Начинается она, как правило, с поражения слизистой оболочки рта, которое может существовать изолированно на протяжении нескольких месяцев. Пузыри, быстро вскрываясь, образуют болезненные, ярко-красные или покрытые белесоватым налётом эрозии (смотри полный свод знаний), окаймлённые обрывками эпителия — остатками покрышки пузыря. Часто первичные проявления вульгарной Пузырчатка на слизистых оболочках выглядят в виде толстых, белых или сального цвета плёнок, представляющих собой покрышки абортивных пузырей. Высыпания на коже появляются исподволь, сначала в виде единичных пузырей преимущественно на коже груди и спины, затем количество их увеличивается. Пузыри располагаются на внешне неизменённой коже, наполнены прозрачным серозным содержимым, имеют различную величину. Просуществовав несколько дней, они подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета, обильно отделяющих густой клейкий экссудат (цветной рисунок 3). Иногда вульгарная Пузырчатка начинается с весьма ограниченного поражения кожи, так называемый пемфигозного первичного аффекта, напоминающего импетиго (смотри полный свод знаний), рак Педжета (смотри полный свод знаний: Молочная железа, опухоли) или эксфолиативный хейлит (смотри полный свод знаний). Акантолиз можно выявить путём лёгкого трения пальцами здоровой на вид кожи. При этом вблизи пузырей, а иногда и в отдалении от них происходит отслойка поверхностных слоёв эпидермиса с образованием эрозий (симптом Никольского). При потягивании за обрывки покрышки пузыря происходит отслойка верхних слоёв эпидермиса далеко за пределами видимой эрозии (краевой симптом Никольского). Акантолизом обусловлено также увеличение площади пузыря при надавливании на него пальцем (симптом Асбо-Хансена), приобретение пузырём формы груши под тяжестью экссудата, периферический рост эрозий. Общее состояние больных в начале заболевания нарушено мало. Беспокоит боль, причиняемая эрозиями, особенно сильная на слизистой оболочке рта, что затрудняет приём пищи. Постепенно состояние ухудшается, появляются слабость, субфебрильная температура. При присоединении пиогенной флоры температура может подниматься до более высоких цифр. При прогрессировании вульгарной Пузырчатка эрозии как на слизистых оболочках, так и на коже эпителизируются медленно. Характерным для вульгарной Пузырчатка является нарушение водного и особенно солевого обмена. Суточное выделение с мочой хлорида натрия резко снижено. Задержка хлорида натрия наблюдается нередко в самых ранних периодах болезни даже при изолированном поражении слизистых оболочек. При отсутствии надлежащего лечения нарастающая кахексия приводит к летальному исходу. Длительность заболевания (без лечения) — от 6 месяцев до 2 лет, у молодых больных вульгарная Пузырчатка протекает более остро. Подострая злокачественная разновидность вульгарной пузырчатки начинается с поражения слизистой оболочки рта после гриппа, ангины, удаления и протезирования зубов. Кожа поражается через 6— 12 недель Патологический процесс отличается интенсивным ростом пузырей, их слиянием, образованием обширных эрозий, по краям которых нависают белые плёнки. Симптом Никольского резко положительный. Общее состояние тяжёлое: отмечаются интоксикация, отеки, лихорадка. Заболевание без лечения приводит к летальному исходу в течение 3—6 месяцев
Вегетирующая пузырчатка в начале своего развития сходна с вульгарной. Заболевание часто начинается с поражения слизистой оболочки рта. Однако уже с самого начала пузыри имеют тенденцию к локализации вокруг естественных отверстий п в кожных складках (паховых областях, под молочными железами, в подмышечных ямках), а также вокруг пупка. В дальнейшем при вскрытии пузырей на поверхности эрозий развиваются папилломатозные разрастания (вегетации), покрытые сероватым налётом. Сливаясь, они образуют обширные вегетирующие поверхности (цветной рисунок 1). Симптом Никольского положительный. На слизистых оболочках вегетации редки, но на границе с кожей (область губ, носа, гениталий, ануса) встречаются часто. Регрессируя, вегетации ссыхаются, уплощаются, а эрозии эпителизируются, оставляя на коже выраженную гиперпигментацию. Заболевание протекает хронически пли подостро (злокачественно); заканчивается летально. Вегетирующую Пузырчатка весьма напоминает хроническая вегетирующая пиодермия Аллопо (смотри полный свод знаний: Пиодермия), которую иногда рассматривают как доброкачественный вариант вегетирующей Пузырчатка, что в некоторых случаях подтверждается результатами иммунофлюоресцентных исследований. Однако эта точка зрения окончательно не доказана. Листовидная пузырчатка характеризуется высыпанием на коже поверхностных, плоских, вялых пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрывается и обнажает эрозии или ссыхается с образованием тонких пластинчатых чешуйкокорок, наслаивающихся друг на друга. Симптом Никольского ярко выражен и на непоражённых участках кожи. Очень быстро патологический процесс распространяется по всей поверхности кожи и принимает характер эритродермии с крупнопластинчатым шелушением. