулярная лимфосаркома) — злокачественная опухоль, развивающаяся из лимфоидной ткани и характеризующаяся фолликулярным ростом опухолевых клеток. Впервые описана в 1925 год Бриллом (N. Е. Brill) с соавторами и более подробно — в 1927 год Симмерсом (D. Symmers).
Опухолевая природа патологический изменений в лимфоидной ткани (смотри полный свод знаний) была установлена несколько позднее и с тех пор Лимфома гигантофолликулярная под названием «болезнь Брилла — Симмерса» выделилась как самостоятельное заболевание. В 1948 год Симмерс опубликовал данные о возможном фолликулярном строении опухолевой ткани при лимфогранулематозе, лимфатической лейкемии и лимфосаркоме. В 1956 год Раппапорт (Н. Rappaport) и соавторами также обнаружили различные морфологический типы в группе опухолей фолликулярного строения и предложили классификацию, в которой Лимфома гигантофолликулярная потеряла значение самостоятельной нозологический единицы и стала рассматриваться среди других злокачественных лимфом в качестве их вариантов соответственно преимущественному клеточному составу опухолевой ткани. В классификации ВОЗ (4976) Лимфома гигантофолликулярная названа нодулярной лимфосаркомой.
Лимфома гигантофолликулярная, по данным различных авторов, встречается более чем в 10% случаев опухолевых заболеваний лимфоидной ткани. Чаще болеют женщины, средний возраст больных — 40—50 лет. Этиология и патогенез Лимфома гигантофолликулярная не известны.
Преимущественно поражаются лимфатических, узлы и селезёнка, реже желудочно-кишечные тракт и другие органы. Микроскопически опухолевая ткань представлена множеством резко увеличенных фолликулоподобных образований (рисунок), имеющих чаще правильную округлую или овальную форму и построенных из лимфоидных клеток разной степени зрелости. Центры фолликулоподобных образований имеют большое сходство со светлыми центрами нормальных лимфатических фолликулов, расширены, образованы наименее зрелыми клетками с большим числом фигур митозов. В различные сроки от начала заболевания (от нескольких месяцев до нескольких лет) опухоль может утратить фолликулярное строение и приобрести диффузный характер. Клеточный состав при этом может измениться в сторону усиления анаплазии с увеличением числа митотических фигур, что обнаруживается первоначально в центрах фолликулоподобных образований.
По клинические, проявлениям Лимфома гигантофолликулярная является наиболее доброкачественным вариантом лимфосаркомы (смотри полный свод знаний). В начале заболевания отмечается увеличение одной группы лимфатических, узлов или изолированное поражение селезёнки, желудка; другие локализации первичной опухоли встречаются редко. Характерные особенности Лимфома гигантофолликулярная— многолетнее бессимптомное увеличение лимфатических, узлов и поражение таких групп лимфатических, узлов, которые обычно редко вовлекаются при других опухолях лимфоидной ткани (околоушных, затылочных, локтевых и другие). В течение некоторого, иногда довольно длительного, периода времени Лимфома гигантофолликулярная имеет ограниченное распространение, а затем наступает генерализация опухоли с распространением на лимфатических, узлы как близлежащие, так и отдаленные, с вовлечением кожи, подкожной клетчатки, миндалин, внутренних органов, костного мозга. При генерализации Лимфома гигантофолликулярная протекает как бурно метастазирующая саркома или бластная лейкемия. В крови приблизительно 15% больных наблюдается абсолютный лимфоцитоз с картиной, напоминающей хронический лимфолейкоз. При этом в препаратах могут обнаруживаться в разном количестве лимфоидные клетки с зазубренными, как бы расщепленными ядрами, что, по мнению некоторых авторов, является типичным для Лимфома гигантофолликулярная
Диагноз устанавливают при морфологический исследовании биопсийного материала. Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика с реактивной фолликулярной гиперплазией и хронический неспецифическими лимфаденитами (смотри полный свод знаний).
|