Арахнодактилия

Арахнодактилия

Арахнодактилия (arachnodactylia; греческое arachne паук + daktylos палец; синонимы: долихостеномелия, акромакрия, гиперхондроплазия) — клинический синдром, в основе которого лежит наследственное поражение структуры и функции соединительной ткани, проявляющийся аномалиями костной системы. Конечности при арахнодактилии длинные и тонкие, пальцы напоминают лапы паука (рис.).

Грудная клетка воронкообразной или килевидной формы, межреберные промежутки широкие, реберные хрящи толстые и мягкие.

Рис. Кисть и стопа больного при арахнодактилии.

Арахнодактилия встречается очень редко. Подробно клиническую картину арахнодактилии описал Марфан (A. Marfan) в 1896 г. У больных с синдромом Марфана наряду с арахнодактилией наблюдаются поражения глаз, скелета и внутренних органов, особенно сердечно-сосудистой системы (смотри Марфана синдром).

Изменения со стороны опорно-двигательного аппарата, сочетающиеся с арахнодактилией, отмечены при гомоцистинурии — наследственном заболевании, связанном с нарушением обмена аминокислот, обусловленным энзиматическим блоком в обмене метионина, следствием чего является накопление гомоцистина в тканях, повышенное выделение этой аминокислоты с мочой и нарушение структуры и функции соединительной ткани. Гомоцистинурия феиотипически сходна с болезнью Марфана, но биохимически легко дифференцируется при хроматографическом исследовании спектра серосодержащих аминокислот в крови и моче.

Рентгенодиагностика арахнодактилии. При рентгенологических исследованиях уточняются некоторые клинически определяемые при арахнодактилии изменения (количество пораженных органов и выраженность патологических изменений). В трубчатых костях длинник преобладает над поперечником значительно больше, чем в норме. Пястные кости II и V пальцев, располагаясь почти параллельно, делают малозаметным переход предплечья в кисть. Определяется умеренно выраженный остеопороз, в частности истончение компактного слоя; кроме того, часты кифосколиоз, деформация грудины, coxa valga, реже genu valgum, genu recurvatum, подвывихи. От истинной арахнодактилии следует отличать нередко наблюдаемые так называемые рудиментарные формы, проявляющиеся общим астеническим строением тела, особенно наличием удлиненных пальцев. При истинной арахнодактилии и рудиментарных ее формах все пальцы кисти удлинены, в отличие от изолированного удлинения одного или нескольких пальцев при мегалодактилии и макродактилии.

Лечение арахнодактилии — ортопедическое, направлено на коррекцию деформаций, вторично развившихся в результате основного страдания.

Сгибательные контрактуры пальцев нижней и особенно верхней конечности, возникающие вследствие неравномерного роста и развития мышечно-связочного и костно-суставного аппаратов, обычно лечат бескровным путем (вытяжение, редрессации) или оперативным (удлинение сухожилий).

При резко выраженных coxa valga (смотри Тазо-бедренный сустав), germ valgum (смотри Коленный сустав), вызывающих функциональные нарушения (боли, хромота), производят корригирующие остеотомии.

При наличии плоской стопы лечение направлено на устранение указанной деформации (смотри Плоскостопие).

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Апраксия

⇓ Каталог систематический ⇓

Арахноидит ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.