Миастения

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Миастения Миастения (myasthenia; греческий my[s] мышца + astheneia бессилие, слабость; синонимы: астенический бульбарный паралич, myasthenia gravis pseudoparalytica) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и патологической утомляемостью. Первое описание Миастения сделано в 1879 год В. Эрбом. В 1894 год Жолли (F. Jolly) установил типичное для данного заболевания изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их сокращения при повторных раздражениях фарадическим током с восстановлением возбудимости после отдыха, получившее название миастенической реакции. Этиология и патогенез. Этиология Миастения полностью не выяснена. Описаны семейные случаи, но наследственный характер не доказан. Часто выявляется сочетание Миастения с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Патогенетические механизмы связывают с блоком нервно-мышечной передачи. Имеются указания на дефект активности ферментов синтеза ацетилхолина. Более вероятной причиной является конкурентный (курареподобный) блок синаптической проводимости в результате связывания холинорецептора полипептидом, секретируемым вилочковой железой (смотри полный свод знаний). Миастения относят к аутоиммунным заболеваниям. С помощью различных иммунологический методов показано, что в сыворотке крови больных Миастения имеются антитела к белку скелетных мышц и эпителиальных клеток вилочковой железы. Наряду с миастенией — нозологической формой, наблюдаются миастенические синдромы при органических заболеваниях нервной системы различной этиологии. Патологическая анатомия. Патоморфологическое исследование выявляет гиперплазию или опухоль тимуса более чем в 70% . Гиперплазия представляет собой увеличение лимфоидных элементов с наличием телец вилочковой железы (телец Гассаля) и может быть различной выраженности. Опухоли вилочковой железы при Миастения чаще доброкачественные (лимфоэпителиомы), иногда злокачественные. В поперечнополосатых мышцах находят атрофические и дистрофические изменения отдельных волокон и инфильтрацию лимфогистиоцитарными элементами межуточной ткани. Очаговые лимфоидные инфильтраты обнаруживают также в миокарде, лёгких, печени, почках, надпочечниках. Электронно-микроскопическое исследование позволило установить изменение синаптической щели и постсинаптических структур, в тяжёлых случаях — полное разрушение синаптических контактов. Клиническая картина полиморфна. Начало заболевания в большинстве случаев относится к 20—30 годам, однако в 10% случаев первые симптомы развиваются в детском возрасте; заболевание может проявиться и после 50 лет. Женщины болеют значительно чаще мужчин. Развитие Миастения преимущественно подострое или хроническое. Для начала заболевания типично появление глазодвигательных расстройств в виде птоза, диплопии, часто отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. В ряде случаев первые симптомы проявляются со стороны мышц глотки, гортани (затруднение глотания, изменение голоса, речи). Реже Миастения начинается со слабости поперечнополосатых мышц конечностей и шеи. Характерна лабильность, динамичность симптомов с их резким ухудшением при чтении, фиксации взгляда, иногда при общей физической нагрузке (феномен генерализации мышечного утомления) и с уменьшением н даже исчезновением их во время отдыха. Миастения может быть генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может быть с дыхательными расстройствами и без них. По течению различают прогрессирующую форму Миастения, миастенические эпизоды (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастенические состояния (стабильные дефекты миастенического типа на протяжении значительного срока). В детском возрасте Миастения протекает в виде следующих клинические, форм: врождённой, ранней детской и ювенильной. Врождённая Миастения может проявиться слабым шевелением плода, в постнатальном периоде — слабым криком, затруднением сосания, глотания. Миастения может также отмечаться у детей, родившихся от матерей с Миастения; через 4—6 недель симптомы её постепенно исчезают. Ранняя детская форма характеризуется сравнительно мягким течением, преимущественно локальными симптомами. Наиболее часто у детей встречается ювенильная Миастения, которая начинается в 11 —16 лет и проявляется генерализованными расстройствами.

В пожилом возрасте болеют преимущественно лица мужского пола; Миастения, как правило, генерализованная, отличается быстрым течением, часто сопровождается тимомой.

