Остеогенная саркома

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Остеогенная саркома Остеогенная саркома (синоним остеосаркома) — злокачественная опухоль, развивающаяся из костной ткани и характеризующаяся образованием атипичной кости или остеоида. Термин предложен в 1920 г. Юингом для обозначения всех возникающих в кости сарком. В последующем самостоятельное значение приобрели хондросаркома, фибросаркома и паростальная саркома. Остеогенная саркома — одна из основных форм первичных злокачественных опухолей скелета; по различным данным составляет от 30 до 60% первичных сарком костей. Этиология не выяснена. В патогенезе остеогенная саркома, по мнению Н.А. Краевского и Ю.Н. Соловьева, важную роль играет связанное с возрастом ускорение роста скелета. Чаще встречается у детей, подростков и лиц моложе 30 лет; до 90% случаев заболевания приходится на второе десятилетие жизни, т.е. на период наиболее интенсивного роста скелета. В пожилом возрасте остеогенная саркома возникает реже, как правило, на фоне предшествующих патологических процессов ( болезни Педжета, хронического остеомиелита и др.) У мужчин встречается несколько чаще, чем у женщин. Наиболее типичной локализацией остеогенной саркомы являются метафизы длинных трубчатых костей, особенно дистальный метафиз бедренной кости, проксимальный метафиз большеберцовой и малоберцовой костей, а также проксимальный метафиз плечевой кости . Остеогенная саркома, возникающая на фоне болезни Педжета , нередко локализуется в костях черепа и таза, проксимальном отделе бедренной кости. Остеогенная саркома обычно характеризуется монооссальным поражением. Однако Г.В. Менжинской и Ж.В. Дейвидсоном с соавторами описаны случаи остеогенной саркомы с множественным поражением костей. Отсутствие метастазов в легких и локализация опухолевых очагов в нескольких наиболее типичных для остеогеннй саркомы зонах могут, по-видимому, свидетельствовать в пользу первичного множественного поражения. Патологическая анатомия. Замещая костную ткань, остеогенная саркома может выходить за ее пределы и достигать в диаметре 25—30 см и более. На разрезе опухоль имеет пестрый вид за счет очагов некроза и кровоизлияний, участков опухолевого и реактивного костеобразования. Консистенция опухоли зависит от выраженности процессов костеобразования, характеризующихся почти полной эбурнеацией зоны поражения или наличием лишь единичных мелких очагов костеобразования. Чаще участки оссификации в опухоли чередуются с очагами хрящевой консистенции и полями без признаков обызвествления или костеобразования. Обычно опухоль не имеет макроскопических признаков инфильтрирующего роста, и в большинстве случаев, возможно, отделить ее от окружающих тканей. Как правило, остеогенная саркома не прорастает в суставной хрящ, а проникает в сустав по тканям его капсулы. Корковое вещество кости на большем или меньшем протяжении разрушено, опухоль заполняет костномозговую полость, оттесняет мягкие ткани и муфтообразно окружает кость (рис. 1). При значительном разрушении коркового вещества может наступить патологический перелом кости. В пораженной конечности часто наблюдаются признаки нарушения кровообращения и лимфооттока. Рис. 1. Макропрепарат дистального отдела бедренной кости при остеолитическом варианте остеогенной саркомы (продольный распил): опухолевая: ткань (указана стрелками) разрушает корковое вещество кости, заполняет костномозговую полость и окружает кость.

По микроскопическому строению выделяют остеопластический, остеолитический и смешанный морфологические варианты опухоли, в основном — по степени опухолевого костеобразования. Остеопластический (остеосклеротический) вариант характеризуется наклонностью к образованию атипичной опухолевой кости, которая интенсивно обызвествлена и в некоторых участках подвергается эбурнеации. Остеолитический вариант отличается слабо выраженными, но весьма разнообразными процессами опухолевого остеогенеза — от участков необызвествлениого опухолевого остеоида до формирования атипичных костных структур. Преобладает клеточный опухолевый компонент, обычно полиморфного состава, нередко с гигантскими одно- и многоядерными формами и значительным количеством фигур деления (рис. 2). При смешанном варианте наблюдается наличие хрящевого компонента. Клеточный состав остеогенной саркомы чрезвычайно разнообразен. В одних опухолях клетки сходны с остеобластами, в других или в разных зонах одной и той же опухоли создается картина, сходная с фибросаркомой; клетки могут приобретать такую степень анаплазии, что опухоль со слабо выраженными признаками остеогенеза может быть названа полиморфно-клеточной саркомой. В периферических отделах опухоли (обычно вблизи надкостницы) отмечается реактивное костеобразование.

