1. Первичный Мальабсорбции синдром (наследственно обусловленный): непереносимость дисахаридов (лактозы, сахарозы, изомальтозы, трегалозы) — дисахаридазная недостаточность; недостаточность пептидаз (глютеновая болезнь); недостаточность энтерокиназы; непереносимость моносахаридов (глюкозы, галактозы, фруктозы); нарушение всасывания аминокислот (болезнь Хартнупа, цистинурия, триптофанмальабсорбция, метионинмальабсорбция); нарушение всасывания витаминов — цианокобаламина (В12), фолиевой кислоты. 2. Вторичный Мальабсорбции синдром (приобретённый): гастрогенный, наблюдаемый после гастрэктомии, при гастрите, раке желудка; панкреатогенный, обусловленный различными заболеваниями поджелудочной железы (панкреатит, муковисцидоз, рак, опухоли островкового аппарата и другие); гепатогенный, наблюдаемый при острых и хронический заболеваниях печени, внутри и вне печёночных холестазах; энтерогенный, обусловленный различными заболеваниями кишечника (энтероколит, целиакия, болезнь Крона, дивертикулит, синдром «слепой петли», инфекционные, паразитарные, сосудистые заболевания кишечника), а также послеоперационный (резекция тонкой кишки); эндокринный, наблюдаемый при сахарном диабете, гипер и гипотиреозе; так называемый ятрогенный, обусловленный длительным применением антибиотиков, слабительных, цитостатиков и других препаратов, а также лучевой терапии. Существуют и другие классификации, например, по Полоновским (С. Роlonovski, J. Polonovski), в основу которой положено подразделение Мальабсорбции синдром по типу его происхождения (нарушение абсорбции желудочного и кишечного происхождения, вследствие недостаточности желчи, в связи с патологией поджелудочной железы). При первичном Мальабсорбции синдром чаще всего имеет место селективный дефицит энзимов или транспортных переносчиков и вследствие этого страдает всасывание одного пищевого вещества или нескольких близких по своей структуре веществ. При вторичном Мальабсорбции синдром обычно возникает дефицит многих ферментов и переносчиков, реализуются различные механизмы мальабсорбции, что обусловливает нарушение всасывания ряда пищевых веществ. Из первичных нарушений всасывания у взрослых встречается главным образом непереносимость дисахаридов (дисахаридазная недостаточность), преимущественно лактозы, остальные формы первичного Мальабсорбции синдром довольно редки, большая часть из них наблюдается у детей. Вторичный Мальабсорбции синдром, особенно в стёртой форме, сравнительно часто отмечается в клинике гастроэнтерологических заболеваний взрослых. Клиническая картина. Одним из важнейших клинические, симптомов Мальабсорбции синдром у детей является хронический понос, а своеобразным показателем недостаточности всасывания служит стеаторея — повышенное выведение липидов с калом. Ребёнок перестаёт прибавлять в весе, развивается гипотрофия, а затем истощение, наблюдается отставание в росте (гипостатура). В зависимости от длительности и характера процесса нарастают изменения со стороны других органов и систем: кожа становится сухой, с пеллагроидной окраской; выражен глоссит, язык красный без сосочков; появляются Отёки за счёт нарушения белкового и водно-электролитного обмена; отмечаются гипохромная анемия, гипокалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия. При некоторых формах Мальабсорбции синдром наблюдаются изменения в моче, например, при непереносимости молока, связанной с дефицитом лактозы, в моче в ряде случаев отмечается лактозурия (смотри полный свод знаний). Могут быть судороги, остеопороз или остеомаляция в связи с недостаточностью в организме кальция; вздутие живота, кишечные колики в связи с гипокалиемйей и усилением бродильных процессов в кишечнике. Однако Мальабсорбции синдром может протекать и без резких нарушений со стороны желудочно-кишечные тракта. . У взрослых клип, картина Мальабсорбции синдром во многом обусловлена характером -основного заболевания. Интенсивность кишечных симптомов (расстройство стула, урчание и другие) зависит от степени поражения кишечника, от вовлечения в патологический процесс толстой кишки, нередко кишечные симптомы вообще отсутствуют. Преобладают общие проявления, свидетельствующие о нарушениях основных процессов обмена веществ и функций ряда органов и систем, что связано с недостаточным поступлением пищевых веществ к