Андростерома
Андростерома (греческое aner, andros —мужчина, stereos — твердый + -ота; синоним адреностерома) — гормональноактивная опухоль коры надпочечников, продуцирующая мужские половые гормоны (андрогены).
Андростерома локализуется в одном из надпочечников или в местах расположения добавочной надпочечниковой ткани — яичниках, широкой связке матки (8 — 10% наблюдений).
Андростерома встречается обычно у лиц молодого возраста (до 35—40 лет). У девочек опухоль наблюдается в 5 раз чаще, чем у мальчиков. Почти в 60% случаев опухоли злокачественные и метастазируют, как правило, в забрюшинные лимфатические, узлы, печень и легкие. У детей в 4% наблюдений опухоли были расценены как врожденные — при рождении отмечены признаки вирилизации. Особенно высокий процент злокачественных опухолей встречается у детей, причем чем младше ребенок, тем чаще новообразование носит злокачественный характер.
Патологическая анатомия.
Как доброкачественные, так и злокачественные андростеромы заключены в соединительнотканную капсулу круглой или овальной формы. Вес андростеромы колеблется от 5 г до 2 кг, причем гормональная активность не всегда зависит от величины опухоли и длительности ее существования.
Микроскопическая картина в большинстве случаев представлена скоплением преимущественно темных клеток, которые по структуре и расположению напоминают строение сетчатой зоны коры надпочечников. В злокачественных андростеромах в той или иной мере выражен клеточный атипизм, полиморфизм, наличие множественных митозов, инвазия опухолевых клеток в сосуды и капсулу.
Клиническая картина.
Симптоматика обусловлена секрецией опухолью андрогенов. Чем выше гормональная активность новообразования, тем сильнее выражены признаки вирилизации. Метастазы, так же как и первичная опухоль, обладают гормональной активностью, то есть способностью выделять андрогены. Картина заболевания у женщин характеризуется расстройством менструального цикла (аменореей или олигоменореей), гипертрофией клитора, оволосением лица и тела, маскулинизацией фигуры (рис.), огрубением голоса, иногда облысением головы по мужскому типу. У отдельных больных могут наблюдаться гипертония и расстройства углеводного обмена в виде гипергликемии и умеренно выраженной глюкозурии.
У мужчин андростерома встречаются крайне редко и не проявляются какими-либо внешними признаками, поэтому диагноз у них устанавливают в поздней стадии заболевания, когда опухоль достигает значительных размеров и доступна пальпации.
Андростерома у детей характеризуется картиной преждевременного полового и физического развития: изосексуального у мальчиков, гетеросексуального у девочек. Они обычно значительно опережают в росте своих сверстников и отличаются мускулистым телосложением. Наблюдается раннее окостенение длинных трубчатых костей и преждевременное закрытие зон роста, то есть костный возраст значительно опережает фактический. Преждевременное половое развитие нельзя считать истинным, так как оно выражается, как правило, только в появлении вторичных половых признаков (оволосение наружных половых органов, лица, иногда туловища и конечностей, огрубение голоса, увеличение клитора или полового члена), в то время как половые железы (яички, яичники) обычно соответствуют возрасту ребенка. Однако описаны единичные наблюдения, когда у мальчиков с андростеромой при исследовании яичек обнаруживали сперматогенез.
Содержание в суточной моче 17-Кетостероидов (метаболиты андрогеов) у больных андростеромой почти всегда повышено и иногда в 5—50 раз превышает нормальные показатели, в основном за счет фракций дегидроэпиандростерона и этиохоланолона. Особенно высокий уровень выделения 17-кетостероидов отмечается у больных злокачественными опухолями. Экскреция с мочой промежуточных продуктов синтеза андрогенов, и в частности прегнандиола, также может быть высокой.
|