Помимо симптомов, связанных с нарушением нервно-мышечной передачи, особенно при тяжёлых генерализованных формах Миастения, отмечается нарушение деятельности эндокринных желёз. Нередко выявляется гиперфункция щитовидной железы, как правило, имеется недостаточность надпочечников. Изменения электролитного обмена, в частности гипокалиемия, обусловлены патологией надпочечников. Отмечаются нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, связанные частично со снижением содержания калия (миастеническое сердце), изменение деятельности желудочно-кишечные тракта, печени. У всех больных с тяжёлой формой Миастения нарушается функция внешнего дыхания.

Под влиянием экзогенных причин (чаще грипп, острые респираторные заболевания, реже интоксикации, физическое или психическое перенапряжение) или эндогенных (эндокринные сдвиги, метаболические нарушения),а иногда и без них у больных Миастения может наступить резкое ухудшение состояния, называемое миастеническим кризом. В основе кризовых состояний лежит грубый блок нервно-мышечной проводимости по типу конкурентного (курареподобного) блока, или блока нечувствительности, вследствие привыкания к антихолинэстеразным препаратам при их длительном приёме.

Клинически миастенический криз проявляется быстрой генерализацией миастенических расстройств с выраженными глазодвигательными и бульбарными нарушениями. Последние могут достигать степени бульбарного паралича (миастенический бульбарный паралич Эрба — Гольдфлама) с афонией, дизартрией, дисфагией. Больные не могут проглатывать не только пищу, но и слюну. Появляется затруднение дыхания — оно становится частым, поверхностным. Развивается парез диафрагмы, межрёберных мышц, а также паралич конечностей. Характерно состояние тревоги, психомоторное возбуждение, сменяющееся вялостью, апатией, типичные вегетативные расстройства — мидриаз, тахикардия, слабый пульс, сухость кожи или гипергидроз, парез кишечника и сфинктеров. Интенсивность всех симптомов быстро нарастает, иногда в течение 10—20 минут может развиться острая гипоксия мозга, потеря сознания и наступить летальный исход.

Миастенический криз следует отличать от холинергического, развивающегося при передозировке антихолинэстеразных препаратов и представляющего собой неконкурентный деполяризационный блок. Внешне холинергический криз напоминает миастенический и характеризуется ухудшением состояния, генерализацией мышечной слабости, появлением или усугублением бульбарных расстройств, развитием дыхательных нарушений. После одного из очередных приёмов антихолинэстеразных препаратов может наступить внезапная остановка дыхания, цианоз. В отличие от миастенического криза, вегетативные расстройства выражаются мускариновыми и никотиновыми эффектами: наблюдаются усиленная саливация и бронхорея, потливость, рвота, бурная перистальтика кишечника, иногда с профузным жидким стулом, боли в животе, частое мочеиспускание. Отмечаются также сужение зрачков, брадикардия, гипотония, распространённые фасцикуляции в мышцах всего тела, иногда судороги. Следует иметь в виду, что в отдельных случаях криз может носить смешанный характер, когда сочетаются миастенические и холинергические симптомы.

Диагноз ставится на основании характерных жалоб на утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической нагрузке. Важное значение имеет наличие миастенической реакции. Подтверждением диагноза служит положительная прозериновая проба (резкое уменьшение симптомов через 30—60 минут после введения 2,0—3,0 миллилитров 0,05% раствора прозерина внутримышечно). Дифференциальный диагноз проводится со стволовым энцефалитом (смотри полный свод знаний) и опухолью ствола мозга, базальным менингитом (смотри полный свод знаний), глазной формой миопатии (смотри полный свод знаний), болезнью Мак-Ардла (смотри полный свод знаний Гликогенозы).

