Рейно болезнь

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Коллектив Ordo Deus Полный свод знаний

Рейно болезнь Рейно болезнь (M. Raynaud, французский врач, 1834—1881; синонимы симметричная гангрена конечностей) — заболевание, характеризующееся приступообразными расстройствами артериального кровоснабжения преимущественно кистей и стоп. Признаки Рейно болезнь впервые подробно описал в 1862 год М. Рейно. Имеется тенденция различать болезнь Рейно как клинически обособленную форму ангиотрофоневроза (смотри полный свод знаний) и синдром (симптомокомплекс) Рейно — аналогичные расстройства локального кровообращения, но вторичные по отношению к различным по своей природе заболеваниям или внешним повреждающим воздействиям. Наиболее часто синдром Рейно наблюдается при склеродермии (смотри полный свод знаний). Этиология Рейно болезнь не уточнена, как и при других ангиотрофоневрозах. Имеют значение наследственное предрасположение, конституциональная дефектность вазомоторной иннервации и её функциональные нарушения неизученной природы; определённую роль играют, по-видимому, психогенные факторы, травмы центральная нервная система, хронический интоксикация никотином, алкоголем. Рейно болезнь чаще наблюдается у молодых женщин, иногда развивается после инфекционные болезней, в отдельных случаях после воздействия провоцирующих факторов (переохлаждение, неумеренная инсоляция, переутомление). Обращают внимание на относительно высокую заболеваемость среди машинисток и пианистов, а также на сочетание Рейно болезнь с мигренью (смотри полный свод знаний). Причиной развития синдрома Рейно могут быть системные заболевания соединительной ткани и родственные им процессы (склеродермия, дерматомиозит, болезнь Хаммена — Рича); дисфункция яичников, заболевания щитовидной железы и надпочечников; болезни нервной системы (например, воспаление передних корешков спинномозговых нервов; заболевания, приводящие к шейно-плечевому синдрому (добавочные ребра, гипертрофии мышц); облитерирующие поражения сосудов конечностей (смотри полный свод знаний), криоглобулинемия и другие К развитию синдрома Рейно могут приводить термические поражения при хронических воздействиях холода типа траншейной стопы (смотри полный свод знаний) или последствиях резких колебаний температуры; механические повреждения рук, в особенности — вибрационная болезнь (смотри полный свод знаний), интоксикация определёнными ядами — спорыньёй, тяжёлыми металлами (свинец, ртуть), хлорвинилом. Эти же экзогенные воздействия при Рейно болезнь могут выступать в качестве факторов, способствующих её прогрессированию. Патогенез Рейно болезнь в значительной мере связан с особенностями кровообращения в коже (смотри полный свод знаний), которое у человека эффективно участвует в терморегуляции организма и определяет местный тепловой режим в коже. Наибольшее значение это имеет для пальцев рук и ног, кистей и стоп, где сосудистое русло приспособлено для обеспечения кровотока, во много раз превосходящего местные обменные потребности, изобилует специфическими артерио-венозными анастомозами (смотри полный свод знаний), участвующими в местной терморегуляции; имеет весьма обширную сеть поверхностных вен. Артериальный приток и его распределение на шунтовую и капиллярную фракции, а также степень задержки крови в венах контролируются терморегуляторными центрами гипоталамуса через симпатические нервы. Просвет артериовенозных анастомозов целиком определяется неврогенной импульсацией; уменьшение кровотока в пальцах способствует их охлаждению, снижает тканевой обмен, но не приводит к образованию здесь тех метаболитов, которые при ишемии в других областях эффективно противодействуют неврогенному ограничению кровотока (брадикинин, каллидин). Сосуды кожи обладают повышенной чувствительностью к симпатическим влияниям и действию катехоламинов. Необычайно выраженный, не имеющий противодействия симпатический контроль за кровообращением дистальных отделов конечностей объясняет своеобразие и локальный характер изменений при Рейно болезнь, является главной причиной того, что здесь наблюдаются расстройства, несвойственные другим сосудистым областям. Первичность нейротрофических нарушений при Рейно болезнь подтверждается повышением концентрации катехоламинов в крови, оттекающей от дистальных отделов конечностей, обнаружением структурных изменений в регионарных узлах симпатического ствола, эффективностью лечения, направленного на подавление симпатических влияний: от применения ганглиоблокаторов и физиотерапевтических процедур до симпатэктомии (смотри полный свод знаний).

