Альцгеймера болезнь
Альцгеймера болезнь — разновидность старческого
слабоумия, проявляющаяся тотальной
деменции с прогрессирующим распадом памяти и
корковыми очаговыми расстройствами.
В основе заболевания лежит
диффузная
атрофия головного мозга, преимущественно его коры, характеризующийся большей очаговостью, чем при других разновидностях старческого слабоумия. В связи с более ранним началом
Альцгеймера болезнь нередко относят к группе
пресенильных
деменций, включающей также
Пика болезнь и
Гентингтона хорею. Средний возраст начала заболевания 54—56 лет, однако нередко
Альцгеймера болезнь возникает после 60 и даже 70 лет. Заболевание у женщин встречается в 3 — 8 раз чаще, чем у мужчин. Начинается исподволь; первое проявление — ухудшение памяти на текущие события; в последующем развивается прогрессирующая
амнезия. Один из ранних симптомов — нарушение Пространственной ориентировки: больной легко может заблудиться в хорошо знакомом месте, например не найти своего дома, где он долго живет, забыть дорогу в ближайший магазин и др. На фоне прогрессирующего слабоумия возникают корковые очаговые расстройства в форме
сенсорной и
моторной афазии,
апраксии,
агнозии,
акалькулии,
аграфии. Явления
апраксии первоначально проявляются в форме нарастающей утраты практических навыков, в том числе автоматизированных. Одновременно развивается
агнозия. Для
Альцгеймера болезни характерна определенная последовательность распада речи. Вначале возникает
сенсорная и
амнестическая афазия, позже присоединяется
моторная афазия. Параллельно сенсорной афазии развиваются
аграфия,
акалькулия и
алексия, которые могут быть тотальными. Из других неврологических расстройств характерны
гиперкинезы
, в первую очередь
хореиформные. В ряде случаев в первые годы
Альцгеймера болезнь наблюдаются несистематизированные бредовые идеи ущерба. В развернутом периоде при возникновении соматических болезней (пневмонии, гриппа, ангины и др.) отмечаются рудиментарные состояния
помраченного сознания, обычно в форме
делирия. Достаточно часто возникают
эпилептиформные припадки, чаще
абортивные, иногда напоминающие обмороки, реже
генерализованные. В исходной стадии появляются насильственный смех и плач,
оральные
и
хватательные автоматизмы.
В далеко зашедших случаях больные лежат в позе эмбриона. У них отмечается
булимия, прогрессирует
кахексия. У женщин часто наблюдается
маскулинизация
, первым признаком которой является рост усов. Одна из постоянных особенностей
Альцгеймера болезни , сохраняющаяся в течение долгого времени, даже при тотальном слабоумии, — смутное сознание своей болезни. Продолжительность
Альцгеймера болезни в среднем 8 — 10 лет. Чем старше возраст, в котором развивается болезнь, тем она продолжительнее.
Диагноз основывается на особенностях клинической картины. Дифференциальный диагноз проводят с
болезнью Пика
(для последней на ранних этапах не характерны нарушения памяти), а также с простой формой старческого слабоумия, при которой в течение длительного времени отсутствуют корковые очаговые расстройства. Поздно начавшуюся Альцгеймера болезнь дифференцируют с синдромом Гаккебуша — Гейера — Гаймановича. Этот синдром имеет
сосудистый генез, Менее
плавно-прогредиентное течение, характеризуется острым началом,
афатическим распадом речи, явлениями
аграфии,
алексии,
акалькулии,
апраксии и
оптической агнозии в сочетании с
эйфорией,
конфабуляциями и неугомонной суетливостью больных.
Эффективные методы лечения не разработаны. Больные нуждаются в помещении в психиатрическую больницу, где им может быть обеспечен уход и надзор. Развитие
интеркуррентных болезней резко ухудшает психическое состояние больных, поэтому необходимо регулярное наблюдение за их
соматическим состоянием. Прогноз неблагоприятный.
|