Дюринга болезнь

Оглавление Дорога к бессмертию Бессмертие и религия Бессмертие в древнем Египте Бессмертие в древней Греции Бессмертие в Индуизме Бессмертие в Буддизме Бессмертие в Иудаизме Бессмертие в Христианстве Бессмертие в Исламе Бессмертие в Зороастризме Бессмертие в Синтоизме Бессмертие в Даосизме Бессмертие в религиях заключение Философия бессмертия Иммортализм Трансгуманизм Бессмертие и наука История анабиоза Анабиоз в природе Диапауза Оцепенение Спячка Анабиоз, различные стадии Анабиоз человека Смерть Философия смерти Танатология Кора головного мозга Анатомия коры головного мозга Физиология коры головного мозга Бессмертие и анабиоз Анабиоз, медицина и биология Дегидратация Искусственная гипотермия Клатраты ксенона Анабиоз клатратный Анабиоз и экономика Цена анабиоза Анабиоз и закон Анабиоз в Антарктиде Техническое обеспечение анабиоза Бессмертие и вера Библиотека Ordo Deus Каталог заглавий Каталог авторский Каталог заболеваний Каталог систематический Общий терминологический словарь Словарь естественнонаучных и технических терминов Словарь медицинских терминов Краткие сведения об упоминаемых авторах Рецепты эликсиров бессмертия Избранные афоризмы Список литературы и других источников информации Контактная страница Ordo Deus План развития Ordo Deus Организация - Ordo Deus Устав Ordo Deus Завет Ordo Deus Хроники Ordo Deus Полный свод знаний Коллектив Ordo Deus

Дюринга болезнь Дюринга болезнь (L. A. Duhring, американский дерматолог, 1845—1913; синонимы: герпетиформный дерматит Дюринга, герпетиформное гидроа Фокса — Кроккера, полиморфный болезненный дерматит Брока, пруригинозная пузырчатка Капоши, зудящее гидроа Фокса) — хроническая рецидивирующая болезнь кожи, характеризующаяся полиморфизмом кожных проявлений и почти постоянным зудом. Впервые описал Дюринг в 1884 год. Этиология и патогенез не выяснены; имеются отдельные сообщения о вирусной природе Дюринга болезнь, однако весьма разнообразные микроорганизмы, обнаруженные разными исследователями, не являются бесспорно специфичными для данной патологии; опыты на животных не были безусловно доказательны. Некоторые исследователи склонны рассматривать Дюринга болезнь как ангиотрофоневроз. Многие авторы подчёркивают значение особой чувствительности больных к некоторым лекарственным веществам, например, к йодиду калия, в связи с чем диагностическое значение получила так называемый проба Ядассона (применение 50% мази с йодидом калия на ланолине). При Дюринга болезнь была обнаружена эозинофилия в крови и в пузырях, увеличение содержания иммуноглобулинов в сыворотке крови; это послужило основанием для предположения об иммуноаллергической природе Дюринга болезнь, к-рое поддерживается многими авторами. В качестве этиологического фактора выдвигают также эндокринные расстройства, особенно расстройства функции щитовидной железы. Данные о нарушении солевого и водного обмена оказались недостаточными для объяснения патогенеза Дюринга болезнь Имеются сообщения, в которых Дюринга болезнь рассматривается как параонкологический дерматоз (смотри полный свод знаний:). Рис Герпетиформный дерматит (Дюринга болезнь): сгруппированная полиморфная сыпь (эритема, везикулы, папулы). Патогистология Пузыри при Дюринга болезнь располагаются субэпидермально, иногда наблюдаются вторичные интрадермальные, ещё реже подроговые пузыри. В мальпигиевом слое иногда находят небольшие очаги некроза, в пузырях — сегментоядерные лейкоциты, главным образом эозинофилы, акантолитических клеток нет. В дерме обнаруживается значительная клеточная инфильтрация, состоящая главным образом из эозинофилов.

Клиническая картина

Для Дюринга болезнь характерен полиморфизм высыпаний: пузырьки, пузыри, пятна, пустулы и другие (цветной рисунок 3). Различают следующие разновидности Дюринга болезнь: герпесоподобную — с небольшими пузырями, благоприятно текущую; пемфигоидную — с большими пузырями, менее благоприятную, чаще возникающую у пожилых людей; трихофитоидную, строфулезную, вегетирующую и полиморфную, наиболее часто встречающуюся.