Наряду с функциональными нейрогенными механизмами имеют значение и местные структурные изменения сосудов, их повышенная реактивность, особенно на температурные воздействия. Даже после денервации сосудов сохраняется патологический чувствительность пальцевых артерий к воздействию холода. В начальный период приступа преобладает спазм артериол, мелких артерий, артериовенозных анастомозов. По мере его разрешения наблюдается гипертонус посткапиллярных сфинктеров, наступает парез венул и вен (бледность тканей сменяется их цианозом и отёчностью).

Патологическая анатомия. В патоморфологические картине Рейно болезнь характерна гипертрофия гладкой мускулатуры пальцевых артерий. В дальнейшем наступают костные изменения дистрофического типа в фалангах пальцев, межфаланговых суставах, остеолиз ногтевых бугристостей (бугристостей дистальных фаланг). Наиболее грубые местные изменения наблюдаются при развитии некроза (смотри полный свод знаний) и гангрены мягких тканей (смотри полный свод знаний: Гангрена), иногда с вовлечением костей (смотри полный свод знаний: Остеонекроз). Однако эти изменения не отличаются от наблюдающихся при ожогах, отморожениях, лепре, склеродермии, спинной сухотке н неврологический заболеваниях. При различных вариантах синдрома Рейно выявляют морфологический признаки основного заболевания, приведшего к его развитию.

Клиническая картина. Поражаются преимущественно II—IV пальцы кистей и стоп; позднее могут страдать и другие подвергающиеся охлаждению части тела (нос, уши, подбородок). Для Рейно болезнь, в отличие от синдрома Рейно, характерна строгая симметричность проявлений, более раннее вовлечение рук, чем ног, стадийность в прогрессировании болезни.

Обычно в течении Рейно болезнь выделяют 3 стадии. В I стадии наблюдаются кратковременные приступы ишемии пальцев, длящиеся в течение нескольких минут. В связи с охлаждением рук (мытье холодной водой, полоскание белья), реже при других обстоятельствах (волнение, курение) наступает внезапное онемение пальцев или их дистальных отделов. Пальцы становятся холодными, алебастрово-белыми (симптом «мёртвого пальца»), появляются жжение, ломящие боли, которые могут становиться труднопереносимыми даже при умеренном охлаждении.

Эти симптомы при прекращении воздействия холода проходят через несколько минут. Согревание рук способствует улучшению состояния, даже если приступ был спровоцирован не термическим внешним воздействием. Характерны рецидивы приступов с постепенным укорочением межприступных периодов (в эти периоды никаких отклонений от нормы не отмечается) и переходом болезни в следующую стадию.

II стадия характеризуется увеличением продолжительности приступов до часа и более, возникновением их иногда без заметных внешних причин, развитием в период прекращения приступа фазы цианоза, иногда с небольшой отёчностью тканей.

В III стадии приступы приводят к глубоким местным изменениям: на коже пальцев образуются пузыри с геморрагическим содержимым, появляются некротические изменения, поверхностные язвы, дистрофические изменения ногтей (смотри цветной рисунок 3—5). Возможность массивного некроза тканей и гангрены при Рейно болезнь на I—II стадиях ставится под сомнение; они более характерны для синдрома Рейно при значительных изменениях сосудов (склеродермия, артерииты) или бывают обусловлены глубокими нарушениями реологических свойств крови в сосудистом русле конечностей при их охлаждении (криоглобулинемия).

Рис. 3 — 5. Ангиотрофоневроз. Побледнение, акроцианоз и гангрена пальцев (болезнь Рейно).

Рис Рентгенограмма кистей больного при болезни Рейно (поздняя стадия): множественные просветления костной ткани в участках остеопороза и остеолиз дистальных фаланг пальцев.

Диагноз болезни и синдрома Рейно предполагается на основании характерных жалоб и описания типичного приступа. Первоначальная диагностика упрощается тем, что симптом «мёртвого пальца» обычно легко воспроизводится с помощью холодовой пробы.

Рентгенодиагностика болезни и синдрома Рейно состоит в определении степени трофических изменений в костях и окружающих мягких тканях, изучении проходимости и структуры регионарных артерий.

