Склередема взрослых
Склередема взрослых (scleroedema adultorum; греческий skleros твёрдый, плотный -foidema опухоль) — редко встречающийся дерматоз, связанный с инфекционно-токсическим трофическим поражением коллагеновой ткани, проявляющийся отёком и уплотнением дермы и подкожной клетчатки. Впервые, описан А. Бушке в 1902 год
Этиология и патогенез не выяснены. Обычно дерматоз развивается после перенесённых острых инфекций (ангина, грипп и другие); может появиться после пиодермии. Придаётся значение патологии желёз внутренней секреции.
При гистологический исследовании в дерме и подкожной клетчатке обнаруживаются отёчность, гомогенизация и фрагментация коллагеновых волокон (смотри полный свод знаний: Коллаген). Выявляется слизистоподобное метохроматично окрашиваемое вещество, соотношение гиалуроновой кислоты и гиалуронидазы нарушено; имеется слабая периваскулярная инфильтрация без облитерации сосудов. В эпидермисе местами, особенно в фолликулах, может быть слабый гиперкератоз (смотри полный свод знаний).
Заболевание начинается с появления отёчных тестообразной консистенции утолщений кожи с чёткими границами (в дальнейшем возможно вовлечение в процесс фасций и мышц). Цвет поражённых участков кожи перламутрово-белый или восковидно-жёлтый. Кожа не собирается в складки, становится твёрдой, рисунок её сглажен. Чаще процесс начинается с кожи головы и шеи, постепенно распространяясь на лицо (маскообразное лицо), грудь, спину; в него могут вовлекаться слизистые оболочки глаз, полости рта, а также язык (макроглоссия). Общие явления интоксикации и болезненность отсутствуют. Заболевание прогрессирует в течение 2— 4 недель, длится до 1 года и более.
Диагноз устанавливают на основании клинические, картины, подтверждённой в сомнительных случаях гистологический исследованием кожи. Склередема взрослых дифференцируют с микседемой кожи (смотри полный свод знаний), дерматомиозитом (смотри полный свод знаний), склеродермией (смотри полный свод знаний) и другие
Лечение заключается в назначении антибиотиков, кортикостероидов, препаратов лидазы, витаминов А и Е, пантотената кальция, УФ-облучения, бальнеотерапии (смотри полный свод знаний), массажа (смотри полный свод знаний).
Заболевание имеет склонность к спонтанному излечению; атрофических явлений кожи после перенесённого дерматоза не отмечается.
|