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Нередко наблюдается выпадение волос и отхождение ногтей. Нарушения водного и солевого обмена менее выражены, чем при вульгарной Пузырчатка Заболевание может длиться 2—5 лет и более. Общее состояние больных на протяжении многих месяцев может оставаться удовлетворительным, но постепенно они слабеют, теряют в весе и без соответствующей терапии погибают от нарастающей кахексии или от присоединившейся инфекции. Бразильская пузырчатка — эндемическое, предположительно инфекционные заболевание, наблюдающееся в Южной Америке, главным образом в районе реки Амазонки. Возраст больных — 10— 30 лет (редко 5—6 лет). Различают листовидную, пустулёзную, буллезную, дистрофическую, эритродермическую, папилломатозную, веррукозную, герпетиформную стадии заболевания. В острых и под острых случаях отмечается повышение температуры, в хронических, кроме кожных поражений, наблюдаются анкилозы крупных суставов, атрофия мышц, молочных желёз, яичек, остеопороз (смотри полный свод знаний), остеомаляция (смотри полный свод знаний). Возможен гиперкератоз ладоней и подошв, а также поражение кожи по типу acanthosis nigricans (смотри полный свод знаний). Слизистые оболочки не поражаются. Симптом Никольского положительный. Болезнь обычно протекает хронически в течение 5—20 лет, иногда подостро или остро. Примерно половина больных погибает. Эритематозная пузырчатка начинается с образования на коже лица, чаще носа и щек (в виде бабочки), реже на волосистой части головы, очага поражения, покрытого мягкими, легко удаляемыми желтоватого цвета чешуйками или коричневатыми корками (цветной рисунок 2, 5), на нижней поверхности которых обнаруживаются мягкие белые шипики. После удаления корок открывается влажная эрозированная поверхность. В дальнейшем на коже спины и груди, в меньшей степени — конечностей, появляются различной величины пузыри, быстро подсыхающие в пластинчатые корки буроватого цвета. Образование пузырей может происходить так незаметно, что корки выявляются как бы первично, и процесс напоминает себорейную экзему (смотри полный свод знаний) или импетиго (смотри полный свод знаний). Симптом Никольского положительный или чаще слабоположительный, очаговый. Слизистая оболочка рта поражается редко. Заболевание протекает длительно и в большинстве случаев сравнительно доброкачественно, иногда отмечается переход в листовидную или вульгарную Пузырчатка Эритематозная Пузырчатка нередко обостряется под влиянием инсоляции. Начало заболевания может быть спровоцировано ожогом. Диагноз ставят на основании клинические, проявлений и данных цитологический, гистологический и иммунологический исследований. С целью подтверждения наличия акантолиза исследуют поверхностный слой клеток по методу Цанка. В мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозий после вскрытия свежих пузырей, при Пузырчатка обнаруживают акантолитические клетки — шиповатые, отличающиеся от нормальных меньшими размерами, крупным ядром, занимающим почти всю клетку, неоднородным окрашиванием цитоплазмы (интенсивно-синий цвет по периферии и светло-голубой вокруг ядра). Наблюдается полиморфизм клеток и ядер, в ядре может быть от 2 до 15 крупных ядрышек. При под острых формах Пузырчатка обнаруживают многоядерные клетки, клетки с деформированными ядрами и «голые» ядра без цитоплазмы. Для Пузырчатка характерно образование скоплений акантолитических клеток в виде пластов. Лечение независимо от клинические, формы Пузырчатка и локализации высыпаний начинается с назначения ударных доз глюкокортикостероидов (преднизолона, урбазона, триамцинолона, дексаметазона и другие) Величина ударной дозы зависит от тяжести заболевания и составляет 60—100 миллиграмм (иногда 180—360 миллиграмм) преднизолона в сутки. Указанная доза сохраняется после ликвидации высыпаний и заживления эрозий в течение недели, а затем в течение нескольких месяцев постепенно снижается до поддерживающей. Прекращение лечения быстро приводит к рецидиву болезни, поэтому больные должны длительно получать поддерживающие дозы глюкокортикостероидов. Описаны лишь отдельные случаи полной успешной отмены стероидных гормонов, когда титр аутоантител снижался до нуля. Кортикостероидную терапию сочетают с назначением анаболических стероидных препаратов, препаратов калия, кальция, аскорбиновой кислоты, дезоксирибонуклеазы. После стабилизации процесса ударными дозами глюкокортикостероидов или при переходе на поддерживающие дозы можно применять цитостатические средства (метотрексат, азатиоприн), обладающие иммунодепрессивным действием, иногда их назначают одновременно с глюкокортикостероидами. Применяют также хингамин, обладающий менее выраженным иммунодепрессивным действием. Использование перечисленных препаратов позволяет ускорить снижение дозы глюкокортикостероидов и уменьшить их поддерживающую дозу. Есть сведения о возможности излечения начальных форм Пузырчатка азатиоприном. Применяют также препараты золота, германии. С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма применяют плазмаферез (смотри полный свод знаний) с замещением плазмы больного свежей плазмой при непрерывном кровотоке. Повторные процедуры приводят к временному снижению титра аутоантител и даже к их исчезновению, что позволяет в значительной степени уменьшить дозы глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов.
