Акаталозия
Акаталозия (греческое отрицательная приставка а- + каталаза) — наследственная аномалия обмена, связанная с отсутствием фермента каталазы в крови и тканях. Основным проявлением акаталозия является альвеолярная пиорея.
Акаталозия впервые описана в 1948 г. японским оториноларингологом Такахарой (S. Takahara). До 1950 г. сообщения об этом заболевании поступали только из Японии и Кореи, однако в последние годы случаи акаталозии зарегистрированы в Швейцарии и Швеции. Тип наследования акаталозии — аутосомно-рецессивный. Заболевание встречается редко — 1 : 24 000 [Эйби (H. Aebi), 1966].
Каталаза участвует в процессах разрушения перекиси водорода, образующейся в результате тканевого метаболизма. При акаталозии отсутствует защитная роль фермента по отношению к перекиси водорода, которую продуцируют микроорганизмы полости рта (главным образом гемолитический стрептококк). В результате воздействия перекиси на слизистые оболочки полости рта и возможного локального дефицита кислорода в них развиваются воспалительные процессы и даже гангрена. Отсутствие каких-либо проявлений акаталозии со стороны крови может объясняться тем, что недостающие функции каталазы компенсируются другими ферментами, в частности глутатионредуктазой, которая, так же как и каталаза, защищает гемоглобин от разрушающего воздействия перекиси водорода.
Заболевание проявляется в подростковом возрасте рецидивирующими изъязвлениями десен. В более выраженных случаях возникает альвеолярная гангрена, атрофия десен, наблюдается выпадение зубов. Злокачественные формы характеризуются распространением гангрены на мягкие ткани и костные структуры челюстей.
Характерным лабораторным признаком акаталозии является появление темно-коричневой окраски крови после добавления к ней нескольких капель перекиси водорода; при этом отсутствует бурное выделение кислорода, обычно наблюдающееся при соответствующей реакции с кровью здоровых людей. Примерно через полчаса темно-коричневая окраска исчезает и выпадает бело-желтый осадок, представляющий собой денатурированный белок. В надосадочной жидкости с помощью специальных методов обнаруживается конечный продукт распада гемоглобина — пентдиопент.
Патогенетического лечения акаталозии не существует; симптоматическое лечение — смотри Пародонтоз. Рекомендуется соблюдение тщательной гигиены полости рта, экстракция пораженных зубов.
Прогноз акаталозии благоприятен: с наступлением половой зрелости альвеолярная пиорея спонтанно исчезает.
|