Микулича синдром
Микулича синдром (J. Mikulicz-Radecki, немецкий хирург, 1850— 1905; синонимы: болезнь Микулича, доброкачественное лимфоэпителиальное поражение слюнных и слёзных желёз) — двустороннее симметричное поражение слюнных и слёзных желёз, сопровождающееся понижением их секреторной функции. Описан впервые в 1892 год И. Микуличем при некоторых хронический инфекционных заболеваниях. В дальнейшем при симметричном увеличении слюнных и слёзных желёз, например, при лимфосаркоме, стал применяться термин «синдром Микулича». Впоследствии более широкое распространение получил термин доброкачественное лимфоэпителиальное поражение слюнных и слёзных желёз; при одностороннем поражении говорят о солидной аденолимфоме.
Макроскопически при Микулича синдром отмечается обычно не очень резкое увеличение в размерах слюнных и слёзных желёз, которые имеют плотноэластическую консистенцию, не спаяны с кожей и окружающими тканями; на разрезе железы сохраняют дольчатое строение. При микроскопическом исследовании отмечается инфильтрация стромы слюнных и слёзных желёз лимфоидными клетками, атрофия паренхимы и внутрипротоковая пролиферация эпителиальных и миоэпителиальных клеток с образованием так называемый миоэпителиальных островков (рисунок).
Клинически процесс обычно начинается с поражения околоушных желёз, а затем распространяется на другие слюнные, а также слёзные железы, но может и ограничиться вовлечением желёз одной какой-нибудь группы.
Общие клинические проявления синдрома Микулича имеют большое сходство с симптомами, свойственными синдрому Шегрена (смотри полный свод знаний Шегрена синдром), поэтому многие специалисты объединяют их в синдром Микулича — Шегрена.
Дифференциальный диагноз проводят с сиаладенитом (смотри полный свод знаний), гиперплазией лимфатических узлов и околоушной железы, поражением слюнных и слёзных желёз при опухолях лимфоидной ткани, недифференцированном раке слюнных желёз с лимфоидной инфильтрацией стромы.
Лечение: проводится терапия основного заболевания.
|