Бамбергера – Мари периостоз
Бамбергера – Мари периостоз (Е. Bamberger, 1858—1921, австрийский врач; P.Marie,1853—1940, франц. врач; син.: генерализованный оссифицирующий гиперостоз, системный оссифицирующий периостоз, генерализованный остеофитоз, пахипериостит, генерализованный гиперпластический периостит) — системное поражение больших и малых трубчатых костей, характеризующееся образованием периостальных наслоений вокруг их диафизов и метафизов. Это поражение всегда является вторичным, т. е. представляет собой реакцию костной системы на какое-либо хрон. заболевание, вызывающее гипоксию и нарушение кислотно-щелочного равновесия крови. Чаще всего Б.— М. п. наблюдается при злокачественных опухолях легких и средостения, при кавернозном туберкулезе легких, при неспецифических нагноительных процессах в легких, при врожденных пороках сердца с недостаточностью правого сердца, при гнойных плевритах. Значительно реже поражение встречается при других хрон. заболеваниях сердца, при эхинококкозе, лимфогранулематозе, циррозе печени и т. д. В редких случаях не удается установить связь Б. — М. п. с определенным патологическим состоянием организма.
Клиническая картина Б. — М. п. может проявляться болевыми ощущениями в конечностях, утолщением мягких тканей и их пастозыостью. Иногда наблюдается утолщение кожи и подкожной клетчатки, особенно в области лица, известное под названием cutis gyrata.
Рентгенологическая картина очень характерна. Первоначально определяются узкие полоски обызвествленной надкостницы вдоль диафизов периферических трубчатых костей. Впоследствии вокруг диафизов и метафизов образуются массивные периосталяные футляры. Типична симметричность поражения и перестройка кортикального слоя в виде его продольной исчерченности. Иногда периостальные наслоения также имеют слабо выраженный слоистый рисунок. Длительное время оссифицированная ткань отделена от поверхности кости полосой просветления (неокостеневшей тканью). Позже, с нарастанием процесса, она сливается с кортикальным слоем, вызывая тем самым утолщение трубчатых костей.
Рентгенодиагностика Б. — М. п. у нек-рых больных позволяет врачу заподозрить первичный рак легкого. При дифференциальной диагностике нужно помнить о таких заболеваниях, как хронический остеомиелит, сифилис, акромегалия, болезнь Педжета, врожденные системные диафизарные гиперостозы.
Под влиянием успешного лечения основного заболевания периостоз может исчезнуть.
См. также Гиперостоз.
|