органам и тканям. Больные жалуются на повышенную утомляемость, сниженную работоспособность, слабость, снижение аппетита, похудание, иногда истощение вплоть до кахексии (смотри полный свод знаний). У них наблюдается сухость кожи, выпадение волос, повышенная ломкость ногтей. Может быть понос, стеаторея, креаторея. В крови — гипопротеинемия, диспротеинемия, сдвиги в составе аминокислот крови, в моче — гипераминоацидурия (смотри полный свод знаний Аминоацидурия). Снижается концентрация холестерина, общих липидов и их фракций в сыворотке крови. Нередко наблюдаются клинические, признаки недостаточности тиамина (парестезии в конечностях, боли в ногах, расстройства сна), рибофлавина (хейлит, ангулярный стоматит), никотиновой кислоты (глоссит, пеллагроидные изменения кожи), аскорбиновой кислоты (кровоточивость десен) и других витаминов (смотри полный свод знаний Витаминная недостаточность). Ряд клинические, симптомов обусловлен нарушением обмена электролитов: гипонатриемией (артериальная гипотензия, тахикардия, сухость кожи и языка, жажда), гипокалиемией (мышечная слабость, боли в мышцах, ослабление сухожильных рефлексов, снижение кишечной моторики, экстрасистолия и так далее), гипокальциемией (чувство онемения губ и пальцев, повышенная нервно-мышечная возбудимость, остеопороз), недостатком марганца (снижение половой функции). В путём случаях может наблюдаться остеомаляция с переломами костей, тетания. Часто возникают железо дефицитная и В 12-фолиево дефицитная анемия. В ротовой полости — атрофические процессы, десквамативные изменения на языке, иногда парадонтопатии. Кожа становится атрофичной, сухой, складчатой, приобретает грязно-серый цвет, появляется пигментация. Вокруг рта, глаз, заднего прохода возникают трещины, в путём случаях заболевание осложняется экземой, нейродермитом. Отмечаются изменения со стороны эндокринной системы (гипокортицизм, расстройства половой функции и тому подобное), в путём случаях может развиться синдром плюригландулярной недостаточности с поражением гипофиза, надпочечников, половых желёз, щитовидной железы (смотри полный свод знаний Полигландулярная недостаточность). Нередко наблюдаются невротические расстройства, ипохондрические состояния. Клинические, картина Мальабсорбции синдром в известной степени зависит от локализации патологический процесса в тонкой кишке. Например, при преимущественном поражении её проксимальных отделов страдает всасывание кальция, железа, фолиевой кислоты, витаминов группы В. При поражении средних отделов нарушена абсорбция жирных кислот, аминокислот. Всасывание моносахаридов нарушено при поражении проксимальных и средних отделов кишки. При поражении дистальных отделов тонкой кишки отмечается недостаточная абсорбция витамина В12, желчных кислот, поэтому в случае резекции подвздошной кишки, при некоторых формах болезни Крона нарушается энтерогепатическая циркуляция желчных кислот. При Мальабсорбции синдром, в особенности при поражении дистального отдела подвздошной кишки, нередко повышается выделение оксалатов с мочой — энтеральная оксалурия, которая может приводить к образованию оксалатных камней. Диагноз синдрома нарушенного всасывания должен быть осуществлён как можно раньше с тем, чтобы избежать углубления метаболических сдвигов и нарушения деятельности различных органов и систем. В. А. Таболиным, Е. И. Щербатовой, Т. И. Корневой, В. П. Лебедевым, Е. К. Кургашевой (1973) предложена многоэтапная система клинико-биохимической диагностики синдромов нарушенного всасывания в кишечнике у детей. Исследование начинают с оценки анамнестических данных, проведения генеалогического анализа (смотри полный свод знаний Генеалогический метод). При этом обращают внимание на наличие у родственников заболеваний желудочно-кишечные тракта (гастрит, язвенная болезнь, холецистит, энтероколит, панкреатит), дыхательной системы (хронический бронхиты), обменных нарушений (сахарный диабет, гипертиреоз). Наряду с проведением генеалогического анализа предусматривается проведение скринингтестов, таких, как пробы на различные сахара в кале и моче; копрологическое исследование, определение pH кала, реакция фильтрата кала с трихлоруксусной кислотой, проба с кипячением. Используют следующие тесты: пробы Бенедикта на сахара, пробу Велька на лактозу и мальтозу, пробу Хельмана на