Рис. 2. Микропрепарат остеогенной саркомы: выраженный клеточный полиморфизм ткани опухоли с наличием гигантских клеток (указаны стрелками); окраска гематоксилин-эозином; ×120.

Клиническая картина. Основным клиническим, симптомом заболевания являются боли, которые вначале нерезко выражены, но в последующем усиливаются и приобретают постоянный характер (особенно в ночное время). После полной иммобилизации конечности они, как правило, не прекращаются. В ряде случаев в анамнезе имеются данные о травме. При осмотре пораженного отдела скелета определяется болезненная при пальпации опухоль. Кожа над ней напряжена, горячая на ощупь, с расширенной сетью подкожных вен. Иногда отмечается отек мягких тканей. Часто наблюдается нарушение функции конечности — хромота, ограничение подвижности в находящемся рядом суставе, сгибательная контрактура. В анализах крови отмечают ускоренную РОЭ, увеличение количества лейкоцитов. В поздних стадиях болезни появляется прогрессирующая анемия. По данным В.Я. Шлапоберского, В.Б. Коули и других, нередко отмечается увеличение активности щелочной фосфатазы сыворотки крови.

Для остеогенной саркомы характерно гематогенное метастазирование в легкие. По данным Всесоюзного онкологического научного центра АМН СССР, при остеогенной саркоме метастазы выявляют у 75,8% больных.

Диагноз практически невозможен без рентгенологического исследования, задачей которого является установление остеогенного происхождения опухоли, характера и протяженности поражения кости, заинтересованности окружающих тканей. Для этого производят рентгенографию кости, в ряде случаев дополняя ее рентгенографией с прямым увеличением и томографией. При рентгенологическом исследовании грудной клетки могут быть выявлены шаровидной формы метастазы остеогенной саркомы в легкие.

Рентгенологическая картина остеогенной саркомы многообразна. Содержание в опухоли преимущественно остеоидной ткани и хряща обусловливает картину остеологического поражения. Преобладание процессов опухолевого и реактивного костеобразования создает рентгенологическую картину остеосклеротического варианта остеогенной саркомы. Смешанный вариант остеогенной саркомы проявляется рентгенологически примерно равным сочетанием процессов костеобразования и деструкции.

Остеолитический вариант остеогенной саркомы проявляется в виде очага деструкции костной ткани неправильной формы и нечеткими контурами в эпиметафизе длинной трубчатой кости. Разрежение структуры костной ткани вначале может быть столь незначительным, что обнаруживается только на томограммах. При поражении коркового вещества кости оно выглядит неравномерно узурированным изнутри, что создает картину мелкоочаговой деструкции на фоне крупного очага остеолиза.

По мере роста опухоли надкостница приподнимается и отслаивается, за счет чего на границе коркового вещества и опухоли возникает периостальный козырек, который формируется у полюсов опухоли, прорастающей за пределы коркового вещества (рис. 3). Этот процесс идет параллельно с процессом разрушения цилиндра кости и замещением костных структур опухолевыми массами, прозрачными для рентгеновских лучей. В связи с этим пораженный метафиз кости выглядит как бы обрубленным. Так как распространение опухоли происходит не только по всему поперечнику кости, но и по длиннику поднадкостнично, то истинная граница опухоли располагается за пределами видимого на снимке дефекта.

Рис. 3. Рентгенограмма дистального отдела бедренной кости и коленного сустава при остеолитическом варианте остеогенной саркомы (боковая проекция): разрешение кости в зоне деструктивных изменений с отслойкой надкостницы и образованием периостального козырька (указан стрелкой).

При остеосклеротическом варианте остеогенной саркомы участок поражения на рентгенограмме имеет неровные очертания, выглядит резко уплотненным, бесструктурным (рис. 4). В мягко-тканном компоненте опухоли могут быть видны костные включения.

