Демиелинизирующие заболевания
Демиелинизирующие заболевания (латинское приставка de, уничтожение + миелинизация) — заболевания нервной системы, в основе которых лежит поражение белого вещества головного и спинного мозга, гибель миелиновой оболочки (демиелинизация). Осевые цилиндры при этих заболеваниях часто остаются сохранёнными; частичный распад осевых цилиндров происходит при длительном течении болезни.
К Демиелинизирующие заболевания относятся: рассеянный склероз (смотри полный свод знаний), рассеянный энцефаломиелит (смотри полный свод знаний); прогрессирующие лейкоэнцефалиты (смотри полный свод знаний Панэнцефалит)— периаксиальный энцефалит Шильдера, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта; прогрессирующие лейкодистрофии (смотри полный свод знаний) — болезнь Пелицеуса — Мерцбахера, болезнь Краббе, болезнь Галлервордена—Шпатца и другие формы лейкодистрофии. Наиболее распространён из этих заболеваний рассеянный склероз, частота которого в различных районах СССР колеблется в пределах 1,3—6,7 на 10 000 жителей.
Среди Демиелинизирующие заболевания целесообразно различать инфекционно-аллергические и наследственные формы.
По мнению многих авторов, рассеянный склероз и первичный рассеянный энцефаломиелит имеют инфекционно-аллергическую природу. Морфологически основа рассеянного склероза — распад миелина и образование склеротических бляшек. При рассеянном энцефаломиелите быстро возникают очаги полного некроза миелина, погибшая нервная ткань замещается соединительнотканным рубцом. Считают, что первично страдает олигодендроглия, вторично — миелиновая оболочка.
Вопросы этиологии и патогенеза прогрессирующих лейкоэнцефалитов окончательно не решены. Многие исследователи считают, что определённое значение имеют экзогенные (при инфекционно-вирусных заболеваниях) и эндогенные (при наследственно-семейных дистрофиях) факторы. Существует предположение, что подострый склерозирующий лейкоэнцефалит вызывается вирусом кори, длительно развивающимся в клетках мозга. При лейкодистрофиях в миелиновых оболочках происходит генетически детерминированное нарушение липидного обмена.
Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.
|
|