Порокератоз

Порокератоз

Порокератоз [porokeratosis; греческий poros отверстие, проход, пора + кератоз(ы) синонимы: порокератоз Мибелли, гиперкератоз эксцентрический Респиги, гиперэластоз эксцентрический атрофический] — наследственный кератоз, характеризующийся преимущественным нарушением ороговения эпидермиса в зоне выводных протоков потовых желёз. Заболевание подробно описал в 1893 год Мибелли (V. Mibelli).

Этиология и патогенез не установлены. Порокератоз наследуется по аутосомнодоминантному типу (предполагают, что наследование может быть сцеплено с полом). Некоторые исследователи считают, что Порокератоз связан с пролиферацией мутантного клона клеток эпидермиса, образующегося под воздействием УФ-облучения.

При диссеминированном поверхностном актиническом порокератозе Черноски (М. Е. Chernosky, 1966) и другие исследователи выявили тесную взаимосвязь клинические, проявлений с инсоляцией и роль УФ-облучения в генезе этого дерматоза.

При патогистологические исследовании отмечают гиперкератоз типа роговой пробки, в центральной части которой видны паракератотические клетки, расположенные в глубоком желобке в эпидермисе, зернистый слой в этой зоне отсутствует, шиповатый — атрофичен; в дерме под валиком, состоящим из роговых клеток, наблюдается воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов; в сосочковом слое — фиброз.

Различают собственно порокератоз Мибелли (типичный вариант) и диссеминированный поверхностный актинический порокератоз. При порокератозе Мибелли клинические, проявления возникают в детском возрасте. Как правило, на тыльной поверхности кистей (нередко на одной) появляются роговые милиарные папулы, постепенно превращающиеся в небольшие бляшки серовато-коричневого или медно-красного цвета неправильных очертаний, центр которых атрофичен и слегка западает. По краю бляшек сохраняется коричневатый валик из роговых клеток типа гребешка. Заболевание медленно прогрессирует, очаги поражения распространяются по коже конечностей, шеи, реже туловища. Некоторые из них могут иметь линейную форму. Возможны также поражения видимых слизистых оболочек, роговицы, дистрофия ногтей, аномалии развития зубов, умственная отсталость.

Диссеминированный поверхностный актинический Порокератоз развивается чаще после 30 лет. Очаги поражения обычно локализуются на открытых участках кожи, доступных инсоляции,— на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, а также на тыльной поверхности кистей, на лице. При этом милиарные роговые папулы постепенно образуют небольшие бляшки диаметром 0,5—1,0 сантиметров с неровными или неправильно-овальными очертаниями, с чётким слегка приподнятым краем и обычно атрофированным центром коричневатого или розоватого цвета. Некоторые роговые папулы имеют центральное в давление. Постепенно количество очагов поражения увеличивается, особенно в летнее время года. Течение заболевания хроническое.

Диагноз Порокератоз устанавливают на основании клинические, картины и результатов гистологический исследования кожи. Порокератоз дифференцируют с болезнью Дарье (смотри полный свод знаний: Дарье болезнь), фолликулярным серпигинозным кератозом (смотри полный свод знаний: Кератозы), болезнью Кирле (смотри полный свод знаний: Кирле болезнь) и другими кератозами.

Лечение Порокератоз проводят аевитом, витаминами А и группы В; наружно применяют мази со смягчающим и кератолитическим действием; рекомендуется электрокоагуляция, криотерапия и прижигания жидким азотом отдельных очагов; при диссеминированном поверхностном актиническом Порокератоз— фотозащитные мази.

Прогноз благоприятный. Однако возможно развитие карциномы в области очагов порокератоза Мибелли.

Профилактика Порокератоз не разработана. Для предотвращения обострений диссеминированного поверхностного актинического Порокератоз необходимо избегать солнечного облучения.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Поносы

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Пороки сердца врождённые ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.