Нейробластома
Нейробластома (neuroblastoma; греческий neuron нерв + blastos росток -oma) — злокачественная дизонтогенетическая опухоль, состоящая из незрелых клеток ганглиозно-клеточного ряда. Классификация ганглиозно-клеточных опухолей трудна, так как в одной и той же опухоли нередко определяются элементы различной степени зрелости. В связи с этим Уиллис (R. Willis) предлагает пользоваться термином «Нейробластома» как обобщающим и наиболее простым.
Нейробластома встречаются редко, преимущественно в детском и юношеском возрасте. По локализации различают Нейробластома головного мозга и Нейробластома, исходящие из элементов симпатической части высшая нервная система Патологическая анатомия. Из Нейробластома головного мозга описаны Нейробластома области серого бугра и третьего желудочка, белого вещества полушарий большого мозга, мозжечка. Макроскопически опухоль имеет вид узла серо-розового цвета диаметром от 1 до 1,5 сантиметров на разрезе ткань опухоли пористая, нередко с кистами. Микроскопически Нейробластома состоит из довольно плотно примыкающих друг к другу клеток, местами с образованием розеток, состоящих из безотростчатых аполярных нейробластов, выявляемых при импрегнации по Бильшовскому — Грос — Лаврентьеву. Опухолевые клетки представлены нейробластами различной степени зрелости, вплоть до зрелых ганглиозных клеток с нисслевской зернистостью в цитоплазме. Ядра опухолевых клеток пузырьковидные, различны по величине, с чётким темно-окрашенным ядрышком (рисунок 1). Соединительнотканная строма развита слабо. В ткани опухоли встречаются митозы, некрозы. Рост Нейробластома инфильтративный с неглубоким прорастанием окружающей ткани.
Нейробластома симпатической части век н. с. исходят из крупных симпатических узлов и мелких интрамуральных ганглиев внутренних органов, а также из мозгового слоя надпочечников. Макроскопически они имеют вид узлов различной величины и окраски. В ткани опухоли встречаются очаги некроза. По степени зрелости среди Нейробластома симпатической части век н. с. различают симпатогониомы и симпатобластомы.
Симпатогониома — наиболее злокачественная, незрелая, примитивная опухоль; встречается у новорожденных и в раннем детском возрасте. Опухолевые клетки — со скудной цитоплазмой и округлым темным ядром, напоминающим лимфоцит. Иногда встречаются псевдорозетки (рисунок 2). Эти клетки происходят из примитивных клеток — симпатогоний, отсюда термин «симпатогониома».
Симпатобластома — более дифференцированная опухоль. Она содержит отростчатые нейробласты с крупными телами овальной, вытянутой иди полигональной формы, с пузырьковидным ядром, содержащим глыбки хроматина в виде спиц в колесе. Располагаются клетки плотно, иногда в виде тяжей, колонн, пучков. В ряде случаев встречаются ложные или истинные розетки (рисунок 3), некротические очаги. Разграничить симпатогониомы и симпатобластомы не всегда удаётся: такие опухоли, согласно номенклатуре ВОЗ, обозначают как нейробластомы. Клиническая картина. Нейробластома— злокачественные опухоли, дающие метастазы в пределах центральная нервная система и за её пределами, размеры метастазов нередко превышают размеры основного опухолевого узла. Эти опухоли часто рецидивируют.
Клинические, картина Нейробластома головного мозга зависит от локализации опухоли и характера метастазирования (смотри полный свод знаний Головной мозг, опухоли).
Нейробластома симпатической части век н. с. резко злокачественны, дают метастазы во внутренние органы и кости грудной клетки, черепа (симпатогониомы в 80% случаев). Клинические, картина весьма разнообразна. В частности, описаны две своеобразные формы симпатогониомы, происходящей из мозгового вещества надпочечников, известные как синдром Пеппера и синдром Гетчинсона. При синдроме Пеппера (описан в 1901 г.) опухоль метастазирует по лимфатических, путям преимущественно в органы брюшной полости. В раннем детском или грудном возрасте, иногда с рождения, отмечается резко прогрессирующая гепатомегалия, прощупываются подкожные узелки метастазов. Быстро наступают анемия, кахексия, резко ускоряется РОЭ. Течение характеризуется обострениями с периодами лихорадки. При синдроме Гетчинсона (описан в 1907 г.) опухоль метастазирует преимущественно в кости (основание черепа, длинные трубчатые кости).
|