Диабет несахарный

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Диабет несахарный Диабет несахарный (diabetes insipidus; греческий diabetes от diabaino проходить сквозь; синонимы мочеизнурение несахарное) — клинический синдром, характеризующийся полиурией и вторичной полидипсией. Различают две формы Диабет несахарный— центральную и периферическую. Центральная форма Диабет несахарный вызвана отсутствием или снижением секреции вазопрессина (смотри полный свод знаний), что обусловлено наследственным или вторичным поражением гипоталамо-гипофизарной системы (смотри полный свод знаний). Периферическая форма связана с наследственным или вторичным поражением почек и нечувствительностью эпителия почечных канальцев к вазопрессину. Статистика. Частота Диабет несахарный среди других заболеваний эндокринной системы составляет 0,7—0,8% . Заболеваемость на 10 000 населения, по данным различных исследователей, колеблется от 2,5 до 16. Этиология Причиной центральной формы Диабет несахарный могут являться различные деструктивные патологический процессы, локализующиеся в гипоталамусе и гипофизе: первичные или метастатические опухоли, воспалительные процессы и инфекционные гранулемы (например, сифилитическая гумма), последствия травмы, радиационного воздействия, сосудистые поражения, ксантоматоз, лимфогранулематоз, саркоидоз, миелоидный лейкоз. Примерно у половины больных установить причину заболевания не удаётся, и такую форму Диабет несахарный называют идиопатической или генуинной. Воспалительные процессы в диэнцефальной области (смотри полный свод знаний Гипоталамические синдромы), обусловливающие Диабет несахарный, могут развиваться в результате острых респираторных заболеваний, хронический очаговой инфекции, а также при туберкулёзе, брюшном, сыпном и возвратном тифе, скарлатине, коклюше, малярии, бруцеллёзе, послеродовой септицемии, пневмонии. У детей причиной Диабет несахарный, особенно в раннем возрасте, чаще являются дефекты эмбрионального развития гипоталамуса или генетические нарушения; наследственная передача в таких случаях идёт по доминантному типу. Нефрогенный вазопрессинрезистентный Диабет несахарный— редкое врождённое наследственное семейное заболевание, сцепленное с полом; возможно, связано с повреждением Х-хромосомы. Патогенез и патологическая анатомия Развитие центральной формы Диабет несахарный связано с недостаточностью вазопрессина, обладающего антидиуретическим действием. Наиболее часто нарушены синтез и (или) секреция вазопрессина нейронами супраоптического (надзрительного) ядра гипоталамуса с последующим недостаточным поступлением его в заднюю долю гипофиза и оттуда в кровь. Возможно также изолированное нарушение транспорта вазопрессина через гипоталамо-гипофизарный тракт и заднюю долю гипофиза. Изредка Диабет несахарный развивается в результате отсутствия реакции на вазопрессин канальцевого аппарата почки. Нефрогенный вазопрессинрезистентный Диабет несахарный характеризуется нечувствительностью почек к действию вазопрессина и непроницаемостью дистального нефрона для воды. Биохимически отмечается недостаточная продукция циклического 3′ 5′ АМФ в эпителии канальцев дистального нефрона. Диабет несахарный возникает при сохранении деятельности передней доли гипофиза, обеспечивающей достаточную продукцию кортизола, который тормозит выделение в кровь вазопрессина и уменьшает чувствительность почек к его действию. Возникновение полиурии (смотри полный свод знаний) при Диабет несахарный связано с недостаточностью вазопрессина, приводящей к резкому снижению реабсорбции воды в дистальном отделе канальцев почек вследствие уменьшения проницаемости межклеточного вещества. Полидипсия (смотри полный свод знаний) развивается вторично в результате выведения больших количеств воды и предупреждает развитие дегидратации организма.

Рис Микропрепарат надзрительного ядра гипоталамуса (генуинный несахарный диабет). Выражена дистрофия и деструкция нейросекреторных клеток (указаны стрелками). Окраска крезил-виолетом по Нисслю; × 500.