Дюринга болезнь наблюдается у взрослых, реже у детей. Очень редко болезнь ограничивается одним приступом. Промежутки между рецидивами бывают в пределах от 3 месяцев до 1 года и дольше. Кожным высыпаниям могут предшествовать общее недомогание, небольшие подъемы температуры тела, ощущение покалывания и особенно зуд кожи, однако нередко высыпание появляется без продромальных симптомов. Сыпь большей частью располагается симметрично, у одних больных на туловище, у других — на конечностях. В одних случаях сыпь постепенно распространяется на обширные участки кожи, реже высыпание сразу принимает генерализованный характер. Как исключение Дюринга болезнь может протекать в виде ограниченного высыпания пузырей, локализующихся при рецидивах на одних и тех же местах. Пузыри могут возникать на здоровой коже или на покрасневших отёчных участках. У многих больных наблюдается отчётливое герпесоподобное расположение высыпания. Размеры пузырей от 0,1 до 0,5 сантиметров, в редких случаях — до 1 сантиметров и больше. Пузыри могут нагнаиваться.

Зуд кожи при Дюринга болезнь бывает, как правило, очень резким, иногда до чувства жжения; изредка зуд отсутствует или слабо выражен. Общее состояние больных в периоды высыпаний может быть нарушено, повышается температура тела, резко обостряется зуд, нарушается нормальный сон; при появлении высыпаний на слизистой оболочке полости рта затрудняется приём пищи. При тяжёлом течении болезни, когда на коже появляются многочисленные быстро вскрывающиеся пузыри, самочувствие больных резко ухудшается.

Диагноз обычно нетруден; однако бывает необходимо (из-за большого сходства) дифференцировать Дюринга болезнь с пузырчаткой (смотри полный свод знаний), особенно при атипичном течении.

Для Дюринга болезнь характерна полиморфность высыпания, герпетическое расположение пузырей, резко выраженный зуд, положительная проба Ядассона (смотри полный свод знаний: Ядассона проба), которая отрицательна при пузырчатке. Симптом Никольского, патогномоничный для истинной пузырчатки (отслойка эпидермиса при потягивании за покрышку пузыря), и так называемый клетки Цанка в препаратах-отпечатках с эрозий на месте вскрывшихся пузырей отсутствуют. В содержимом пузырей и в крови при Дюринга болезнь обнаруживают эозинофилию. Большое значение для дифференциальной диагностики имеет гистологический исследование, выявляющее отсутствие акантолиза (смотри полный свод знаний), характерного для пузырчатки, и подэпидермальное формирование пузырей, а также реакция иммунофлюоресценции (смотри полный свод знаний), которая выявляет отсутствие жёлто-зелёного свечения вокруг эпидермальных клеток при применении антисывороток на Im G. (что характерно для пузырчатки). По данным ряда авторов, при Дюринга болезнь обнаруживается свечение вдоль базальной мембраны в области пузыря при применении антисывороток на Im А.

Лечение

Показаны 3 группы препаратов: сульфоны, кортикостероиды, иммунодепрессанты. Из сульфонов чаще применяют диафенилсульфон — ДДС (3—4 цикла с перерывом в 1—2 дня). Кортикостероидные препараты применяют в случаях неэффективности ДДС. Возможна комбинированная терапия — ДДС и кортикостероиды. Из иммунодепрессантов назначают метотрексат (циклами по 5 дней с 3-дневным перерывом); меркаптопурин (циклами по 6 дней с перерывом 1—2 дня). При крупных пузырях, особенно у пожилых больных, назначают унитиол в течение 2—4 недель преимущественно при отсутствии эффекта от ДДС или кортикостероидов, иногда комбинируя эти препараты. При присоединении вторичной инфекции рекомендуются антибиотики.

В качестве вспомогательных средств могут быть использованы антигистаминные и седативные средства, аутогемотерапия; наружно — жидкость Кастеллани, бриллиантовый зелёный, мази с кортикостероидами и антибиотиками, мазь Микулича, примочки из 0,25% раствора нитрата серебра и другие

Мер надёжной профилактики рецидивов Дюринга болезнь нет. Назначение профилактически небольших доз ДДС может прервать, чаще смягчить рецидив болезни.

Прогноз в отношении излечения при всех формах Дюринга болезнь не может быть предвиден; для жизни — обычно благоприятен. Однако часто повторяющиеся тяжёлые рецидивы при высыпании крупных пузырей приводят к инвалидности, у пожилых больных может наблюдаться смертельный исход.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».