Дизэритропоэтическая анемия

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Дизэритропоэтическая анемия Дизэритропоэтическая анемия (греческий dys + позднелатинское erythro [cyto] poiesis образование эритроцитов; анемия) — термин для обозначения заболеваний, характеризующихся качественным нарушением эритропоэза, в результате чего значительная часть ядросодержащих клеток красного ряда погибает в костном мозге, а зрелые эритроциты образуются в недостаточном количестве (неэффективный эритропоэз). Дизэритропоэтическая анемия встречается редко. Различают первичные (врождённые) и вторичные (приобретённые) Дизэритропоэтическая анемия История В 1951 Г: Вольфф и Хофе (J. A. Wolff, F. Н. Hofe) описали 4 больных (мать и 3 детей) с умеренной анемией, желтухой и наличием в пунктате костного мозга большого числа многоядерных эритробластов. Подобные состояния в дальнейшем расценивали как проявления дизэритропоэза (неэффективного эритропоэза). Хеймпель и Вендт (Н. Heimpel, F. Wendt, 1968) объединили описанные заболевания в группу врождённых Дизэритропоэтическая анемия и предложили различать 3 их типа. Описано всего несколько десятков врождённых Дизэритропоэтическая анемия [Льюис и Фервильген (S. М. Lewis, R. L. Verwilghen), 1973]. Этиология и патогенез Первичная Дизэритропоэтическая анемия — врождённое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Данные Квейссера (W. Queisser, 1971) с сотрудники по изучению синтеза ДНК с помощью меченого тимидина и электронной микроскопии свидетельствуют о нарушении при ней процесса митоза (смотри полный свод знаний) и структуры оболочки эритробластов. Причина этих нарушений не установлена. Патология митоза касается в основном базофильных эритробластов: образуются многоядерные элементы, не вызревающие, несмотря на гемоглобинизацию цитоплазмы, до безъядерного эритроцита и погибающие в костном мозге. Это подтверждают исследования феррокинетики с 59Fe: ускоренный клиренс изотопа из плазмы (Т50 < 40 минут), недостаточное включение изотопа в эритроциты (25—50%) и преимущественное накопление радиоактивного железа в костном мозге. Ускоренная гибель эритробластов сопровождается повышением уровня неконъюгированного (непрямого) билирубина, некоторых ферментов (альдолазы, лактатдегидрогеназы) . Вторичная Дизэритропоэтическая анемия может сопровождать различные заболевания. При В12-(фолиево) дефицитных состояниях (смотри полный свод знаний Пернициозная анемия) дизэритропоэз обусловлен нарушением синтеза ядерной ДНК; при железодефицитной анемии (смотри полный свод знаний), сидеробластической анемии (смотри полный свод знаний Железорефрактерная анемия), талассемии (смотри полный свод знаний), инфекционных заболеваниях — нарушением синтеза гема или глобина; при гипопластической анемии (смотри полный свод знаний), некоторых видах гемолитической анемии (смотри полный свод знаний) — болезни Минковского—Шоффара, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, аутоиммунной гемолитической анемии, лейкозах (смотри полный свод знаний) причины дизэритропоэза неизвестны. Патологоанатомические изменения и клиническая картина Первичная Дизэритропоэтическая анемия выявляется обычно в детском или юношеском возрасте, протекает хронически, с умеренной анемией, гипербилирубинемией (см), и спленомегалией (смотри полный свод знаний), иногда увеличением печени. Возможен гемохроматоз (смотри полный свод знаний) с развитием диабета. В крови число лейкоцитов и тромбоцитов нормальное, ретикулоцитоз небольшой и не соответствует глубине анемии. Отмечаются многообразные морфологически изменения эритроцитов (анизо и пойкилоцитоз, иногда макроцитоз, базофильная крапчатость, фрагментация).

Аномалия эритроцитов проявляется повышенным лизисом сыворотками анти-1 (Холодовыми антителами) без усиления их комплемент-чувствительности; серологически вся популяция эритроцитов выглядит гомогенной, не разделяясь на нормальный и патологический клоны. Количество сывороточного железа нормальное или повышено, особенно при гемосидерозе. Уровень билирубина (непрямого) повышен непостоянно и нерезко. Продолжительность жизни эритроцитов (по данным исследования с ⁵¹Сr) несколько укорочена, имеется частичная их секвестрация в селезёнке.