Центральная форма Диабет несахарный возникает в результате повреждения супраоптических ядер гипоталамуса, секретирующих вазопрессин, супраоптико-гипофизарного тракта, задней доли гипофиза. В эксперименте его получают разрушением или удалением любого из этих отделов. Макроскопически гипоталамус при первичном Диабет несахарный не изменён, гистологический изменений может также не быть, но обычно при первичном Диабет несахарный клетки супраоптических ядер подвергаются дистрофии и деструкции (рисунок), наблюдается их деформация с деструкцией базофильного вещества (субстанции Ниссля) до полного её исчезновения. Ядра клеток сморщены или лизированы, клетки не содержат нейросекрета, то есть связанного с белком-носителем антидиуретического гормона; иногда наблюдается пролиферация астроцитов в зоне супраоптических ядер. В паравентрикулярных ядрах изменения выражены слабее. В нейрогипофизе могут определяться кисты, нейросекрета он не содержит; таким образом речь идёт об абсолютной недостаточности антидиуретического гормона. Аденогипофиз не изменён. Со стороны остальных органов изменений не отмечается.

Диабет несахарный может наблюдаться при относительной недостаточности вазопрессина, связанной с повышением инактивации гормона в печени. В этих случаях в печени имеется картина хронический гепатита, природа которого, по Ричардсу и Слоперу (М. Richards, J. Sloper, 1969), имеет аутоиммунный характер.

Вторичный нефрогенный Диабет несахарный может развиться в результате интерстициального нефрита с фиброзом мозгового слоя почек, поликистоза почек или врождённого гидронефроза. Фолконер (D. Falconer, 1964) с соавторами и Наик (D. Naik, 1970) описали наследственный нефрогенный Диабет несахарный у 3 генотипов мышей. Он характеризуется олигосиндактилией, маленькими почками, малым нефроном и накоплением белковых масс в эпителии дистальных канальцев; юкстагломерулярный индекс у них изменён. Супраоптические ядра гипертрофированы, отмечается гипертрофия всех отделов гипофиза. Клубочковая зона коры надпочечников уменьшена.

При нефрогенном вазопрессинрезистентном Диабет несахарный макроскопически почки не изменены, иногда расширены почечные лоханки. Микроскопических изменений также может не быть. В отдельных случаях наблюдается дилатация собирательных трубок и кисты в мозговом веществе; при этом супраоптические ядра обычно не изменены, редко гипертрофированы; продукция и секреция вазопрессина не изменены и даже повышены.

Клиническая картина

Заболевание может начаться быстро, в течение нескольких дней, или постепенно. Основные симптомы: мучительная жажда и выделение больших количеств мочи с низким удельным весом. Количество суточной мочи не менее 3—4 литров, удельный вес её не превышает 1,005—1,008 (при пробе Зимницкого); более чем у половины больных диурез колеблется от 4 до 12 литров в сутки, у отдельных лиц — до 40 литров. Даже при достаточном введении жидкости у многих больных отмечается сухость кожи и общая слабость. У детей нередко имеет место ночное недержание мочи, иногда задерживается физическое развитие.

При наличии опухоли, ксантоматоза или другого патологический процесса в диэнцефальной области Диабет несахарный развивается на фоне соответствующих симптомов. Почечный Диабет несахарный проявляется на 3—6-м месяцев жизни обильным диурезом, склонностью к запорам, повышением температуры тела. При отнятии ребёнка от груди клин, проявления усиливаются. Жажды может не быть.

Осложнения возможны при ограничении приёма жидкости, что быстро приводит к дегидратации с потерей веса, появлению общей слабости, головной боли, гипертермии; длительное ограничение питья может вызвать психические нарушения и коллапс.

Диагноз

Диагностическое значение имеет уменьшение полиурии с увеличением удельного веса мочи выше 1,010 при введении препаратов вазопрессина. При почечной форме Диабет несахарный у детей введение вазопрессина не уменьшает полиурию. Однако характерные симптомы, резкое ухудшение состояния ребёнка при лишении его жидкости позволяют дифференцировать формы Диабет несахарный Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, протекающими с полиурией. Сахарный диабет дифференцируют на основании гипергликемии, гликозурии, высокого удельного веса мочи (смотри полный свод знаний Диабет сахарный); при хронический недостаточности почек в моче обнаруживают белок и цилиндры; гиперпаралгиреоз (смотри полный свод знаний) и первичный альдостеронизм (смотри полный свод знаний Альдостерома) различаются благодаря характерной клинической, картине (при первом заболевании имеется гиперкальциемия, при втором — гипокалиемия). Трудна дифференциальная диагностика с психогенной полидипсией, при которой жажда развивается первично, а полиурия — вторично; в этих случаях используют пробу с сухоедением или внутривенным введением 50 миллилитров 2,5% раствора хлорида натрия в течение 45 минут. При наличии психогенной полиурии в период проведения пробы снижается выделение мочи, повышается её удельный вес (более 1,020), в то время как у больных Диабет несахарный таких явлений не наблюдается. Учитывая возможность дегидратации, эти пробы проводятся только в условиях стационара. Диагностическим критерием является проба с вдыханием адиурекрина (смотри полный свод знаний); при этом у больных центральной формой Диабет несахарный количество мочи уменьшается, удельный вес её увеличивается до 1,010—1,015, а при почечной форме реакция на адиурекрин отсутствует.

