Ангидротические синдромы

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Ангидротические синдромы

Ангидротические синдромы (греческое отрицательная приставка an- и hidros — пот) — группа симптомокомплексов наследственного характера, одним из ведущих симптомов которых является резкое снижение или отсутствие потоотделения, возникающее, как правило, в результате атрофии потовых желез. Ангидротические синдромы обычно обусловлены нарушением развития эктодермы (эктодермальная дисплазия), поэтому часто сопровождаются комплексом аномалий.

Информация об Ordo Deus Перейти в оглавление сайта

К ангидротическим синдромам относят: ангидротическую эктодермальную дисплазию, синдром Ван-ден-Боша, синдром Вилльнера, синдром Гельвега — Ларсена — Людвигсена и синдром Гужеро—Шегрена, который нередко именуется «сухим

Эктодермальную дисплазию впервые наблюдал Уэддерберн (С. Wedderburn, 1838), однако термин былвведен Уичем (A. A. Weech, 1929).Клустон (Н. R. Clouston, 1939) выделил ангидротическую и гидротическую разновидности эктодермальной дисплазии. В отличие отангидротической разновидности, при гидротической эктодермальной дисплазии потоотделение нормальное.

Ангидротическая эктодермальиая дисплазия (синимы: синдром Криста — Сименса, синдром Гилфорда — Тендлау) наблюдается почти исключительно у мужчин. Наследование заболевания рецессивное, сцеплено с Х-хромосомой. Проявляется с рождения. Характерны особенности лицевого скелета больных — седловидный нос, выступающий подбородок, низко расположенные глаза и уши. Вокруг глаз наблюдается стойкая пигментация и складчатость кожи. Возможны конъюнктивиты в результате снижения слезоотделения, катаракта, светобоязнь, аномалии радужки и диска зрительного нерва. В области носа и щек появляются множественные желтоватые милиоподобные папулы, сформированные за счет увеличенных, дегенеративно измененных сальных желез.

Нижняя губа увеличена (макрохейлия), резко выступает, характерны аномалии зубов (от гиподентии до адентии). Брови и ресницы отсутствуют, волосы на голове тонкие, ломкие, редкие или вовсе отсутствуют. Кожа лица, туловища, конечностей тонкая, бледная, морщинистая, но не ихтиозиформная. Потовые железы атрофированы, потоотделение отсутствует, в результате чего больные не переносят жары. Иногда наблюдаются аномалии скелета. Больные предрасположены к респираторным заболеваниям вследствие недоразвития желез слизистых оболочек гортани, трахеи, бронхов.

Информация об Ordo Deus Перейти в оглавление сайта

Синдром Ван-ден-Боша описан в 1957 г.; близок к ангидротической эктодермальной дисплазии, наследуется рецессивно, сцеплен с Х-хромосомой. Характеризуется ангидрозом и непереносимостью в связи с этим жаркого климата, образованием на коже кистей и стоп гиперкератотических участков, напоминающих бородавки (верруциформный акрокератоз); истончением и выпадением волос вплоть до тотальной алопеции. Со стороны глаз наблюдается горизонтальный нистагм, миопия. Интеллект снижен, отмечается задержка роста.

Синдром Вилльнера описан в 1936 г.; развивается с рождения и характеризуется комплексом аномалий — недоразвитием сальных и потовых желез, в результате чего резко снижено салоотделение и потоотделение, дистрофией ногтей, волос, гиподентией, хондродисплазией, полидактилией. Характер наследования не известен.

Синдром Гельвега — Ларсена проявляется с рождения, характеризуется ангидрозом (в результате атрофии потовых желез), нейролабиринтитом, развитие которого наблюдается несколько позже. Характер наследования не известен.

Прогноз ангидротических синдромов в отношении выздоровления неблагоприятный.

Лечение симптоматическое.

Дифференциальный диагноз ангидротических синдромов и близких к ним состояний — смотри таблицу.

Кряжева С.С.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Ангидроз

⇓ Каталог систематический ⇓

Ангина горловая ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы желаете прожить ещё одну жизнь, начав всё заново? Вы желаете прожить ещё одну жизнь без ошибок совершённых в этой жизни? Вы желаете прожить ещё одну жизнь, осуществив в ней мечты несбывшиеся в этой жизни? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.