Дерматофибросаркома выбухающая
Дерматофибросаркома выбухающая (dermatofibrosarcoma protuberans; греческий derma, dermat[os] + фибросаркома; синонимы: прогрессирующая и рецидивирующая дерматофиброма, дерматофибросаркома Дарье — Феррана, бугристая фибросаркома кожи) — злокачественная мезенхимальная опухоль кожи.
Впервые упоминается П. Уиной в 1897 год. В самостоятельную форму выделена в 1924 год Ж. Дарье и Ферраном (М. Ferrand) под названием прогрессирующая и рецидивирующая дерматофиброма, или дерматофибросаркома. Впоследствии стала называться дерматофибросаркомой Дарье — Феррана. Термин «дерматофибросаркома выбухающая» был предложен Э. Гоффманном в 1925 год. Из отечественных дерматологов гистопатологию этого заболевания изучал В. О. Лушицкий.
Гистогенез Дерматофибросаркома выбухающая неясен. Существует мнение о ее сосудистом происхождении и связи со склерозирующей ангиомой (Э. Гоффманн), однако имеются доказательства её фибробластического генеза.
Макроскопически опухоль имеет вид плотного узла фиолетового или синевато-коричневого цвета, волокнистого строения, диаметром 7—8 сантиметров полный свод знаний Микроскопическое строение сходно с хорошо дифференцированной фибросаркомой (смотри полный свод знаний). Опухолевые клетки веретенообразной формы, без выраженных признаков атипии, образуют пучки, которые формируют так называемый муаровые структуры. Обычно обнаруживается нормальное образование коллагена, что подтверждает фибробластический характер опухоли. В отдельных участках опухоли может наблюдаться слизистая дегенерация коллагена. Фигуры митозов редки. Иногда Дерматофибросаркома выбухающая трудно отличить от дерматофибромы (смотри полный свод знаний). В пользу диагноза Дерматофибросаркома выбухающая говорит инфильтрирующий рост.
Опухоль встречается редко, одинаково поражает лиц мужского и женского пола. Развитие Дерматофибросаркома выбухающая начинается с появления бляшек, состоящих из 2—3 узелков, покрытых неизменённой кожей. Постепенно узелков становится больше и они увеличиваются в размерах. Узлы болезненны и очень плотны, не спаяны с подлежащими тканями, имеют довольно чёткие границы. Кожные покровы, как правило, не изменены, однако при длительном существовании узлы могут эрозироваться и кровоточить. Располагается Дерматофибросаркома выбухающая преимущественно в коже грудной и брюшной стенки, обычно одиночная. Этиология неизвестна. Рост опухоли медленный, метастазы редки.
Лечение — оперативное.
Прогноз благоприятный, хотя возможны местные рецидивы даже после радикального иссечения.
|