Лечение

При распознанном патологический процессе, приведшем к Диабет несахарный, проводится этиологического лечение: при опухоли — её удаление или лучевая терапия, при гипоталамическом синдроме — соответствующее лечение; описано выздоровление после специфической терапии при Диабет несахарный сифилитической, туберкулёзной и малярийной этиологии. Описано выздоровление при гипоталамическом синдроме с Диабет несахарный, вызванном острой респираторной инфекцией после применения антибиотиков и внутривенного введения гексаметилентетрамина: пенициллин 6 000 000 — 10 000 000 ЕД и внутривенное введение 40% раствора гексаметилентетрамина по 10,0 миллилитров в течение 6—10 дней.

При идиопатической форме или отсутствии эффекта от противовоспалительной терапии назначают препараты вазопрессина. Адиурекрин вдыхают в нос по 0,03—0,05 грамм 2— 4 раза в день, при воспалительном процессе в полости носа назначают инъекции питуитрина под кожу или в мышцы по 0,5—1,0 миллилитров (5—10 ЕД) каждые 8—12 часов. Применяют также масляную суспензию вазопрессинтанната по 0,2—0,6 миллилитров (1—3 ЕД) в мышцы один раз в 1—3 дня. Эффект достигается через 1—2 недель, после чего дозу уменьшают. Умеренный симптоматический эффект могут оказать салуретики (парадоксальное действие); гипотиазид назначают по 50—100 миллиграмм в день, при длительной терапии необходимо назначение солей калия. Механизм действия салуретиков не ясен. У части больных эффективно применение хлорпропамида в дозе 0,125—0,5, изредка 0,75 грамм в день. Введение хлорпропамида уменьшает реабсорбцию воды в канальцах почек. Полагают, что его действие связано с усилением активности небольших количеств вазопрессина. При применении хлорпропамида возможна гипогликемия. Наиболее целесообразно назначение хлорпропамида при сочетании несахарного и сахарного диабета.

Детям адиурекрин и питуитрин дозируют в зависимости от возраста. В возрасте от 3 до 7 лет адиурекрин назначают по 0,01—0,02 грамм, от 7 до 12 лет — 0,02—0,03 грамм, старше 12 лет — 0,03—0,04 грамм (2—3 раза за сутки вдыхать в нос). Детям до 3 лет назначают адиурекриновую мазь, содержащую 100 ЕД в 1 грамм (по 0,1—0,2 г 2—3 раза в день в полость носа). Питуитрин для детей используют (содержащий 5 ЕД в 1 миллилитров) в возрасте до 1 года — по 0,1 — 0,15 миллилитров, 2—5 лет — по 0,2—0,4 миллилитров, 6—12 лет — по 0,4—0,6 миллилитров (1—2 раза в сутки под кожу или в мышцы). Патогенетическое лечение почечной формы Диабет несахарный не разработано; с помощью сульфаниламидных диуретических препаратов удаётся значительно снизить диурез; для предупреждения дегидратации детям разрешают пить жидкости без ограничения.

Прогноз зависит от причины, вызвавшей Диабет несахарный, и основного заболевания. При Диабет несахарный инфекционной этиологии возможно выздоровление. К выздоровлению может привести успешное удаление опухоли. Нередко заболевание продолжается всю жизнь, но при заместительной гормональной терапии возможно сохранение трудоспособности. Прогноз для жизни при почечной форме у детей сомнителен.

Профилактика не разработана. Больным необходимо создавать охранительный режим.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».