Рентгенологические изучение мягких тканей осуществляется с помощью безэкранной рентгенографии «мягким» излучением на специальной плёнке. Начальные рентгенологическое проявления выражаются в появлении отёка подкожной клетчатки на поражённых пальцах, смазанности её границ, гомогенизации и снижении прозрачности её тени на рентгенограмме. В последующем определяются признаки фиброза в виде грубой перестройки структуры мягких тканей. Подкожная клетчатка приобретает грубое ячеисто-тяжистое строение, контуры её на рентгенограммах не дифференцируются. На боковых поверхностях межфаланговых суставов определяются дополнительные мягкотканные образования, обусловленные утолщениями складок кожи. Вследствие сморщенности кожи её тень на рентгенограмме имеет исчерченный характер и зубчатый наружный контур. Изредка в мягких тканях определяются плотные тени обызвествлений.

Костные проявления Рейно болезнь и синдрома Рейно характеризуются дистрофическими изменениями в виде остеопороза (смотри полный свод знаний), остеолиза (смотри полный свод знаний), а также остеонекроза (смотри полный свод знаний). При этом патологический изменения обычно локализуются и в большей степени выражены в дистальных фалангах пальцев кисти. На ранних стадиях остеопороза возникает разрежение трабекулярного рисунка кости, истончение её компактного вещества, преимущественно в основаниях дистальных фаланг.

В дальнейшем остеопороз распространяется на другие участки кисти. Нередко развиваются кистовидные зоны перестройки костной ткани. Возникает концентрическая атрофия дистальных фаланг, приводящая к уменьшению их объёма, истончению и заострению ногтевых бугристостей. Более точная количественная оценка остеопороза возможна методами рентгенограмметрии (смотри полный свод знаний) и денситометрии (смотри полный свод знаний).

Параллельно остеопорозу развиваются явления остеолиза, которые первоначально затрагивают ногтевые бугристости, а затем распространяются на значительную часть фаланги или всю фалангу в целом (рисунок). Вследствие выраженного уплотнения мягких тканей может развиваться анкилоз (смотри полный свод знаний) или подвывих в межфаланговых суставах. В тяжёлых случаях обнаруживают остеонекроз.

Ангиография (смотри полный свод знаний) имеет ограниченное значение для диагностики Рейно болезнь, но помогает выявить органические формы нарушений кровотока; в поздних стадиях Рейно болезнь отмечено стенозирование пальцевых артерий.

Инструментальные методы исследования имеют вспомогательное диагностическое значение. Применяются кожная термометрия (смотри полный свод знаний) и термография (смотри полный свод знаний), реография (смотри полный свод знаний), капилляроскопия (смотри полный свод знаний), плетизмография (смотри полный свод знаний), осциллография (смотри полный свод знаний: Осциллография артериальная).

Дифференциальный диагноз болезни и синдрома Рейно наиболее труден. Распознавание Рейно болезнь считают возможным, как правило, не ранее чем после 2-летнего наблюдения, в итоге исключения всех других болезней, которые могут обусловить развитие рецидивирующего ишемического синдрома дистальных отделов конечностей, особенно склеродермии. При системной склеродермии синдром Рейно наблюдается более чем в 70% случаев, иногда на несколько лет опережая появление других патогномоничных для этого заболевания симптомов. Однако, как правило, при системных заболеваниях соединительной ткани уже на ранних стадиях вне приступов сохраняется цианотичность пальцев и имеются признаки органического нарушения кровообращения. Актуальным является раннее выделение случаев синдрома Рейно, обусловленных профессиональными воздействиями (вибрационная болезнь). В ряде случаев диагностировать Рейно болезнь помогает обнаружение спазма сосудов глазного дна в период приступа. Инструментальные исследования наиболее информативны при сопоставлении данных в межприступный период и во время приступа, а также при применении функциональных и фармакологических проб. Считают, что при Рейно болезнь, в отличие от сходных вторичных форм патологии (синдром Рейно), в межприступный период отмечается не снижение, а скорее повышение показателей кровотока, расширение сосудов по данным капилляроскопии, но в ответ на холодовую пробу наступает ангиоспазм и резко снижается кровоток. Ангиография в условиях активных фармакологических проб помогает отличать функциональные изменения от органических. В дифференциальной диагностике с криоглобулинемией имеют значение биохимические и иммунологические данные — повышение при последней титра Холодовой гемагглютинации, как правило, выше 1:30 000 (нормальный показатель 1:64), повышение содержания иммуноглобулинов типа М (смотри полный свод знаний: Иммуноглобулины), иногда М-градиент на электрофореграмме белков, положительный тест Кумбса (смотри полный свод знаний: Кумбса реакция).

