Тауссиг — Бинга синдром

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Коллектив Ordo Deus Полный свод знаний

Тауссиг — Бинга синдром Тауссиг — Бинга сидром (Н. В. Taussig, родился в 1898 г., американский кардиолог; R. J. Bing, родился в 1909 г., американский врач; синонимы: транспозиция аорты и левопозиция лёгочного ствола, неполная транспозиция магистральных сосудов с отхождением лёгочного ствола от двух желудочков) — врождённый порок сердца, при котором аорта отходит от правого желудочка, а лёгочный ствол от обоих желудочков при высоко расположенном дефекте межжелудочковой перегородки. Формирование Тауссиг — Бинга сидром связано с тем, что в процессе эмбрионального развития артериального конуса не происходит сдвига луковицы сердца к средней линии. В результате недостаточного развития луковично-желудочкового выступа одновременно образуется дефект межжелудочковой перегородки. Рис Схематическое изображение сердца и магистральных сосудов на фронтальном разрезе при синдроме Тауссиг— Бинга до (а) и после (б) радикальной коррекции порока (по методу Смита): 1 — лёгочный ствол; 2 — левое предсердие; з — дефект межжелудочковой перегородки; 4 — левый желудочек; 5 — правый желудочек; 6 — правое предсердие; 7 — аорта; 8 — клапансодержащий протез лёгочного ствола; 9 — анастомоз резецированного отрезка лёгочного ствола и аорты конец в бок направление движения венозной крови показано темными стрелками, артериальной крови — светлыми стрелками. Основные проявления порока определяются особенностями создающейся при этом гемодинамики: кровь из правого желудочка поступает в аорту, а также в лёгочный ствол (рисунок, а). Давление в правом желудочке и аорте одинаковое, а в левом желудочке давление равно или немного меньше, чем в правом. Характерной особенностью Тауссиг — Бинга сидром является стойкая лёгочная гипертензия (смотри полный свод знаний: Гипертензия малого круга кровообращения) при отсутствии клапанного стеноза лёгочного ствола, приводящая к склерозу сосудов малого круга кровообращения и уменьшению эффективности лёгочного кровотока. Насыщение крови кислородом в аорте при Тауссиг — Бинга сидром ниже, чем в лёгочном стволе, что приводит к гипоксемии различной степени. Диаметр лёгочного ствола при Тауссиг — Бинга сидром в 2—3 раза больше диаметра аорты.

Дети с Тауссиг — Бинга сидром заметно отстают в развитии. У больных отмечается цианоз с рождения, деформация дистальных (ногтевых) фаланг в виде барабанных палочек, выраженная одышка, однако без одышечно-цианотических приступов. Границы сердца перкуторно умеренно увеличены; отмечается систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины и несколько ниже. Аускультативно определяются акцент II тона и пансистолический шум. Рентгенологически чаще всего сердце нормальных размеров, лёгочный рисунок по периферии обеднён, корни лёгких расширены. Слева резко выбухает дуга лёгочного ствола, пульсация которого усилена. На ЭКГ — отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка.

Диагноз Тауссиг — Бинга сидром подтверждается данными катетеризации полостей сердца (смотри полный свод знаний: Катетеризация сердца) и ангиокардиографии (смотри полный свод знаний), позволяющими выявить высокое давление в правом желудочке и стволе лёгочной артерии, высокое насыщение кислородом крови в ней. При селективной ангиографии в двух проекциях определяется раннее и интенсивное контрастирование аорты, при правой вентрикулографии — одновременное, но более слабое контрастирование лёгочного ствола; расположение аорты кпереди от лёгочного ствола, более широкий диаметр лёгочного ствола по сравнению с аортой.

Лечение — оперативное вмешательство. Операции в основном паллиативные — в раннем возрасте сужение лёгочного ствола по Мюллеру, создание искусственного дефекта межпредсердной перегородки для артериализации крови правых отделов сердца; соединение нижней полой вены с левым предсердием, а правых лёгочных вен — с правым предсердием (операция Баффеса). Паллиативные методы однако не устраняют легочную гипертензию, которая в конечном итоге приводит к гибели больного.

Смит (Е. Е. Smith) с соавторами в 1982 год предложил метод радикальной коррекции с помощью клапансодержащего протеза лёгочного ствола (рисунок, б). Операция заключается в создании адекватных путей оттока крови от правого желудочка. Для этого лёгочный ствол отсекают у бифуркации и анастомозируют с аортой конец в бок, устье аорты ушивают; кровоток из правого желудочка направляют в малый круг кровообращения через клапансодержащий протез, анастомозируя его с дистальным отрезком лёгочного ствола. Эта оригинальная и сложная операция признается перспективной, разрабатываются новые её методики. Материалов по исходу и отдаленным результатам этой операции, разумеется, пока нет.

Прогноз при Тауссиг — Бинга сидром неблагоприятный. Продолжительность жизни зависит от тяжести анатомических изменений, выраженности лёгочной гипертензии и общей гипоксии. Основная причина смерти — правожелудочковая недостаточность.

Смотри полный свод знаний: Пороки сердца врожденные.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».