Для наружного лечения применяют тёплые ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. При поражении слизистых оболочек — обмывания и полоскания отваром ромашки пополам с 2% раствором борной кислоты, растворами буры, фурацилина и другими вяжущими и дезинфицирующими средствами. Прогноз. Наибольшая смертность больных истинной Пузырчатка наблюдается в первые 3 года от начала заболевания. Современные методы лечения позволили снизить смертность в три раза и более. Профилактика не разработана. Буллезный пемфигоид (синонимы: неакантолитическая Пузырчатка, доброкачественная хроническая Пузырчатка, старческая Пузырчатка, юношеская Пузырчатка, старческий герпетиформный дерматит, парапемфигус) чаще наблюдается у пожилых людей и детей. Иногда развивается как параонкологический дерматоз (смотри полный свод знаний). Заболевание начинается с появления на внешне неизменённой коже или на фоне эритем крупных напряжённых пузырей с серозным или серозно-геморрагическим содержимым (рисунок). Образование пузырей при буллезном пемфигоиде связано с отслоением эпидермиса от дермы и формированием полости, содержащей фибринную сетку, свернувшуюся сыворотку и клетки крови, главным образом эозинофилы. У некоторых больных первичным проявлением буллезного пемфигоида могут быть элементы, типичные для многоформной экссудативной эритемы (смотри полный свод знаний: Эритема экссудативная многоформная). При вскрытии пузырей образуются эрозии, характеризующиеся, в отличие от Пузырчатка, отсутствием периферического роста и выраженной тенденцией к заживлению. По мере прогрессирования болезни количество пузырей увеличивается, преимущественно на сгибах и в складках тела. Примерно в 30% случаев в процесс вовлекается слизистая оболочка рта, а у 10% больных он начинается с её поражения. Симптом Никольского отрицательный, однако при потягивании за обрывки покрышки пузыря выявляется симптом перифокальной субэпидермальной отслойки. Перифокальную отслойку эпидермиса можно наблюдать также при надавливании на пузырь. Последний при этом сплющивается и расширяется (симптом Асбо-Хансена). Заболевание отличается хронически-рецидивирующим доброкачественным течением. Диагноз устанавливают на основании клинические, гистологический и иммунологический исследований. При электронно-микроскопическом исследовании наблюдают расслоение базальной мембраны: дном пузыря при буллезном пемфигоиде является электронно-плотная зона собственно базальной мембраны. С помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции примерно у 2/3 больных буллезным пемфигоидом выявляют циркулирующие антитела класса IgG против базальной мембраны в сыворотке крови и пузырной жидкости. Прямая реакция иммунофлюоресценции выявляет линейное отложение иммуноглобулинов класса G вдоль базальной мембраны как в поражённой, так и здоровой на вид коже. На основании электронно-микроскопических и иммунологических исследований как вариант буллезного пемфигоида рассматривают герпес беременных (смотри полный свод знаний: Герпес). Лечение больных буллезным пемфигоидом аналогично лечению больных истинной Пузырчатка, но поддерживающая кортикостероидная терапия не является необходимой. Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика не разработана. Рубцующий пемфигоид (синонимы: доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек, слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит, пемфигус глаз) рассматривают как заболевание, связанное с дистрофическими изменениями слизистых оболочек pi кожи, возникающими вследствие нейроэндокринных расстройств и обусловливающими образование пузырей под влиянием травмы. С другой стороны, современные иммунологический исследования позволяют считать буллезный пемфигоид и рубцующий пемфигоид вариантами одного и того же патологический процесса. Рубцующим пемфигоидом чаще болеют женщины, как правило, старше 50 лет. Первые проявления заболевания появляются на слизистой оболочке рта или глаз (устаревшие названия заболевания — Пузырчатка конъюнктивы, окулярная Пузырчатка), реже — гениталий. Через несколько дней, месяцев и даже лет в процесс может вовлекаться слизистая оболочка глотки, гортани, носа, пищевода, ануса, мочевыводящих путей. Примерно у 1/2 больных наблюдаются изменения кожи, развивающиеся позднее, одновременно, а иногда и раньше поражения слизистых оболочек. Они, как правило, локализованны и