Дюшенна болезнь

Дюшенна болезнь

Дюшенна болезнь (G. В. A. Duchenne, франц. невропатолог, 1806— 1875; синонимы Куссмауля подострый передний полиомиелит) — подострый прогрессирующий полиомиелит, проявляющийся развитием атрофических параличей, обусловленных поражением спинного мозга с последующим развитием процесса в бульбарном и других отделах ствола головного мозга.

Это заболевание впервые было описано Г. Дюшенном в 1872 год. Вопрос о том, является ли Дюшенна болезнь самостоятельной нозологический формой или клин, синдромом, окончательно не решён. Большинство авторов относит её к самостоятельным заболеваниям вирусной природы. Дюшенна болезнь встречается редко; мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины.

Патологическая анатомия

Объем спинного мозга заметно уменьшен. При гистологический исследовании обнаруживается тяжёлое поражение нервных клеток передних рогов на всех уровнях спинного мозга. Многие двигательные клетки исчезают и замещаются глиозной тканью, а большинство оставшихся находится в состоянии жирового перерождения и имеет цитоплазматические оксифильные включения; встречаются очажки демиелинизации. В оболочках спинного мозга и в стенках кровеносных сосудов обнаруживаются небольшие воспалительные участки. В стволе мозга, главным образом в нижних двигательных ядрах (продолговатый мозг), отмечаются аналогичные патогистологические изменения.

Клиническая картина

Заболевание начинается обычно в возрасте 40—50 лет и проявляется распространенными вялыми атрофическими парезами, параличами с фибриллярными и фасцикулярными подёргиваниями. Процесс развивается исподволь, асимметрично. Слабость мышц появляется раньше, чем их атрофия. Процесс может начинаться с поражения мышц верхних конечностей, а затем вовлекаются мышцы нижних конечностей (нисходящий тип). В других случаях атрофия первоначально выявляется в нижних конечностях, а потом в верхних (восходящий тип). При этом раньше поражаются преимущественно дистальные отделы конечностей, а позднее проксимальные. В дальнейшем в процесс, как правило, вовлекаются мышцы шеи и туловища. По мере прогрессирования заболевания обнаруживаются признаки поражения дыхательной мускулатуры — межрёберных мышц и диафрагмы, присоединяются симптомы бульбарного паралича (смотри полный свод знаний), атрофия мышц языка, мимической, жевательной мускулатуры с фибриллярными подёргиваниями, развивается афония (смотри полный свод знаний), дизартрия (смотри полный свод знаний), дисфагия (смотри полный свод знаний), в ряде случаев аспирационная пневмония. По мере развития параличей сухожильные рефлексы вначале снижаются, а затем и угасают; понижается, утрачивается мышечный тонус. Пирамидные симптомы не вызываются. Тазовые расстройства и объективные расстройства чувствительности отсутствуют. При исследовании электровозбудимости поражённых мышц обнаруживаются количественные и качественные изменения, частичная или полная реакция их перерождения, электромиографически выявляются признаки поражения передних рогов спинного мозга (смотри полный свод знаний: Электромиография).

Течение болезни неуклонно прогрессирующее. В тяжёлых случаях продолжительность жизни не превышает 1—3 года, в редких случаях, но наблюдениям некоторых авторов, возможно более медленное течение.

Диагноз ставится на основании описанной клин, картины. Сходная с Дюшенна болезнь симптоматика и течение заболевания наблюдаются при боковом амиотрофическом склерозе (смотри полный свод знаний: Амиотрофический боковой склероз), однако, в отличие от типичной формы последнего, при Дюшенна болезнь отсутствуют симптомы поражения пирамидного пути. Клинически очень трудно провести дифференциальную диагностику с переднероговым вариантом бокового амиотрофического склероза, при котором наблюдаются распространённые атрофические парезы, параличи без сопутствующей пирамидной симптоматики. Относительное значение для дифференциальной диагностики имеет более быстрое прогрессирование процесса при Дюшенна болезнь

Ткачёв P.А.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Полное_имя_предыдущей_страницы

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Дюшенна – Эрба паралич ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.