Рис. 4. Рентгенограмма дистального отдела бедренной кости, проксимальных отделов костей голени и коленного сустава при остеопластическом варианте остеогенной саркомы (боковая проекция): участок поражения с неровными очертаниями и с резким уплотнением кости (указано стрелками).

При смешанном варианте остеогенной саркомы наряду с признаками деструктивного процесса на рентгенограмме видно хлопьевидное или облаковидное уплотнение кости. В ряде случаев наблюдается рентгенологический симптом, так называемых спикул, или лучистый периостит, который проявляется в виде линейных костной плотности теней, исходящих из кости и образующих веерообразный, или лучистый, рисунок (рис. 5). Их появление обусловлено прорастанием опухоли за пределы коркового вещества, реактивным и опухолевым костеобразованием по ходу сосудов, которые следуют за оттесненной, отслоенной надкостницей. Внекостно растущая часть опухоли повышает плотность тени мягких тканей на уровне поражения. Местные изменения сопровождаются остеопорозом кости на остальном ее протяжении, что связано как с функциональной бездеятельностью конечности, так и с нейротрофическими нарушениями.

Рис. 5. Рентгенограмма дистального отдела бедренной кости при смешанном варианте остеогенной саркомы (прямая проекция): 1 — участки деструкции костной ткани; 2 — грубые спикулы, пронизывающие мягкотканную часть опухоли.

Дифференциальный диагноз проводят с хондросаркомой, ретинулосаркомой, опухолью Юинга, поднадкостничной гематомой.

Лечение. Применяют оперативное лечение, лучевую терапию, назначают противоопухолевые средства. Выбор метода лечения зависит от общего состояния больного, локализации и распространенности опухолевого процесса. Ведущим методом является оперативное удаление первичного опухолевого очага путем ампутации в пределах здоровых тканей или экзартикуляции конечности.

По поводу остеогенной саркомы дистального отдела бедренной кости в ряде случаев возможна подвертельная ампутация бедра. При поражении проксимального отдела плечевой кости производят межлопаточно-грудную ампутацию. После удаления первичного очага рекомендуют начинать профилактическую химиотерапию, направленную на подавление клинически не определяемых метастазов. Выявленная чувствительность метастазов остеогенной саркомы к адриамицину и высоким дозам метотрексата послужила основанием для применения их в профилактических целях. Н.Н. Трапезников, М. Теффт с соавторами, А.Г. Увос с соавторами рекомендуют проводить прерывистые курсы химиотерапии на протяжении одного-двух лет. Противоопухолевые средства используют также при генерализованных формах опухоли. Активно разрабатываются вопросы лечения ее метастазов в легкие. По данным Е.П. Кортеса с соавторами, наметились благоприятные перспективы при применении противоопухолевого антибиотика адриамицина. Г. Розен с соавторами отметили регрессию выявленных с помощью рентгенологических исследования метастазов опухоли при применении комбинации винкристина, адриамицина, метотрексата; опубликованы положительные результаты при использовании высоких доз метотрексата.

Применение лучевой терапии как самостоятельного метода лечения ограничено из-за низкой радиочувствительности остеогенной саркомы. Проводят лучевую терапию как составную часть комбинированного лечения, а также с паллиативной целью, например в случае отказа от оперативного лечения. При этом уменьшаются боли и сокращается мягкотканная часть опухоли. Гамма-терапия в суммарной дозе 7000—9000 рад (70— 90 Гр) за 7—8 недель приводит к наиболее благоприятным результатам. Сразу же после завершения курса лучевой терапии или через 4—6 мес. производят операцию.

Прогноз неблагоприятный, особенно у детей в возрасте до 10 лет. По данным Г.Г. Потдара, Р.К. Макоув с соавторами, более 5 лет живут от 10 до 22% больных. По данным В.В. Сатоу, Н. Яффе с соавторами, использование профилактической химиотерапии после радикальной операции отдаляет время появления метастазов при остеогенной саркоме у 50—65% больных на 18 месяцев, в то время как после оперативного лечения без профилактической химиотерапии к этому времени у 95% больных выявляются метастазы.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы желаете прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить ошибки этой жизни? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».