Агаммаглобулинемия

Агаммаглобулинемия

Агаммаглобулинемия (agammaglobulmaemia; греческое отрицательная приставка а - гамма-глобулины и греческое haima — кровь; синоним синдром дефицита антител) — наследственно обусловленный; сцепленный с Х-хромосомой, дефект (отсутствие или резкое снижение) биосинтеза иммуноглобулинов, сопровождающийся ослаблением гуморальных и клеточных механизмов специфической защиты. Впервые описана Брутоном (О. С. Bruton) в 1952 г. Наблюдается редко — 1:1.000.000. При агаммаглобулинемии содержание иммуноглобулинов в сыворотке крови меньше 200 мг%; концентрацию менее 400 мг% называют гипогаммаглобулинемией [Розен и Джейнуэй (F. S. Rosen, С. A. Janeway), 1968]. Врожденные и приобретенные формы агаммаглобулинемии относятся к дисгаммаглобулинемиям. Агаммаглобулинемия встречается как изолированная форма (болезнь Брутона) и в комбинации с аномалиями специфического клеточного иммунитета (синдром Гуда и швейцарский тип агаммаглобулинемии.).

При агаммаглобулинемии организм теряет способность реагировать образованием антител на многие бактериальные антигены (стафилококк, стрептококк, менингококк и другие), а также на дифтерийный анатоксин, противотифозную вакцину. Нарушается выработка и групповых изогемагглютининов α и β, что может быть учтено при диагностике агаммаглобулинемии. Предполагается повышенная антигаммаглобулиновая активность при агаммаглобулинемии, на что указывает уменьшение продолжительности жизни меченого гамма-глобулина, введенного в организм. Может наблюдаться тяжелая реакция вплоть до развития некроза в ответ на введение противооспенной вакцины и отсутствовать посттрансфузионная реакция на ошибочно перелитую кровь, несовместимую по группе.

Клиническая картина.

При рождении ребенка заболевание клинически не проявляется. Содержание иммуноглобулинов в это время обычно нормальное за счет пассивно полученных трансплацентарно материнских IgG. Однако отсутствие IgM и IgA у ребенка в возрасте одного месяца может вызвать подозрение на наличие агаммаглобулинемии в тех случаях, когда имеется неблагоприятный семейный анамнез (внезапная смерть братьев или сестер больного в первые месяцы после рождения).

Повышенная чувствительность к инфекции выявляется с 3—5-месячного возраста, что клинически проявляется стойкой пиодермией, сепсисом, которые плохо поддаются антибактериальной терапии и склонны к прогрессированию. В дальнейшем септический процесс распространяется на легкие (тяжелая пневмония с абсцедированием, бронхоэктазы), среднее ухо (хронический гнойный средний отит, антрит), желудочно-кишечный тракт (рецидивирующий язвенный энтероколит). Возможны также менингит, пансинусит, остеомиелит.

Нередким является спруподобный синдром. Отмечено обычное течение туберкулеза и вирусных инфекций (кори, полиомиелита, эпидемического паротита, ветряной оспы), что указывает на связь гуморального иммунитета к этим заболеваниям с другими белковыми фракциями, с компенсаторным влиянием системы пропердина, которая у больных агаммаглобулинемией функционирует нормально.

Комбинированные формы агаммаглобулинемии, в отличие от изолированных, характеризуются меньшей устойчивостью квирусным инфекциям, сопровождаются гипоплазией всех элементов лимфатической системы.

Лабораторная диагностика должна включать при изолированных формах заболевания электрофоретическое исследование спектра белков и концентраций иммуноглобулинов сыворотки крови. Выявляется отсутствие гаммафракций, частичное уменьшение бетафракций или отсутствие всех классов иммуноглобулинов (G, М, А, D, Е).

Комбинированные формы агаммаглобулинемии могут быть заподозрены при сопоставлении полученных данных электрофоретического исследования сыворотки крови и анализа крови, в которой обнаруживается дефицит лимфоцитов. Пунктат лимфатических узлов, костного мозга и селезенки не содержит плазмоцитов. Реакция на С-реактивный белок положительная, повышен уровень мукопротеидов, фибриногена и титр антистрептолизина.

Агаммаглобулинемию типа Брутона следует дифференцировать с дисгаммаглобулинемиями, при которых имеется дефект в синтезе одного или нескольких классов иммуноглобулинов.

Таболин В.А.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Абсцесс

⇓ Каталог систематический ⇓

Агликогеноз ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.