Боуэна болезнь
Боуэна болезнь (J. Т. Bowen, 1857 —1941, амер. дерматолог) — внутриэпидермальный кожный рак, часто превращающийся в инвазивный. Описан Боуэном в 1912 г. как предраковый дерматоз.
Переход в инвазивный рак происходит поданным одних авторов в 80% случаев, по данным других — более чем в 1/3 случаев. Макроскопически опухоль чаще представлена бляшкой (реже несколькими бляшками), чётко отграниченной от окружающих тканей. Бляшка бледно-розового или темно-красного цвета, с приподнятыми краями, гладкая или шероховатая, под сероватой шелушащейся коркой. Могут возникать папилломатозные разрастания (иногда с изъязвлением и пигментацией), чаще одиночные, способные сливаться в серпигинозный очаг неправильной формы (цветн. рис. 3). Микроскопически отмечается слабо выраженный акантпоз (см.) на значительном протяжении. Базальный слой отчетлив. Граница между эпидермисом и дермой не нарушена. Зернистый слой обычно слабо выражен или отсутствует. Клетки шиповатого слоя располагаются рыхло, беспорядочно, со значительным полиморфизмом (рис.). Встречаются мелкие клетки с интенсивно окрашенной цитоплазмой и ядрами и крупные клетки со светлой вакуолизированной цитоплазмой и слабо окрашенными ядрами. Ядра иногда дольчатые в виде пикнотичных комков или нескольких глыбок. Бывают крупные многоядерные клетки со светлыми или интенсивно окрашенными ядрами. Встречаются фигуры митозов, иногда неправильных. Иногда отмечается гиперкератоз с паракератозом, встречаются очажки неполного ороговения (очаговый дискератоз). Иногда кератинизации подвергаются единичные шиповатые клетки, что приводит к образованию так наз. круглых телец с интенсивно окрашенной гомогенной цитоплазмой и гиперхромным пикнотичным ядром. В дерме — густая инфильтрация из лимфоидно-гистиоцитарных и плазматических клеток, очажки дезорганизации коллагеновых волокон с превращением их в базофильные бесструктурные массы. Эластические волокна в зоне поражения выявляются обычно в виде мелких скрученных обрывков. В поверхностных отделах эпидермиса, близких к роговому слою, определяется небольшое количество гликогена. При переходе Б. б. в инвазивный рак отмечается глубокое погружение в дерму акантотических тяжей с нарушением базальной мембраны, резко выраженный полиморфизм клеток и отсутствие четких признаков ороговения (малодифференцированный рак).
Гистогенетически новообразование связано с эпидермисом.
По поводу этиологии Б. б. мнения разноречивы. Так, Гутманн (С. Gutmann, 1925) и др. отмечают зависимость Б. б. от экзогенных факторов, хотя, по мнению Р. Райчева и В. Андреева (1965), это не подтверждается. Эксперименты Мейровского (Е. Meirowski, 1954) позволили думать о вирусной природе Б. б. По мнению Л. Н. Машкиллейсона (1958), в генезе Б. б. играет роль длительная травматизация. Грэм и Хельвиг (J. H. Graham, Е. В. Helwig, 1961) рассматривают Б. б. как кожное проявление рака внутренних органов, т. к. у большинства таких больных они обнаружили рак различной локализации с метастазами.
Опухолью поражаются любые участки кожи, реже слизистые оболочки. Встречается Б. б. у лиц пожилого возраста обоего пола, характеризуется длительным многолетним течением. Б. б. следует дифференцировать с чешуйчатым лишаем (см. Псориаз), при к-ром формируются бляшки и папулы розового цвета с серебристыми чешуйками на поверхности и положительной псориатической триадой; с себорейной экземой (см.), характеризующейся обычно более распространенным процессом, зудом, нечёткими границами поражения; с эритроплазией Кейтра.(см.Кейра эритроплазия), локализующейся только на слизистых оболочках и отличающейся отсутствием дискератоза с гистологически умеренным гиперкератозом; с раком Педжета (см. Молочная железа, опухоли), при к-рой в основном в базальном слое образуются клетки Педжета, не имеющие шипов и содержащие муцин. Для правильной диагностики необходимо микроскопическое исследование серийных срезов.
При своевременной диагностике и при отсутствии поражений внутренних органов другими опухолевыми процессами в большинстве случаев прогноз благоприятный.
|