сахарозу, определение содержания углеводов в фекалиях с помощью таблеток «Clinitest» по методу Андерсона. Эти тесты позволяют выявить характерные для отдельных синдромов изменения. При подозрении на целиакию (смотри полный свод знаний) наибольшую ценность представляет изучение содержания общего белка, белковых фракций; иммуноглобулинов, общих липидов, холестерина и фосфора, калия и натрия в сыворотке крови, рентгенологическое исследование желудочно-кишечные тракта с взвесью сульфата бария, рентгенография трубчатых костей, а также оценка эффективности проводимой безглютеновой элиминационной диеты — исключение из питания продуктов из ржи, пшеницы, ячменя и овсяной крупы (смотри полный свод знаний Глютеновая болезнь). Для подтверждения диагноза Мальабсорбции синдром при муковисцидозе (смотри полный свод знаний) необходимо наряду с определением натрия и хлора в потовой жидкости, ногтевых пластинках, проведением пробы с ДОКС изучать иммунный статус, функциональное состояние печени, а также проксимальных отделов нефрона. У больных экссудативной энтеропатией (смотри полный свод знаний Энтеропатия экссудативная) при копрологическом исследовании выявляются мышечные волокна; качественные реакции указывают на наличие плазменных белков в кале. При дисахаридазной недостаточности выявляется снижение pH кала до 5,0 и ниже; в копрограмме обнаруживается внеклеточный крахмал; тесты на сахара в моче и кале положительны. Большое значение в диагностике непереносимости дисахаридов имеют нагрузочные тесты моно и дисахаридами (глюкозой, Д-ксилозой, лактозой, сахарозой и так далее) с последующим исследованием крови и их хроматографической идентификацией в кале и моче, а также изучение суточной экскреции с мочой углеводов и белков. При подозрении на болезнь Хартнупа (смотри полный свод знаний Хартнупа болезнь) наряду с характерными клинические, симптомами большое значение для диагноза имеет определение содержания в моче индпкана, аминокислот пролина и аргина. Положительные тесты проверочных исследований дают возможность проведения более углублённых исследований с применением количественных аналитических методов: исследуется кровь, суточная моча, кал; с помощью рентгеноплёночного теста и пробы с йодолиполом оценивается активность трипсина и липазы; проводится идентификация белков сыворотки крови и кала. Исследование суточной экскреции углеводов с мочой выявляет мелитурию (смотри полный свод знаний) при кишечной форме муковисцидоза, дисахаридазной недостаточности, непереносимости глюкозы и галактозы. Идентификация белков сыворотки крови и кала методом иммуноэлектрофореза (смотри полный свод знаний)) даёт возможность диагностировать экссудативную энтеропатию. После проведения клинико-биохимический сопоставления полученных результатов предполагаемый диагноз подтверждается целенаправленными клиническими, рентгенологическими и гастродуоденоскопическими исследованиями, которые проводятся с учётом данных, полученных ранее. Все перечисленные методики используются и в практике для установления диагноза Мальабсорбции синдром у взрослых. Методы распознавания нарушения всасывательной функции тонкой кишки — сантиметров Кишечник. Лечение. При первичном (наследственно обусловленном) синдроме нарушения кишечного всасывания важным компонентом комплексной терапии является лечебный питание, которое предусматривает ограничение или исключение продуктов, приводящих к развитию патологический симптомов. Так, в терапии целиакии основным является применение диеты, лишённой глютена. Назначается высококалорийная диета с достаточным содержанием белков, овощей, фруктов, из которой полностью исключены продукты, приготовленные из ржи, пшеницы, овса. При непереносимости дисахаридов и моносахаридов необходима диета с ограничением, а в некоторых случаях с исключением тех сахаров, которые больной не переносит. Трудную задачу представляет лечение непереносимости лактозы у грудных детей, так как при путём формах недостаточности приходится исключать из пищевого рациона молоко. В этих случаях применяют молочные смеси, лишённые лактозы (галактамин, сойяваль). При недостатке сахарозы ребёнка не следует рано переводить на смешанное и искусственное вскармливание. Питание детей, больных кишечной и смешанной формами муковисцидоза с преобладанием нарушений со стороны