Миастения следует отличать от миастенических синдромов, к которым относится синдром Ламберта — Итона. Симптомы его напоминают миастеническую утомляемость, проявляются, как правило, в мышцах конечностей, иногда туловища. В основе процесса лежит дефект синаптической проводимости в связи с нарушением освобождения ацетилхолина, поэтому антихолинэстеразные средства оказывают слабый эффект. Чаще синдром Ламберта — Итона развивается при карциноме лёгкого, иногда при раке молочной железы, предстательной железы, яичника; диагноз ставится на основании характерной ЭМГ с феноменом «врабатывания» при проведении ритмической стимуляции. Миастенический синдром может развиться при врождённой аномалии синапса. Иногда он наблюдается при поли и дерматомиозите, боковом амиотрофическом склерозе и других органических поражениях нервной системы.

Лечение сводится к коррекции относительного дефицита ацетилхолина и подавлению аутоиммунного процесса. При прогрессирующей форме заболевания в любом возрасте проводится оперативное лечение — тимэктомия (смотри полный свод знаний). В пожилом возрасте может быть рекомендовано рентгено-облучение области тимуса. Показано длительное (1—1,5 года) лечение стероидными гормонами, иногда в сочетании с анаболическими гормонами и цитостатиками. Всем больным назначают антихолинэстеразные препараты — прозерин, оксазил, местинон (калимин) и другие в дозах, которые подбираются сугубо индивидуально. Степень компенсации под влиянием лечения этими препаратами различна — может быть полная компенсация или лишь незначительное улучшение после приёма препарата. Хороший эффект оказывает дополнительное назначение верошпирона (200—400 миллиграмм в сутки). При миастеническом кризе срочно вводят 0,5—1,0 миллилитров 0,05% раствора прозерина внутривенно и затем 2—3 миллилитров внутримышечно. При отсутствии эффекта и нарастающих явлениях дыхательных расстройств необходима срочная интубация (смотри полный свод знаний) или наложение трахеостомы (смотри полный свод знаний Трахеостомия), проведение искусственной вентиляции лёгких (смотри полный свод знаний Искусственное дыхание) и другие реанимационные мероприятия. При холинергическом кризе необходима отмена антихолинэстеразных средств, введение 0,5—1 миллилитров 0,1% раствора атропина внутривенно (повторно) и подкожно — реактиватора холинэсстеразы — дипироксима по 1 миллилитров 15% раствора; в тяжёлых случаях показано наложение трахеостомы, аппаратное дыхание.

Оперативное лечение и особенности обезболив а н и я. Тесная связь Миастения с патологией вилочковой железы, благоприятный эффект удаления этой железы на течение заболевания дают основание рассматривать тимэктомию как один из наиболее патогенетически обоснованных методов лечения Миастения

Впервые тимэктомию для ликвидации миастенических расстройств с успехом выполнил Ф. Зауэрбрух (1912) у больного с базедовой болезнью. Однако только в 1939 год Блелок (A. Blalock) целенаправленно произвёл это вмешательство у больного с тяжёлой формой Миастения Начиная с 50-х годы тимэктомия становится признанным методом оперативного лечения Миастения

Наиболее благоприятные результаты даёт оперативное вмешательство в первые три года от начала заболевания; при тяжёлой, бурно прогрессирующей форме, сопровождающейся бульбарными расстройствами, оно проводится и в более ранние сроки.

Операция выполняется в условиях общей анестезии. Особенности общей анестезии в значительной степени зависят от тяжести и характера течения болезни, степени генерализации процесса, наличия дыхательных расстройств, степени компенсации при приёме антихолинэстеразных препаратов. Наиболее сложно проведение общей анестезии у больных с генерализованной формой Миастения Это связано главным образом с тем, что у них при явлениях бульбарного симптомокомплекса наблюдаются недостаточность функции внешнего дыхания, различные нарушения сердечной деятельности (миастеническое сердце), нарушены взаимоотношения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, снижены дезинтоксикационная и белково-образующая функции печени, развивается гипокалиемия.

Предоперационная подготовка заключается в коррекции гипокалиемии путём внутривенного введения раствора хлористого калия. Проводят также оксигенотерапию (смотри полный свод знаний Кислородная терапия) и специальные комплексы дыхательных упражнений. Премедикация накануне операции включает назначение снотворных и антигистаминных препаратов в меньших по сравнению с общепринятыми дозах. Применение седуксена противопоказано из-за выраженного эффекта центральной релаксации. Для уменьшения холинергического эффекта антихолинэстеразных препаратов обязательно введение за 30 минут до операции 0,5—0,7 миллилитров 0,1% раствора атропина подкожно.