немногочисленны. Пузыри как на слизистых оболочках, так и на коже имеют одинаковый характер. Величина их колеблется от 1—2 миллиметров до 2—3 сантиметров в диаметре. В большинстве случаев они окружены зоной гиперемии, иногда располагаются группами, часто рецидивируют на одном и том же месте, что приводит к развитию рубцовой атрофии. Пузыри имеют более толстую покрышку, чем при истинной Пузырчатка, и могут сохраняться даже на слизистых оболочках в течение нескольких дней, вскрываясь лишь при травмировании. Содержимое их серозное или серозно-геморрагическое, на поверхности эрозий нередко отмечается фибринозный налёт. При поражении глаз процесс начинается с катарального конъюнктивита (смотри полный свод знаний), а впоследствии, иногда через несколько лет, развивается рубцевание субконъюнктивальных тканей, что приводит к сращению стенок конъюнктивального мешка (симблефарон), укорочению сводов, сужению глазной щели, помутнению роговицы и, в конечном счёте, к потере зрения. Поражение слизистых оболочек может привести к образованию спаек в глотке, между слизистой оболочкой щёк и альвеолярных отростков, в углах рта, к разрушению язычка и миндалин. Иногда развиваются хронический атрофирующий ринит и сращения носовых раковин с перегородкой носа, стриктуры гортани, пищевода, уретры, ануса, фимоз, атрофия вульвы и влагалища, спайки между малыми половыми губами. При поражении гортани во время кашля отделяются толстые серовато-белые или кровянистые плёнки (обрывки покрышек пузырей). Заболевание протекает длительно, обычно до конца жизни, иногда через несколько лет теряет свою активность. Локализованный пемфигоид является вариантом рубцующего пемфигоида. Он развивается на участках, облучаемых солнцем (например, на облысевшей голове, у женщин — на передней поверхности голеней). Разрешение пузырей сопровождается рубцеванием, менее выраженным у больных с локализацией патологический процесса на голенях. Доброкачественную неакантолитическую пузырчатку слизистой оболочки только полости рта также можно рассматривать как разновидность рубцующего пемфигоида. Заболевание протекает хронически, характеризуется периодическим высыпанием субэпителиальных пузырей, но в отличие от рубцующего пемфигоида протекает без образования рубцов. Показано комбинированное лечение глюкокортикостероидами и хингамином. Многие клиницисты обращают первостепенное внимание на местное применение кортикостероидов. Эффективность его значительно ниже, чем при буллезном пемфигоиде. Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика не разработана. Доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро — Хейли—Хейли — наследственный дерматоз, в основе развития которого лежит генетически обусловленная слабость межклеточных связей в эпидермисе, вследствие чего кожа не может противостоять воздействию различных раздражающих факторов и инфекции. Гистологически обнаруживают акантолиз, однако между отдельными клетками сохраняются мостики, акантолитические клетки представляют собой жизнеспособные нормальные эпидермальные клетки, лишь потерявшие между собой связи. Клиническая картина характеризуется высыпанием слегка зудящих мелких пузырей на задней и боковых поверхностях шеи, в области лопаток, подмышечных ямок, паховых складок, промежности, на мошонке. Они образуют кольцевидные и дугообразные фигуры (цветной рисунок 4). Эрозии напоминают мозговые извилины. В области очагов поражения выявляется симптом Никольского. Наблюдаются спонтанные, частичные или полные ремиссии длительностью до нескольких лет. Рецидивы чаще возникают летом, продолжаются в течение многих лет. Лечение: кортикостероиды (10— 15 миллиграмм преднизолона в сутки), антибиотики, аевит, кортикостероидные кремы или аэрозоли, содержащие антибактериальные и фунгицидные средства, Букки-терапия (смотри полный свод знаний: Рентгенотерапия). Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика не разработана. Пузырчатка врождённая — смотри, полный свод знаний: Эпидермолиз буллезный. Пузырчатка эпидемическая новорождённых — смотри, полный свод знаний: Пиодермия. Пузырчатка сифилитическая новорождённых — смотри, полный свод знаний: Сифилис, врождённый. В таблице приводится клиникоморфологическая характеристика и дифференциальный диагноз некоторых буллезных дерматозов и близких по клинической картине заболеваний.
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».
|