Характерны постоянные грубые морфол. нарушения костномозгового эритропоэза — асинхронизм созревания ядра и цитоплазмы, изменение величины, формы и структуры ядер, многоядерность, иногда с наличием межъядерных хроматиновых мостиков, кариорексис, фрагментация и пикноз ядер, вакуолизация и базофильная пунктация цитоплазмы, избыточное отложение железа в митохондриях и лизосомах, наличие фагоцитов, содержащих эритроциты, эритробласты или кристаллические продукты их деградации (клетки, подобные клеткам Гоше).

На основании преобладания тех или иных морфологически изменений костного мозга Хеймпель и Вендт выделили 3 типа Дизэритропоэтическая анемия: тип I — мегалобластоидные формы, макроцитоз, межъядерные хроматиновые мостики; тип II (наиболее частый) — дву и многоядерность эритробластов, многополюсные митозы, кариорексис; тип III — многоядерность, гигантобласты, макроцитоз. Кроме того, для эритроцитов больных Дизэритропоэтическая анемия II типа характерен положительный кислотный тест (разрушаются изменённые эритроциты) с использованием сывороток здоровых лиц.

Возможно существование переходных и типичных форм Дизэритропоэтическая анемия Груби (М. A. Hruby, 1973) и другими описаны случаи Дизэритропоэтическая анемия с избыточным синтезом α-цепей глобина, но, в отличие от β-талассемии (смотри полный свод знаний Талассемия), нормальным синтезом β-цепей и отсутствием гипохромии эритроцитов.

Различия между I и II типами Дизэритропоэтическая анемия можно установить и при электронно-микроскопическом исследовании. При Дизэритропоэтическая анемия I типа патология выявляется со стадии полихроматофильного эритробласта. Наряду с двуядерными элементами выявляются все стадии неполного разделения ядер. Узкие межъядерные мостики состоят либо из нитей хроматина, либо из пучков микротрубочек (остатки митотического веретена). Оболочка ядер некоторых клеток теряет свою непрерывность, цитоплазма инвагинирует в просвет ядер. Патология цитоплазмы проявляется перегрузкой части митохондрий железом, наличием различных включений — миелиновых телец, обрывков мембраны, вакуолей, микротрубочек. Зрелые эритроциты имеют нормальный вид. Для Дизэритропоэтическая анемия II типа наряду с вышеперечисленными аномалиями характерно наличие в эритробластах и эритроцитах дополнительной линейной структуры, располагающейся параллельно клеточной мембране на 40—60 нанометров кнутри от неё. Являясь, по-видимому, производным эндоплазматического ретикулума, это образование свидетельствует о патологии мембраны клеток. При Дизэритропоэтическая анемия I типa ультраструктура клеток не изучена.

Клиника вторичной Дизэритропоэтическая анемия в основных своих проявлениях сходна с клинической картиной первичной Дизэритропоэтическая анемия.

Диагноз первичной Дизэритропоэтическая анемия основывается на изучении семейного анамнеза, обнаружении признаков неэффективного эритропоэза, морфологически изменений эритробластов. Дифференцировать её нужно от заболеваний, которые могут сопровождаться симптоматическим дизэритропоэзом.

Так, при гемолитической анемии наблюдаются более выраженный ретикулоцитоз и гипербилирубинемия, характерные морфологически или серологические сдвиги (микросфероцитоз эритроцитов, положительная проба Кумбса и другие).

В отличие от Дизэритропоэтическая анемия, при пароксизмальной ночной гемоглобинурии отмечается положительная сахарозная проба, комплемент-чувствительность эритроцитов, положительные результаты кислотного теста со всеми нормальными сыворотками, выявляются две популяции эритроцитов, гемоглобинемия, гемоглобин- и гемосидеринурия. При гипопластической анемии, в отличие от Дизэритропоэтическая анемия, обнаруживают панцитопению, бедный пунктат костного мозга, замедление клиренса ⁵⁹Fe из плазмы, преимущественное накопление изотопа в печени; для функциональной гипербилирубинемии (холемия Жильбера и другие) характерен нормальный костномозговой пунктат. В отличие от болезни Гоше (смотри полный свод знаний Гоше болезнь), гигантские фагоциты при Дизэритропоэтическая анемия содержат не глюкоцереброзид, а гликопротеины и гликопептиды.

Лечение

При тяжёлой анемии показаны гемотрансфузии. Спленэктомия, кортикостероидные гормоны неэффективны.

Прогноз. Полное излечение первичной Дизэритропоэтическая анемия невозможно, но при длительном непрогрессирующем течении больной сохраняет трудоспособность.

При вторичной Дизэритропоэтическая анемия прогноз в значительной степени зависит от основного заболевания.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».