Дежерина — Cотта гипертрофический неврит

Оглавление

  1. Дорога к бессмертию
  2. Бессмертие и религия
  3. Философия бессмертия
  4. Бессмертие и наука
  5. История анабиоза
  6. Смерть
  7. Кора головного мозга
  8. Бессмертие и анабиоз
  9. Анабиоз, медицина и биология
  10. Анабиоз и экономика
  11. Анабиоз и закон
  12. Анабиоз в Антарктиде
  13. Техническое обеспечение анабиоза
  14. Бессмертие и вера
  15. Библиотека Ordo Deus
  16. Контактная страница Ordo Deus

Дежерина — Cотта гипертрофический неврит

Дежерина — Cотта гипертрофический неврит (J. J. Dejerine, французский невропатолог и анатом, 1849— 1917; J. Sottas, французский невропатолог, родился в 1866 год; neuritis hypertrophicans; греческий hyper + trophe пища, питание; неврит; синонимы: семейная гипертрофическая невропатия, прогрессирующий гипертрофический интерстициальный полиневрит) — наследственное заболевание нервной системы, проявляющееся атрофиями мышц и парезами дистальных отделов конечностей. Описан в 1893 год Ж. Дежерином и Сотта; наследуется по аутосомно-рецессивному типу (смотри, полный свод знаний: Наследование). С. Н. Давиденков рассматривал Дежерина—Cотта гипертрофический неврит как вариант невральной амиотрофии (смотри полный свод знаний).

Патологическая анатомия

Патологический процесс захватывает как периферические нервы, так и вещество спинного мозга. При гистологический исследовании обнаруживается гипертрофия внутриневральной соединительной ткани и разрастание клеток эндоневрия с концентрическим утолщением вокруг перерождающихся нервных волокон. Разрастания эндоневрия преобладают над соединительнотканными изменениями в нерве. В мышечных волокнах выявляется пучковый характер атрофий. Отмечается генерализованное поражение миелиновых волокон, уменьшение осязательных телец (телец Мейсснера) в коже. В спинном мозге перерождаются волокна задних столбов и атрофируются клетки передних рогов.

Клиническая картина

Заболевание обычно начинается в раннем детском и юношеском возрасте, однако описаны случаи возникновения болезни и у взрослых; характеризуется медленным, прогрессирующим течением с кратковременными ремиссиями. Клинически проявляется атрофиями мышц дистальных отделов конечностей, наличием утолщённых нервных стволов, чаще периферических нервов. По ходу этих стволов наблюдаются болезненные узелки, которые появляются и увеличиваются в объёме по мере развития заболевания. Наряду с атрофиями выявляются парезы преимущественно дистальных отделов конечностей, полиневритический тип расстройства чувствительности (по типу «перчаток», «носков»), спонтанные боли по ходу нервов, иногда нарушаются функции глазодвигательных нервов, в редких случаях возникают нистагм, расстройство координации движений, псевдотабетические боли, атаксия. Глубокие рефлексы на конечностях в начале заболевания могут быть повышены, в дальнейшем исчезают. В цереброспинальной жидкости обнаруживается незначительное увеличение белка.

Для Дежерина — Cотта гипертрофический неврит характерно умеренное снижение скорости проведения импульса по периферическим нервам: она колеблется от 40 до 45 метров/секунд (норма для эфферентных волокон 49—62 метров/секунд, для афферентных волокон 55—65 метров/секунд). При исследовании с помощью накожных электродов (смотри полный свод знаний Электромиография) выявляется переходный I — II тип ЭМГ или IIА (низкоамплитудный, низкочастотный характер кривой ЭМГ).

Некоторые авторы считают, что особую форму прогрессирующего гипертрофического интерстициального полиневрита представляет неврит, описанный Г. И. Россолимо (1899). Заболевание начинается в детском возрасте, проявляется утолщением и болезненностью нервов, атрофией мышц с фибриллярными подёргиваниями и расстройствами чувствительности. В отдельных случаях обнаруживается синдром Аргайлла Робертсона (смотри полный свод знаний Аргайлла Робертсона синдром), непостоянный нистагм и диплопия. Другая разновидность прогрессирующего гипертрофического интерстициального полиневрита — болезнь Мари — Бовери, при которой наряду с двигательными и чувствительными расстройствами периферического характера могут обнаруживаться интенционное дрожание, скандированная речь, что напоминает картину рассеянного склероза (смотри полный свод знаний).

Диагноз Дежерина — Cотта гипертрофический неврит ставится на основании клин., генеалогических и электрофизиологические данных. Дифференциальный диагноз проводится с невральной амиотрофией Шарко — Мари, при которой у некоторых больных могут быть утолщены нервы.

Невральную амиотрофию отличает характерное сочетание симптомов и аутосомно-доминантный тип наследования. Дежерина—Cотта гипертрофический неврит дифференцируют также с полиневритами различной этиологии (они развиваются более быстро), болезнью Фридрейха (смотри полный свод знаний Атаксия), амиотрофическим боковым склерозом (смотри полный свод знаний),сирингомиелией (смотри полный свод знаний), для которой типичны сегментарные расстройства поверхностной чувствительности. Утолщение нервов может наблюдаться также при лепре (смотри полный свод знаний), сифилисе (смотри полный свод знаний), нейрофиброматозе (смотри полный свод знаний). В сложных случаях диагноз устанавливается с помощью биопсии нерва.

Лечение общеукрепляющее, стимулирующее (АТФ, нерабол, ретаболил; витаминотерапия В1 В12, В6, Е, аевит); назначаются антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин), аминокислоты (глутаминовая кислота, метжонин). Медикаментозное лечение сочетается с ЛФК и массажем.

Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный.

Бадалян Л.О.

⇐ Перейти на главную страницу сайта
⇐

⇑ Вернуться в начало страницы ⇑

Библиотека Ordo Deus ⇒
⇒

⇐ Девержи болезнь

⇓ Полный свод знаний. Том первый А. ⇓

Дежерин-Клюмпке паралич ⇒

Все статьи в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.

Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.

Библиотека «Ordo Deus» не преследует никакой коммерческой выгоды.

Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:
info @ ordodeus. ru
Формы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

© Ordo Deus, 2010. При копировании ссылка на сайт http://www.ordodeus.ru обязательна.