Псевдоксантома эластическая

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Псевдоксантома эластическая

Псевдоксантома эластическая (pseudoxanthoma elasticum; греческий pseudes ложный + ксантома; синонимы: эластическая ксантома Бальзера, эластический невус Гутманна, эластическая псевдоксантома Дарье, эластома кожи Юлиусберга) — заболевание, в основе которого лежит наследственная дистрофия эластической ткани, проявляющаяся в виде папулезно-атрофических очагов желтоватого цвета, локализующихся на коже и слизистых оболочках.

Патологический процесс при Псевдоксантома эластическая часто приобретает системный характер, распространяясь на сетчатку глаз и кровеносные сосуды. Название «pseudoxanthoma elasticum» предложил в 1896 год Ж. Дарье. Псевдоксантома эластическая может сочетаться с синдромом Элерса—Данлоса и cutis laxa (смотри полный свод знаний: Дистрофия кожи).

Этиология и патогенез. Псевдоксантома эластическая— наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным (нерегулярным) типом наследования. Не исключено, что определённую роль в патогенезе Псевдоксантома эластическая играют эндокринные нарушения, а также различные провоцирующие факторы (инф. болезни, травмы).

Патогистология. В средней и глубокой части дермы, иногда в подкожной клетчатке, наблюдается гиперплазия эластической ткани, волокна которой базофильны, разорваны, скручены в виде комков (elastorrhexis); возможно их пропитывание солями кальция. Такая картина может быть выявлена как в участках поражения, так и в здоровой на вид коже.

В случаях, когда Псевдоксантома эластическая приобретает системный характер, помимо изменений кожи, отмечается поражение сетчатки глаз, заключающееся в образовании трещин в эластической оболочке сетчатки — мембране Бруха (синдром Гренблад—Страндберга).

Системный эласторексис (систематизированный эласторексис Турена, системный эластоз Машкиллейсона), помимо кожных поражений, включает сосудистые изменения, возникающие в результате разрыва эластических волокон сосудистой стенки и её обызвествления, что приводит к уменьшению просвета сосудов.

Клиническая картина. Заболевание проявляется в молодом возрасте, иногда сразу после рождения. Излюбленная локализация патологический очагов на коже — боковые поверхности шеи, подмышечные и паховые области, локтевые сгибы, подколенные ямки, половые органы, реже — туловище. Кожа лица, ладоней и подошв обычно в процесс не вовлекается. Кожа в очагах поражения имеет мягковатую консистенцию, слегка приподнята над уровнем неизменённой кожи, иногда выглядит гофрированной. На этом фоне видны плоские, едва возвышающиеся, как бы вкрапленные, мягкие узелки диаметром от 1 до 5 миллиметров. Своеобразный цвет (желтоватый, как у старой слоновой кости) придаёт им сходство с ксантомами (смотри полный свод знаний: Ксантома). Узелки располагаются линейно, цепочками, нередко образуют сетчатый узор (цветной рисунок 6), иногда сливаются в сплошные бляшки с телеангиэктазиями и геморрагиями. Постепенно поражённая кожа истончается, становится дряблой, «старой». Собранная в складку кожа расправляется очень медленно. Иногда на животе появляются атрофические полосы (смотри полный свод знаний: Атрофия кожи). На слизистой оболочке рта, влагалища, прямой кишки и другие наблюдаются восковидно-желтоватые папулёзные элементы и пятнистые телеангиэктазии.

При синдроме Гренблад — Страндберга на глазном дне видны трещины, напоминающие разветвления кровеносных сосудов (ангиоидные полосы). Сопутствующие геморрагии и рубцы, образующиеся на месте трещин, вызывают снижение зрения вплоть до полной слепоты.

Системный эласторексис клинически проявляется кровавой рвотой, носовыми, кишечными и урогенитальными кровотечениями, кровоизлияниями в суставы, головной мозг, уменьшением пульсовой волны, отсутствием пульса на конечностях, перемежающейся хромотой. Эласторексис приводит к развитию аортита, аневризмы аорты, раннего артериосклероза, артериальной гипертензии, стенокардии, инфаркта миокарда, сердечной слабости в молодом возрасте. Рентгенологически определяется обызвествление стенок крупных артерий, включая аорту.

Диагноз ставят на основании клинические, картины наличия типичных очагов поражения и (в сомнительных случаях) данных гистологический исследования. Дифференциальную диагностику проводят с атрофией кожи другой этиологии (смотри полный свод знаний: Атрофия кожи) и ксантоматозом (смотри полный свод знаний).



Информация об Ordo Deus Перейти в оглавление сайта

Рис. 6.
Больная псевдоксантомой: на коже шеи видны мелкие плоские жёлтого цвета узелки, располагающиеся линейно или в виде сетчатого узора.



Лечение. Эффективные методы лечения отсутствуют. Применяют витамины Е, А, кортикостероиды. Для ликвидации трещин мембраны Бруха при синдроме Гренблад— Страндберга используют фотокоагуляцию (смотри полный свод знаний: Фотокоагуляция глаза), на ранних стадиях — аргонлазеркоагуляцию (смотри полный свод знаний: Лазер).

Прогноз зависит от степени поражения глаз и внутренних органов. В редких случаях очаги поражения на коже разрешаются самопроизвольно, после чего остаются участки атрофии.

Профилактика направлена на предотвращение прогрессирования процесса и заключается в проведении повторных курсов витаминотерапии. Больные Псевдоксантома эластическая подлежат диспансерному наблюдению дерматолога, офтальмолога и терапевта.

Владимиров В.В.; Самцов В.И.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Псевдококцидиоидоз

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Псевдомиксома ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.