Альдостерома
Альдостерома (синонимы: первичный альдостеронизм, синдром Конна) —гормонопродуцирующая опухоль коры надпочечника, выделяющая повышенное количество альдостерона.
Первичный альдостеронизм был впервые описан Конном (J. W. Conn) в 1955 г. Термин «альдостерома» введен О. В. Николаевым (1963) и явился дополнением к опубликованной в 1947 г. классификации гормональноактивных опухолей коры надпочечника. Локализуется альдостерома в одном из надпочечников; двусторонние опухоли наблюдаются приблизительно в 6% случаев.
Заболевают обычно люди молодого возраста, чаще женщины. Описаны случаи развития альдостеромы у детей. Злокачественные альдостеромы встречаются редко.
Некоторые исследователи, в частности Джерни (I. С. Gerny, 1970), считают, что 5—8% всех больных гипертонией страдают первичным альдостеронизмом и могут быть излечены хирургическим путем.
Патологическая анатомия.
Морфологически альдостерома напоминает аденому коры надпочечника охряно-желтого цвета, в тонкой соединительнотканной капсуле, как правило, небольших размеров (1—3 см в диаметре). Микроскопическая структура представлена спонгиоцитами (светлыми клетками) коры надпочечника, расположение которых напоминает строение клубочковой или пучковой зоны.
Клиническая картина.
В клинической симптоматике можно выделить три основные группы симптомов: сердечно-сосудистые, почечные, нервно-мышечные.
Избыточная секреция алъдостерона нарушает водно-электролитный баланс в организме в сторону гипо-калиемического алкалоза и задержки натрия. Натрий накапливается внутриклеточно, в связи с чем у больных отсутствуют периферические отеки. Накопление натрия в стенке сосудов ведет к гипергидратации и сужению их просвета, что увеличивает сосудистый тонус и периферическое сопротивление и приводит к развитию гипертензии. Высокое артериальное давление встречается почти постоянно. На фоне постоянной гипертензии могут наблюдаться кризы, напоминающие приступы при феохромоцитоме, но, в отличие от последней, они сопровождаются чаще брадикардией.
В результате гипертензии развиваются изменения глазного дна от гипертонического ангиоспазма до выраженной ретинопатии с кровоизлияниями и отеком диска зрительного нерва. У детей изменения глазного дна наступают особенно быстро и часто приводят к нарушению зрения, вплоть до слепоты.
Для больных альдостеромой характерна полиурия и никтурия с изостенурией и щелочной реакцией мочи. У отдельных больных суточный диурез достигает 10 л. Ограничение жидкости не способствует улучшению концентрационной функции почек.
Почти все больные жалуются на мышечную слабость. Нередко наблюдаются парестезии, судороги, иногда вялые параличи, что обусловлено дефицитом калия в тканях.
Изменения ЭКГ характерны для гипокалиемии: уменьшение интервала S— Т, нередко отрицательный зубец Т в 1,2, V5, V6 отведениях. Содержание калия и хлоридов в сыворотке крови обычно снижено, но у некоторых больных уровень калия может быть нормальным. Гипернат-риемия наблюдается редко. Чаще уровень натрия в крови соответствует нормальным показателям. Экскреция с мочой альдостерона чаще повышена, иногда в 3—5 раз по сравнению с нормальными показателями. Активность ренина в плазме крови низкая, однако при сочетании альдостеромы с первичным поражением почек (подобные наблюдения описаны в литературе) активность ренина может быть повышена.
|