Мореля болезнь
Мореля болезнь (F. Morel, швейцарский психиатр, 1888—1957; синонимы корковый ламинарный склероз) — разновидность алкогольной энцефалопатии с преимущественным поражением пирамидальной пластинки (III слоя) коры в лобной и теменной долях головного мозга.
Характерные для данной болезни патологоанатомические изменения были впервые описаны Морелем в 1939 год у четырёх больных хронический алкоголизмом. В последующем проявления Мореля болезнь исследованы преимущественно французский патоморфологами и психиатрами. Мореля болезнь возникает у лиц, страдающих многолетним винным алкоголизмом.
При микроскопическом исследовании мозга больных Мореля болезнь наиболее постоянно обнаруживается пролиферация нейроглии в пирамидальной пластинке, преимущественно в лобных и меньше — в теменных её отделах. Характерны также явления спонгиоза в тех же анатомических участках.
Патогенез Мореля болезнь неизвестен. Предполагают, что имеют значение токсические вещества, образующиеся в вине при его домашнем изготовлении.
Заболевание начинается тяжёлой формой делирия (смотри полный свод знаний Делириозный синдром), проявления которого сходны с теми, что наблюдаются при энцефалопатии Гайе — Вернике (смотри полный свод знаний Алкогольные энцефалопатии). После исчезновения или редукции делириозных расстройств психические нарушения проявляются слабоумием с глубоким изменением личности, расстройством критики и другими симптомами, свойственными цементной форме прогрессивного паралича (смотри полный свод знаний). Неврологический расстройства характеризуются астазией-абазией (смотри полный свод знаний), мышечной гипертонией, сухожильной гиперрефлексией, парезами и параличами конечностей, дизартрией (смотри полный свод знаний), наблюдаются птоз (смотри полный свод знаний), нистагм (смотри полный свод знаний), косоглазие (смотри полный свод знаний), ослабление реакции зрачков на свет, тазовые расстройства. Смерть наступает в состоянии маразма.
Прижизненный диагноз Мореля болезнь очень сложен. Это связано отчасти с тем, что нередко Мореля болезнь сочетается с синдромом Маркиафавы — Биньями (смотри полный свод знаний Маркиафавы — Биньями синдром), возникающим вследствие дистрофических изменений мозолистого тела у лиц, злоупотреблявших алкоголем.
Лечение симптоматическое. Прогноз: все описанные в литературе случаи Мореля болезнь имели смертельный исход.
|