Все больные Миастения как накануне, так и в день операции должны получать обычные для них дозы антихолинэстеразных препаратов. Для индукции в наркоз применяют производные барбитуровой кислоты, хотя предпочтительнее анестетики, близкие к метаболитам организма (виадрил), но в меньших по сравнению с общепринятыми дозировках. Препараты, используемые для обеспечения основного наркоза, не должны усугублять нарушений нейромышечной проводимости, поэтому уровень общей анестезии не должен превышать стадии I₃—III₁ по классификации Гведела (смотри полный свод знаний Наркоз). Противопоказан эфир, который усугубляет нарушение нейромышечной проводимости. Применение газонаркотической смеси закиси азота и кислорода в соотношении не более чем 2:1 с добавлением препаратов для нейролептаналгезии в сниженных дозировках возможно лишь у больных со средней степенью выраженности заболевания. При выраженных признаках заболевания, при наличии бульбарных нарушений, а также тимомы показано применение комбинированной электроанестезии (смотри полный свод знаний Электронаркоз). При этом используют импульсный ток с длительностью импульса 0,5 микросекунд, частотой 130 герц, силой тока в амплитудном значении 30—50 миллиампер и с дополнительной постоянной составляющей 0,5 миллиампер. Анодные электроды располагают на сосцевидных отростках, раздвоенный катод — в лобной области. Электроанестезию начинают сразу же после интубации трахеи на фоне инсуффляции закисно-кислородной смеси в соотношении 2:1 или 1,5:1. Такая методика общей анестезии обеспечивает на только достаточную вегетативную защиту, но и лучшее соотношение медиаторных гормонов, что способствует быстрому выходу из наркоза с восстановлением на операционном столе адекватного самостоятельного дыхания.

Для миорелаксации используют препараты деполяризующего типа действия, которые вызывают кратковременный неглубокий антидеполяризующий блок, полностью устранимый прозерином. Применение у таких больных истинных кураре противопоказано, так как они вызывают стойкий антидеполяризующий блок, который плохо поддаётся декураризации. Искусственную вентиляцию лёгких (ИВЛ) во время операции целесообразно осуществлять в режиме нормо или умеренной гипервентиляции.

Для обнажения вилочковой железы предпочтительна полная срединная сагиттальная стернотомия, которая даёт возможность выполнить операцию радикально, вне зависимости от анатомической конфигурации вилочковой железы. Фасцию, покрывающую железу, целесообразно рассечь на границе с плевральными мешками, которые тупо сдвигают в стороны, что позволяет избежать их ранения. Одним из трудных моментов операции является выделение верхних и нижних отростков железы, уходящих высоко на шею или спускающихся до корней лёгких. После удаления железы края грудины сводят 3—4 отдельными капроновыми швами, в переднем средостении оставляют дренаж для аспирации раневого отделяемого. Всем больным за 10—20 минут до окончания операции в одном шприце вводят 0,5 миллиграмм атропина и 0,75 миллиграмм прозерина подкожно. Внутривенное введение прозерина противопоказано из-за возможности развития холинергического криза.

Больным с выраженными до операции нарушениями внешнего дыхания и бульбарными нарушениями операцию заканчивают наложением трахеостомы для проведения ИВЛ в ближайшем послеоперационном периоде (смотри полный свод знаний). В случае необходимости проведения ИВЛ в послеоперационном периоде применение антихолинэстеразных препаратов снижают до минимальных доз, что позволяет восстановить чувствительность нейромышечного синапса к ним и сократить период ИВЛ.

Непосредственная послеоперационная летальность при Миастения составляет 1-3%.

Прогноз. Полная ремиссия или значительное улучшение состояния после тимэктомии наблюдается у 60—80% больных, однако улучшение не всегда наступает сразу после операции, а нередко через 5—7 лет.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».