Дарье — Росси саркоид
Дарье — Росси саркоид (J. Darier, французский дерматолог, 1856— 1938; G. Roussy, французский патолог и невролог, 1874—1948; синонимы подкожные саркоиды Дарье — Русси) — редко встречающееся поражение кожи в виде подкожно расположенных глубоких безболезненных узлов. Описано в 1904 год Ж. Дарье и Г. Русси.
Этиология и нозологическая принадлежность Дарье — Росси саркоид не вполне ясны и являются предметом многочисленных дискуссий, что усложняется редкостью достоверных наблюдений. В 20—30-х годы 20 век был распространён взгляд на Дарье — Росси саркоид как на разновидность уплотнённой эритемы Базена, то есть как на дерматоз туберкулёзной этиологии; в дальнейшем этого взгляда придерживались Л. А. Нерадов (1956), Ганс и Штейгледер (О. Gans, G. К. Steigleder, 1955), Функ (С. F. Funk, 1959) и другие. По мнению других авторов, Дарье — Росси саркоид представляет собой своеобразную, нетуберкулезной этиологии, гранулему, развивающуюся в подкожной клетчатке.
Ряд современных авторов рассматривает Дарье — Росси саркоид как глубокую форму саркоида Бека, следовательно, как проявление системного заболевания — саркоидоза (смотри полный свод знаний); это мнение впервые было высказано Ж. Дарье в 1934 год и нашло отражение в руководствах по дерматологии 60—70-х годы 20 век; оно основано на наблюдениях сочетания Дарье — Росси саркоид с другими проявлениями саркоидоза на коже и в других органах.
Раньше относили к саркоидозу так называемый диссеминированные и узловатые саркоиды Дарье, но, повидимому, как и предполагал Ж. Дарье (1909), они являются неизъязвляющейся разновидностью уплотнённой эритемы Базена (смотри полный свод знаний Туберкулёз кожи).
Патогистология в типичных случаях — так называемый саркоидная гранулема, характеризующаяся сочетанием эпителиоидных, лимфоидных и небольшого количества гигантских клеток без явлений казеозного некроза.
Клиническая картина
Течение Дарье — Росси саркоид хроническое, реже подострое. Консистенция узлов плотная, форма шарообразная, реже овоидная, размер — от 1 до 3 сантиметров в диаметром Узлы расположены изолированно, количество их может достигать нескольких десятков; иногда, сливаясь друг с другом, узлы образуют большие выпуклые очаги неровных очертаний диаметром до 15—20 сантиметров полный свод знаний Узлы не изъязвляются, кожа, покрывающая их, может быть с ними спаяна, цвет её светло-розовый, тускло-розовый, иногда розово-красноватого оттенка. Излюбленной локализации узлов нет, несколько чаще они располагаются на боковых поверхностях туловища, на груди и бёдрах, обычно симметрично. Общее состояние больных, как правило, остаётся удовлетворительным, узлы почти безболезненны.
Диагноз устанавливают на основании клин, картины и патогистологические данных. Дифференциальный диагноз проводят с узловатыми васкулитами (смотри полный свод знаний Васкулит кожи), со сходными проявлениями лепры (смотри полный свод знаний), туберкулёза (смотри полный свод знаний Туберкулёз кожи), сифилиса (смотри полный свод знаний), а также с узлами, образующимися после подкожных инъекций масляных препаратов (смотри полный свод знаний Липогранулема) и инсулина.
Лечение — кортикостероидные препараты (преднизолон, дексометазон) внутрь в течение 6—8 месяцев; обычно начинают с 30—40 миллиграмм преднизолона в сутки с последующим снижением дозы по общепринятым правилам.
Прогноз в отношении жизни благоприятный; без лечения узлы существуют в течение многих лет; длительное лечение кортикостероидами не всегда ведёт к их инволюции.
|