Алимфоцитоз

Алимфоцитоз

Алимфоцитоз (alymphocytosis; греческое отрицательная приставка а + лимфоцитоз; синонимы: чистый алимфоцитоз, лимфоцитарная дисгенезия, лимфоцитарная нормоплазмоцитарная и нормогаммаглобулинемическая аплазия, французский тип иммунопареза, синдром Незелофа) — наследственное заболевание, характеризующееся отсутствием клеточных реакций иммунологической защиты. Впервые описано Незелофом (С. Nezelof) в 1964 г.

Для алимфоцитоз типична количественная недостаточность и качественная неполноценность лимфоцитов при нормальном содержании иммуноглобулинов в плазме крови. Поражаются тимусзависимые лимфоциты вследствие недостаточной функции вилочковой железы. Образование лимфоцитов в костном мозге не нарушено.

Заболевание встречается редко. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

При патологоанатомическом исследовании обнаруживается гипоплазия или атрофия вилочковой железы, лимфатических, узлов. Герминативные центры в лимфатических, узлах отсутствуют, однако плазмоциты выявляются в тканях в достаточных количествах. Возможно, что алимфоцитоз является одним из вариантов иммунопареза швейцарского типа (смотри Дисгаммаглобулинемия).

Заболевание проявляется в первые недели и месяцы жизни, характеризуется злокачественным течением. Наблюдается задержка роста ребенка, затяжной септический процесс с гнойными очагами в коже, легких и других органах. Нередко развивается грибковый сепсис. В периферической крови обнаруживается крайне низкое содержание лимфоцитов. Резко угнетена реакция трансформации лимфоцитов, слабо выражены реакции замедленной гиперчувствительности (смотри Иммуноморфология). Содержание иммуноглобулинов всех классов в периферической крови в пределах нормы, способность к образованию антител сохранена.

Алимфоцитоз необходимо дифференцировать с синдромом Ди Джорджа, характеризующимся нарушением функций вилочковой железы и околощитовидных желез; следует также иметь в виду тимому с агаммаглобулинемией, синдром Гуда (смотри Дисгаммаглобулинемия) и наследственную лимфопеническую иммунологическую недостаточность [Сигер (R. С. Seeger) и другие, 1970].

Прогноз неблагоприятный — заболевание в большинстве случаев заканчивается летально.

Лечение.

Показано введение антистафилококкового гамма-глобулина и концентрированных иммуноглобулинов. Применение антибиотиков при алимфоцитозе малоэффективно. Исследуется возможность трансплантации вилочковой железы, инъекции лимфоцитов.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы пытаетесь найти ответ на вопрос как победить смерть? То, что Вам нужно, Вы найдете, щёлкнув по ссылке: «главная страница».

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Алиментарные заболевания

⇓ Каталог систематический ⇓

Алкаптонурия ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.