Тауссиг — Бинга синдром

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Тауссиг — Бинга синдром

Тауссиг — Бинга сидром (Н. В. Taussig, родился в 1898 г., американский кардиолог; R. J. Bing, родился в 1909 г., американский врач; синонимы: транспозиция аорты и левопозиция лёгочного ствола, неполная транспозиция магистральных сосудов с отхождением лёгочного ствола от двух желудочков) — врождённый порок сердца, при котором аорта отходит от правого желудочка, а лёгочный ствол от обоих желудочков при высоко расположенном дефекте межжелудочковой перегородки.

Формирование Тауссиг — Бинга сидром связано с тем, что в процессе эмбрионального развития артериального конуса не происходит сдвига луковицы сердца к средней линии. В результате недостаточного развития луковично-желудочкового выступа одновременно образуется дефект межжелудочковой перегородки.



Информация об Ordo Deus Перейти в оглавление сайта

Рис
Схематическое изображение сердца и магистральных сосудов на фронтальном разрезе при синдроме Тауссиг— Бинга до (а) и после (б) радикальной коррекции порока (по методу Смита): 1 — лёгочный ствол; 2 — левое предсердие; з — дефект межжелудочковой перегородки; 4 — левый желудочек; 5 — правый желудочек; 6 — правое предсердие; 7 — аорта; 8 — клапансодержащий протез лёгочного ствола; 9 — анастомоз резецированного отрезка лёгочного ствола и аорты конец в бок направление движения венозной крови показано темными стрелками, артериальной крови — светлыми стрелками.



Основные проявления порока определяются особенностями создающейся при этом гемодинамики: кровь из правого желудочка поступает в аорту, а также в лёгочный ствол (рисунок, а). Давление в правом желудочке и аорте одинаковое, а в левом желудочке давление равно или немного меньше, чем в правом. Характерной особенностью Тауссиг — Бинга сидром является стойкая лёгочная гипертензия (смотри полный свод знаний: Гипертензия малого круга кровообращения) при отсутствии клапанного стеноза лёгочного ствола, приводящая к склерозу сосудов малого круга кровообращения и уменьшению эффективности лёгочного кровотока. Насыщение крови кислородом в аорте при Тауссиг — Бинга сидром ниже, чем в лёгочном стволе, что приводит к гипоксемии различной степени. Диаметр лёгочного ствола при Тауссиг — Бинга сидром в 2—3 раза больше диаметра аорты.

Дети с Тауссиг — Бинга сидром заметно отстают в развитии. У больных отмечается цианоз с рождения, деформация дистальных (ногтевых) фаланг в виде барабанных палочек, выраженная одышка, однако без одышечно-цианотических приступов. Границы сердца перкуторно умеренно увеличены; отмечается систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины и несколько ниже. Аускультативно определяются акцент II тона и пансистолический шум. Рентгенологически чаще всего сердце нормальных размеров, лёгочный рисунок по периферии обеднён, корни лёгких расширены. Слева резко выбухает дуга лёгочного ствола, пульсация которого усилена. На ЭКГ — отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка.

Диагноз Тауссиг — Бинга сидром подтверждается данными катетеризации полостей сердца (смотри полный свод знаний: Катетеризация сердца) и ангиокардиографии (смотри полный свод знаний), позволяющими выявить высокое давление в правом желудочке и стволе лёгочной артерии, высокое насыщение кислородом крови в ней. При селективной ангиографии в двух проекциях определяется раннее и интенсивное контрастирование аорты, при правой вентрикулографии — одновременное, но более слабое контрастирование лёгочного ствола; расположение аорты кпереди от лёгочного ствола, более широкий диаметр лёгочного ствола по сравнению с аортой.

Лечение — оперативное вмешательство. Операции в основном паллиативные — в раннем возрасте сужение лёгочного ствола по Мюллеру, создание искусственного дефекта межпредсердной перегородки для артериализации крови правых отделов сердца; соединение нижней полой вены с левым предсердием, а правых лёгочных вен — с правым предсердием (операция Баффеса). Паллиативные методы однако не устраняют легочную гипертензию, которая в конечном итоге приводит к гибели больного.

Смит (Е. Е. Smith) с соавторами в 1982 год предложил метод радикальной коррекции с помощью клапансодержащего протеза лёгочного ствола (рисунок, б). Операция заключается в создании адекватных путей оттока крови от правого желудочка. Для этого лёгочный ствол отсекают у бифуркации и анастомозируют с аортой конец в бок, устье аорты ушивают; кровоток из правого желудочка направляют в малый круг кровообращения через клапансодержащий протез, анастомозируя его с дистальным отрезком лёгочного ствола. Эта оригинальная и сложная операция признается перспективной, разрабатываются новые её методики. Материалов по исходу и отдаленным результатам этой операции, разумеется, пока нет.

Прогноз при Тауссиг — Бинга сидром неблагоприятный. Продолжительность жизни зависит от тяжести анатомических изменений, выраженности лёгочной гипертензии и общей гипоксии. Основная причина смерти — правожелудочковая недостаточность.

Смотри полный свод знаний: Пороки сердца врожденные.

Черепенин Л.П.

⇐ Перейти на главную страницу сайта

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒

⇐ Тапеторетинальные дистрофии

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Тахикардия ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.