желудочно-кишечные тракта, строится на основе соблюдения норм продуктов и меню, принятых в обычных условиях, но с большим содержанием белков и углеводов, некоторым ограничением жиров, достаточным содержанием витаминов и минеральных солей. При непереносимости сахарозы и изомальтозы исключают сахарозу и ограничивают крахмал, при непереносимости глюкозы и галактозы резко ограничивают эти моносахариды, в повышенных количествах назначают фруктозу, при глютеновой энтеропатии и других формах тяжёлого энтероколита рекомендуют безглютеновую диету. При выраженных нарушениях всасывания жиров (например, при муковисцидозе) рекомендуют ограничить обычные жиры и назначать триглицериды, содержащие жирные кислоты, получаемые из кокосового масла, которые легко гидролизуются и всасываются в кишечнике. У больных с тяжёлыми формами Мальабсорбции синдром хороший терапевтический эффект оказывает так называемый алиментарная диета, представляющая смесь аминокислот, декстрина, микроэлементов, витаминов с добавлением небольших количеств жира. Эта диета не содержит лактозы, цельного белка, крайне бедна шлаками и жиром, не имеет в своём составе аллергенов. Терапия вторичного (Тяжёлая) синдрома нарушения кишечного всасывания предусматривает лечение основного заболевания. В путём случаях Мальабсорбции синдром весьма эффективны курсы парентерального питания (глюкоза, белковые гидролизаты, основные электролиты, витамины). При Мальабсорбции синдром на почве кишечного дисбактериоза показаны непродолжительные курсы антибиотиков широкого спектра действия или эубиотиков (производные 8-оксихинолина, бактрим и другие), рекомендуются также биологический препараты (колибактерин, бификол, бифидумбактерин и другие). Существенную роль среди лечебный мероприятий играют средства заместительной терапии. Назначают препараты панкреатических ферментов (панкреатин, панзинорм форте и другие), абомин и ряд других ферментных препаратов; эффективны лишь большие дозировки этих средств. Назначение ферментных препаратов совместно с антацидами, значительно угнетающими желудочную секрецию, способствует усилению терапевтического эффекта энзимных средств при Мальабсорбции синдром на почве панкреатической недостаточности. В фармакодинамических дозах назначают витамины (А, D, К, С, фолиевую кислоту, комплекс В, В12), препараты кальция, магния, железа, кобальта. Показано введение белковых препаратов (плазма, белковые гидролизаты, протеин и другие). При Мальабсорбции синдром на почве нарушений функции подвздошной кишки (после её резекции, при болезни Крона и другие) рекомендуют холестирамин, с этой же целью может быть использован лигнин (полифепан), адсорбирующий невсосавшиеся желчные кислоты и способствующий их выделению с калом. В случаях вторичного Мальабсорбции синдром, обусловленного главным образом недостаточной активностью ферментов мембранного пищеварения, показаны дифрил (коронтин) в достаточных дозах (не менее 180 миллиграмм в день), а также анаболические стероиды (неробол и другие), стимулирующие процессы мембранного гидролиза в тонкой кишке. Ингибитор фосфодиэстеразы эуфиллин и индуктор лизосомальных энзимов фенобарбитал также повышают активность ферментов мембранного пищеварения. Стимулируют всасывание моносахаридов в тонкой кишке некоторые адреномиметические средства — эфедрин, L-допа, β-адреноблокатор пропранолол (обзидан, анаприлин), дезокепкортикостерона ацетат, эуфиллин. Ингибитор кининов продектин (пармидин), холинолитические (атропин) и ганглиоблокирующие (бензогексоний) препараты оказывают нормализующее влияние на абсорбцию моносахаридов — при низких исходных показателях её стимулируют, при высоких — тормозят. При заболеваниях, где Мальабсорбции синдром является вторичным, когда нарушения всасывания не связаны с дефицитом пищеварительных энзимов или транспортных переносчиков, коррекция процессов кишечной абсорбции с помощью медикаментозных средств может быть эффективной. Прогноз при первичном Мальабсорбции синдром зависит от своевременности постановки диагноза и правильности проводимого лечения, при вторичном Мальабсорбции синдром — от основного заболевания и эффективности проводимого лечения. Профилактика вторичного Мальабсорбции синдром заключается в лечении основного заболевания.
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|