Лечение. Помощь в период ишемического приступа обычно сводится к местным тепловым процедурам, больному предлагают горячее питье, чай. При отсутствии эффекта применяют спазмолитические средства (платифиллин, дибазол, папаверин, но-шпа), альфа-адреноблокаторы (фентоламин) или ганглиоблокаторы (ганглерон), транквилизирующие средства. При систематическом лечении находят применение изобарин (октадин), метилдопа, резерпин, могут быть использованы мидокалм, компламин (ксантинола никотинат). Методы физиотерапевтического и курортного лечения — общие для различных ангиотрофоневрозов (смотри полный свод знаний).

При синдроме Рейно ведущее место занимает лечение основной болезни.

Хирургическое лечение болезни Рейно направлено на устранение или уменьшение вазомоторных влияний симпатического отдела высшая нервная система путём вмешательства на симпатическом стволе, его узлах, соединительных ветвях, вегетативных образованиях в сосудах.

Уже в 20—30-х годы 20 века сообщалось о положительном эффекте таких операций на высшая нервная система, как ганглиэктомия (смотри полный свод знаний), рамикотомия (смотри полный свод знаний), симпатэктомия (смотри полный свод знаний), десимпатизация. По мере накопления фактов стали избегать вмешательств на звездчатом (шейно-грудном) узле при ангиоспастических поражениях сосудов верхних конечностей в связи с наступающим косметическим дефектом по типу синдрома Бернара — Горнера (смотри полный свод знаний: Бернара — Горнера синдром). Больше внимания уделяли рамикотомпи (рассечению соединительных ветвей между спинным мозгом и симпатическим стволом, между узлами симпатического ствола и соматическими нервами), особенно преганглионарной, лишённой недостатков шейной ганглиэктомии. Однако далеко не всегда достаточный эффект изолированных вмешательств на ветвях симпатического ствола заставил хирургов усложнять и комбинировать вмешательства. При безуспешности консервативной терапии хирургическое лечение целесообразно начинать с блокады (новокаином, лидокаином, тримекаином, хинин-мочевиной) симпатических образований (звездчатый узел, узлы симпатического ствола Th_II — Th_III, L_I — L_II). Кратковременная десимпатизация вегетативных образований позволяет оценить лечебный эффект и уточнить показания к операции. При поражении верхних конечностей наиболее эффективными считают преганглионарную рамикотомию (C_VI — Th_I), изолированную ганглиэктомию либо комбинацию их с периартериальной симпатэктомией. Так как проявления Рейно болезнь нередко имеют генерализованный характер и сочетаются с другими вегетативными расстройствами, представляет интерес ганглиэктомия узла Th_III симпатического ствола по Огневу. Эта операция улучшает кровообращение как в нижних, так и в верхних конечностях. Операция в ранние сроки болезни (до развития органических поражений сосудов) позволяет достичь более высокого эффекта лечения, чем в поздних стадиях.

При синдроме Рейно, обусловленном опухолями в области плечевого сплетения, добавочным шейным ребром, остеохондрозом, ганглионитом токсико-инфекционной природы, первичным поражением артериальных сосудов, хирургическое лечение состоит в ликвидации причины синдрома Рейно — удалении очага компрессии нервных корешков или сосудов, реконструктивных операциях на сосудах.

Прогноз при Рейно болезнь относительно благоприятный при адекватном лечении; при синдроме Рейно он зависит от характера основной болезни, от возможностей её лечения и степени органических изменений в сосудистом русле.

Профилактика ишемических приступов при Рейно болезнь состоит в предупреждении охлаждений конечностей с учётом того, что даже при температуре 15° возможно максимальное сужение сосудов. Необходимо избегать также длительного пребывания в условиях высокой влажности окружающей среды, неблагоприятных профессиональных воздействий, переутомления, особенно эмоционального, отказаться от курения и исключить другие интоксикации.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».